烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

儿科患者中替代半身的深低温循环

  烟雾病是一种慢性进行性脑血管疾病涉及颈内动脉闭塞和侧支网络的发展。烟雾病主要出现在日本和亚洲国家的年轻人群中,并且不仅导致脑缺血而且导致颅内出血,因为与正常血管相比,侧支血管脆弱且小。因此这些患者存在神经系统并发症的高风险,特别是在心脏手术期间,由于围手术期血流动力学改变。然而关于烟雾病例中心脏手术的报道是有限的,并且没有关于体外循环期间温度管理的确凿证据。以前的报告中指出患者接受常温体外循环或轻度到中度低温体外循环没有神经系统后遗症。虽然手术条件如没有足够的空间来夹住主动脉或足够清洁的手术区域,但有时迫使研究人员使用深低温循环停止,但烟雾病中没有关于深低温循环的数据。深低温循环具有脑保护和清洁手术领域的优势,但是在冷却和加温阶段都会损害脑自动调节,这表明烟雾病可能存在更高的卒中风险。研究人员报告了一例儿童烟雾病患者的成功案例,该患者在深低温循环期间接受了替换,没有神经系统并发症。
   该患者有结扎动脉导管动脉瘤扩张史,同时也患有烟雾病和升主动脉瘤。这些疾病可能是由基因突变引起的。突变与血管平滑肌功能障碍有关,在其他结缔组织疾病综合征中也有描述,并且可能导致她的血管脆性和容易出血。烟雾病是一种脑血管闭塞性疾病,可引起脑缺血和出血。体外循环与这些神经系统并发症的高风险相关,因为许多围手术期因素影响脑血流动力学,例如稀释引起的血细胞比容降低,非脉冲性体外循环流量和灌注压力的变化以及体外循环诱导的血脑屏障功能障碍。关于深低温循环手术由低温引起的血管收缩在冷却阶段可能是有害的,因为脑血流量的减少可能导致烟雾病患者的脑缺血。证明氧气的脑代谢率比脑血流量明显减少导致脑保护。然而没有关于接受深低温循环的烟雾病患者的报告,体外循环的温度管理仍有待解决。一些学者指出轻度到中度低温体外循环是烟雾病有利的,因为低温可降低脑耗氧量并提供脑保护。还有人建议常温体外循环因为即使是轻微的低温可能导致侧支血管收缩,导致烟雾病脑缺血的风险。这些研究均未报告任何神经系统并发症,表明在低温期间脑保护优于血管收缩的潜在优势。此外研究人员在深低温循环期间使用技术。与深低温循环相比,可以延长脑保护的安全时间。顺行选择性脑灌注也是一种有效的脑保护方法。然而顺行选择性脑灌注过程中低灌注和高灌注可能分别导致烟雾病脆性脑血管的脑缺血和出血,烟雾病患者选择性脑灌注的最佳流量尚不清楚。此外的技术简单性适用于深低温循环的意外或紧急引入。对于药理学脑保护,研究人员在决定转换为深低温循环后立即给予硫喷妥钠。硫喷妥钠降低脑代谢和需氧量,并提供脑保护。表明右侧和左侧之间存在差异在体外循环期间包括深低温循环,这可能是由右颈内动脉闭塞引起的,但确切的机制仍不清楚。
   升主动脉置换和窦管连接的折叠按计划进行但由于血管脆性,升主动脉和人工移植物之间远端吻合术的出血无法控制。因此研究人员立即决定移除易碎组件并将外科手术程序更换为半身更换。温度管理由中度低温转换为,因为夹住主动脉弓并获得清晰的手术区域是一项挑战。在这种情况下深低温循环被意外引入,因此其管理与先前的报告不同,延长的体外循环时间和大量输血。既高碳酸血症和低碳酸血症是脑缺血的危险因素,并推荐在烟雾病患者。在体外循环之前和之后研究人员可以在控制。然而患者暴露于升高的尽管在体外循环期间进行管理,但部分原因是在心包腔内吹入的二氧化碳可能被抽吸并与体外循环储液器中的血液混合,这可能对脑血流有影响。体外循环时间延长和大量输血可能导致脑灌注不稳定。然而用于保护大脑的策略可能有助于术后恢复而无神经系统并发症。总之这是一份儿童烟雾病患者接受深低温循环替代半身体的报告。通过使用进行仔细的脑监测,在主要血管手术需要深低温循环技术的情况下,深低温循环可能是烟雾病患者脑保护的替代技术。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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