烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，其特征是血管慢性狭窄或闭塞。这是儿童期中风一个常见的病因特别是在东亚。它最常见于涉及运动感觉或言语功能的短暂性脑缺血发作。然而稀有演示包括头痛，出血性中风和发育延迟已经在文献中报道。已经有不随意运动的许多报告如舞蹈病和作为烟雾病的表现的症状，包括在主要成年患者报告由研究人员的组。讨论了临床特征和预后并基于影像学研究提出了几种关于致病机制的假设。然而由于年龄组和图像发现之间的差异很大，对于不自主运动如何与烟雾病相关尚未达成共识。为了增加这种罕见的烟雾病临床表现的知识，研究人员总结了表现出不自主运动的儿科烟雾病患者的临床特征。特别强调评估前面提到的假设的术前图像。对首次在首尔国立大学儿童医院儿科神经外科进行几年诊断和手术治疗烟雾病的多名患者进行了回顾性分析以确定那些以非自愿运动为最初表现的患者。所有患者均采用经股动脉脑血管造影诊断为烟雾病，并采用磁共振成像，灌注磁共振成像，基底和乙酰唑胺应激脑灌注单光子发射计算机断层扫描进行评估。先前的研究描述了成像方案的细节。排除了其他相关疾病的烟雾病综合征患者。研究人员研究所的常规外科手术程序包括前面提到的间接旁路。简而言之进行使用颞浅动脉和双侧脑膜炎血栓形成的双侧脑膜念珠菌病。对于单侧疾病根据患者的灌注状态，在患有或不患有双侧的患病侧进行颞浅动脉双侧脑膜念珠菌病。后续影像学研究的典型指南如下：年度灌注磁共振成像或单光子发射计算机断层扫描直至术后第五年，之后每隔一年进行一次。术后第二年建议进行随访股动脉脑血管造影或磁共振血管造影但目前尚未常规进行。总体而言，实际的临床随访取决于患者的临床结果，特别是其他症状的出现以及患者对医疗建议的依从性。在研究人员的例子中，这种损伤不是由于烟雾病血管的破裂或收缩，因为缺血涉及双侧区域。研究人员考虑如下所述的病理生理学。患者出现缺血性类型的烟雾病，可能是因为磁共振成像显示无症状的老脑梗塞。
　　 对所有可用的术前和术后影像学检查进行了回顾。具体而言如先前所述对磁共振成像上的加权图像进行了回顾性评估：没有梗塞，边界区梗塞和脑叶中的主要梗塞。检查加权图像中基底神经节中丰富的烟雾状血管作为侧枝。使用灌注磁共振成像和单光子发射计算机断层扫描评估灌注和血管储备，特别注意基底神经节受累和异常的皮质或皮质下位置。在多名患者中，几名患者表现出不自主运动作为初始表现。两名患者为男孩，三名为女孩，平均年龄为十二岁。随访时的平均年龄为二十几岁，平均随访时间为级年。所有患者均有单侧舞蹈运动，其中一例与局灶性肌张力障碍运动有关。上肢受累更为常见。同侧的短暂性脑缺血发作存在于三名患者中。不自主运动是由引起过度通气的各种因素引发的。持续时间通常少于几分钟，但在患者中持续超过多分钟。所有患者均接受了专科儿科神经科医生的全面检查。所有患者在对侧半球血运重建手术后均无症状。虽然对侧的手术是作为大多数患者的初始手术进行的，但是患者首先在同侧进行了手术，因为灌注磁共振成像和单光子发射计算机断层扫描表明他的同侧有明确的血管功能不全。第二次手术后，他的不自主运动消退了。两名患者在手术后立即没有症状，而患者在手术后几周没有症状。患者首先抱怨右上肢和下肢的不自主抽搐和肌张力障碍运动。出血是烟雾病儿童罕见的表现特征。提出了一系列几例出血患儿。微动脉瘤的破裂或脆性烟雾状血管的破裂是烟雾病出血的两个原因。已经提出上的血液动力学应力导致这些易碎血管破裂是儿科年龄组出血的主要原因。出血性烟雾病的预后比缺血性烟雾病差。在她接受左侧双侧脑膜念珠菌病和双侧后，她的右侧症状在几天后消失。然而平均随访时间为几年。无论围手术期如何，所有患者在最后一次随访中均无症状。没有患者出现不自主运动的复发，也没有患者服用任何其他药物。
　　 回顾了术前和术后的图像研究。所有病例均显示典型的烟雾病图像，其中单光子发射计算机断层扫描上血管储备减少，并且灌注磁共振成像上的峰值时间延迟。侧向和位置从双侧到反同侧到不自主运动，以及额叶，颞叶，顶叶或枕叶的皮质或皮质下区域不等。患者显示对侧基底神经节灌注减少。只有一名患者患有术前梗死。她在右侧大脑前动脉区域和大脑中动脉区域之间，以及左侧大脑中动脉区域和大脑后动脉区域之间有边界区梗塞。一例确实增加了基底神经节的侧枝。然而两侧的烟雾器血管突出，对她的右侧不自主运动没有特异性。患者具有在磁共振成像上可见的基底侧枝但程度很小。术后在患者中观察到另外的梗塞，他们在非自主运动的对侧半球手术后立即出现新的左额叶梗死。最后灌注磁共振成像或单光子发射计算机断层扫描显示在所有病例中灌注或血管储备没有显着降低。在术后可用股动脉脑血管造影的患者中证实了广泛的新血管形成。回顾了几名患有非自愿运动的儿童烟雾病患者的临床特征。不自主运动包括多动性运动例如舞蹈病和或局灶性肌张力障碍，并且通常伴有同侧的运动短暂性脑缺血发作。所有患者均显示烟雾病的经典影像表现，远端颈内动脉狭窄和股动脉脑血管造影上的分支以及灌注磁共振成像和单光子发射计算机断层扫描的血流动力学状态紊乱。在几名患者中发现灌注磁共振成像上的峰值时间延迟延长，并且在所有患者的单光子发射计算机断层扫描上发现血管储备减少。然而五名患者在术前图像中没有发现特征性的，值得注意的发现，为其无症状运动的症状表现提供线索至于临床结果，
　　 基于关于烟雾病患者中不随意运动的发病机理的图像，已经提出了各种假设。研究人员小组对主要成人患者进行的回顾性研究显示，所有患者在术前磁共振成像上的额冠电晕和皮质和皮质下区域的灌注缺损均有小梗塞。单光子发射计算机断层扫描上的额顶叶。有人提出额叶皮质和皮质下运动通路的缺血性功能障碍，而不是基底神经节的直接参与引起对侧的不自主运动。有人也提出了类似的观察结果。在一项对几名儿科患者的回顾性研究中。然而关于该主题的最新报告声称，否则，由肥大的烟雾状血管引起的基底神经节受累的可能性。本研究中患者的特征再次反对先前报道的假设。首先只有一号患者的额叶白质有梗塞，但缺乏与右侧特定相关性。第二尽管在所有患者中观察到乙酰唑胺攻击后单光子发射计算机断层扫描血管储备减少，但与无意识运动的明显相关性在侧向性和部位方面不一致。减少的储备，从前顶叶旁的皮层到皮质下区域不等。此外在此单光子发射计算机断层扫描相对一致的发现是烟雾病本身的几乎普遍标志发现。使用这一共同特征很难解释烟雾病中非常罕见的非自主运动发生率。第三关于基底侧支的肥大，仅患者具有增强的基底侧支，但它们也发生在两个半球上，因此缺乏对单侧症状的特异性。患者有一些基础侧支但非常小。
　　 报告之间成像结果的不一致使研究人员无法理解与烟雾病相关的非自主运动机制。另一个有趣的因素是无论是基底神经节的缺血性或机械性损伤，还是皮质纹状体丘脑丘脑皮质通路的紊乱，大多数有此类损伤证据的患者都不会出现不自主运动。事实上不自主运动被报告在整个烟雾病患者群体的少于被观察。应该在次要运动障碍的背景下解释这些不一致和混乱。烟雾病中的不自主运动是与脑血管疾病相关的运动障碍的亚型，其占所有继发性运动障碍的高。经典地已知与中风相关的运动障碍通常与基底神经节中的病变相关。还有新兴的证据表明，运动障碍可能会导致从网络和功能连接功能障碍，而不是从一个病灶这是在协议与烟雾病相关不自主运动上述研究的假说。然而中风患者的非自主运动非常罕见，即使对基底神经节或皮质和皮层下运动通路有明显损伤的患者也是如此。在多名患者的登记中只有患者在缺血性或出血性中风后出现不自主运动。正如最近的一篇综述所述，脑血管疾病中罕见的不自主运动发生率的临床观察，即使有明显的基底神经节损伤，也可以通过复杂运动回路中个体易感性和脑可塑性的差异来解释。这些假设性解释可能对烟雾病中不自主运动的放射学发现的不一致性和模糊性有效。尽管在本研究中不可能提出关于烟雾病中不随意运动的病理生理学的新假设，但间接血运重建后症状的急性消退是值得注意的。所有几名患者在对侧半球手术后几乎立即出现症状改善最迟在几周内。这种快速反应不能通过间接旁路的血运重建作用来解释，这表明不同的病理生理学。此外应该指出的是，非常高比例的患者在术后即刻发生梗塞。目前尚不清楚围手术期缺血的高患病率是否与非自主运动的发病机制有关。非自主运动潜在机制的复杂性及其与烟雾病的罕见相关性阻碍了研究人员对其发病机制的理解。然而临床怀疑和诊断是至关重要的，因为它对外科手术的快速反应。烟雾病应被视为儿童继发性运动障碍的罕见但重要的鉴别诊断。