烟雾病  
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烟雾病相关知识探讨

非活动性系统性红斑狼疮

  研究人员报告了一名韩国女孩患有系统性红斑狼疮的病例,该女孩患有右侧肢体和构音障碍突然无力。正在服用口服泼尼松龙来控制系统性红斑狼疮。临床和实验室检查结果未显示抗磷脂综合征或血栓栓塞性疾病和系统性红斑狼疮活动的任何证据。脑血管造影显示左侧颈内动脉和右侧大脑前动脉狭窄伴有侧支循环。患者在左侧接受了旁路手术后,她从神经系统问题中恢复过来,在几个月的随访期间没有再发生任何额外的缺血性发作。烟雾病是一种病因不明的脑血管疾病,通过双侧进行性狭窄或颈内动脉末端部分的闭塞以及动脉周围异常血管网络或烟雾状血管的发展而被识别闭塞。烟雾病综合征是用于描述与诸如血管炎,纤维肌性运动障碍,镰状细胞病或其他原因等潜在原因相关的烟雾状血管的术语。一些报道描述了烟雾病综合征与自身免疫性疾病之间的关联。只有少数报告已连结与系统性红斑狼。一个韩国女孩系统性红斑狼疮诊断,然后诊断为系统性红斑狼疮伴随家族烟雾病综合征的诊断后提出的一年内出现剧烈头痛症状。另一名韩国女性在系统性红斑狼疮诊断的第一周内出现与加重的活动性狼疮性肾炎相关的烟雾病综合征。一名中国女性突然出现右侧偏瘫,并被认为是与系统性红斑狼疮恶化相关的双侧烟雾病综合征,其系统性红斑狼疮症状。
   一名韩国女性被带到儿科,因为几周前首次注意到她的写作能力受到影响时出现的新发右侧无力。她的讲话含糊不清,她抱怨舌头麻木。她的症状最初似乎有所改善,但之后她没有完全康复一个月。没有创伤,流感样症状或没有恶心,呕吐,头痛或抽搐的报告。评估患者的病史,出生时没有并发症,并且她的发育适合年龄。年轻人没有中风家族史。她被诊断出患有狼疮性肾炎。初步临床过程显示出微血管病性溶血性贫血,血小板减少症和高血压的严重表现。肾活检发现表明狼疮性肾炎。在最初的几个月后,治疗硫唑嘌呤,泼尼松龙和抗高血压药物可以很好地控制她的临床症状。然而多个月后新发病的右侧无力发展。入院时生命体征稳定。神经系统检查显示不对称运动无力,她精神上很警觉,但是尽管有正常的颅神经,但还是有一种微妙的语音障碍。两膝的反射是对称的和正常的。否则,她的全身检查并不起眼。很少有过报道与系统性红斑狼疮。报道了在没有抗磷脂综合征的情况下,第一例系统性红斑狼疮和综合征与脑动脉中的单侧烟雾状血管相关。该患者是一名日本女性,她患有复发性,右侧同名偏盲,而系统性红斑狼疮没有主要器官受累。
  自身免疫性疾病后烟雾病综合征表现的机制尚不清楚。然而狼疮抗凝血剂阳性指标的烟雾病综合征可能提示烟雾病综合征发病机制中的免疫学作用,假设潜在的脑血管病变,如同时存在高狼疮活动的烟雾状血管,将变得更容易受到的影响。此外由于长期使用利尿剂和抗高血压药物导致的血液动力学不稳定可能刺激与烟雾状血管相关的缺血性改变。研究人员的患者抗心磷脂抗体和阴性,没有临床特征表明抗磷脂综合征。她也没有血栓栓塞性疾病的证据。她的血管造影结果显示烟雾病的典型特征,研究人员可以推测其系统性红斑狼疮后的相关烟雾病综合征,即使几年内没有检测到系统性红斑狼疮疾病活动。此外研究人员建议隐藏的遗传因素可能在她的烟雾病综合征中发挥作用,尽管她没有报道烟雾病的家族史。诊断与系统性红斑狼疮,包括研究人员的情况下,相关彩信,全部为亚裔,包括几名韩国人,一个日本人,一个沙特阿拉伯和一名中国的,已知在亚洲,特别是在日本,烟雾病患病率很高,这表明与该疾病相关的遗传性状。烟雾病在女性中也更常发生,双峰年龄分布以及烟雾病的遗传特征可能影响初始系统性红斑狼疮和随后烟雾病综合征之间的不同区间。总之,研究人员在通过旁路手术成功治疗的系统性红斑狼疮女孩中提出了一个不寻常的烟雾病综合征病例。烟雾病在亚洲更常见。因此,每当系统性红斑狼疮患者出现有或无疾病活动的症状时,相关或偶然的烟雾病应包括在鉴别诊断中,特别是在流行区域。此外,研究人员想提出一个建议,即初始脑血管检查可能对系统性红斑狼疮患者有帮助,以便发现烟雾病与系统性红斑狼疮之后的异常关联。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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