烟雾病的特征是颈内动脉的进行性双侧闭塞。虽然烟雾病通常被归类为缺血性或出血性类型，但罕见的烟雾病临床病例，例如从单侧到双侧受累的快速进展，急性出现的出血型烟雾病后的梗塞，或伴随的脑梗塞和出血很少有报道。在此研究人员报告了一例成人的烟雾病例，其中患者在脑室内出血后经历了脑梗塞的快速进展。一名健康的女性因突发性头痛和意识水平下降到我院就诊。入院时她昏昏欲睡，轻度四肢瘫痪手动肌肉测试和构音障碍。磁共振成像显示除了双侧额叶中的小脑梗塞外，还有扩散加权成像的脑室内出血，并且磁共振血管造影显示颈内动脉末端的双侧闭塞。在液体衰减反转恢复成像中，左额叶中存在无症状的老脑梗塞。在星加权成像中未检测到旧的出血。常规实验室检查正常。研究人员诊断出缺血型烟雾病已经变成了出血型。入院后患者接受了依达拉奉的保守治疗。由于脑室内出血进展的可能性，未进行抗血小板治疗。因为有老脑梗塞，脱水可能发生缺血。因此没有给出高渗剂如甘油。为了保持足够的脑血流动力学，她接受了血容量过多和血液稀释尿量充足。然而在第二个住院日，右侧偏瘫恶化伴有运动性失语症，并且梗死区域继续扩大而没有脑室内出血进展。左侧偏瘫恶化在第几天，反复磁共振成像显示双侧额叶有大量脑梗塞，最后脑梗塞扩张停止。
　　 烟雾病被分类为缺血性或出血性类型。在一般情况下，脑缺血主要见于儿童，和颅内出血多见于成人。烟雾病的症状和病程各不相同，从无症状到短暂性疾病，到轻微或严重程度的固定神经功能缺损。在研究人员的病例中，患者在脑室内出血后经历了脑梗塞的快速进展包括本病例，已报道多例颅内出血后缺血性脑卒中的烟雾病总结了临床特征。患者主要是女性和成人。至于出血类型，脑室内出血很常见。在多名患者中几名患者患有或不患有的脑室内出血。这些患者主要在亚急性期间发生梗塞，但急性期间发生梗塞的几例患者除外。在这几例患者中，包括研究人员病例在内的几例患者在出血后多小时内发生梗死。尽管总体结果趋于中等，但在急性期发生梗塞的患者在亚急性期期间倾向于比患者更差。降低颅内压脱水，血管痉挛，和破裂的血管的收缩已被提议作为病理生理。随着脑血流动力学随着烟雾病的进展而降低，血压升高以维持脑血流动力学的继发性。这种继发性高血压或原发性高血压可能由于脆弱的烟雾状血管破裂而引起脑室内出血。然后由脑室内出血引起的血管痉挛可能促进了脑梗塞的进展。通常，血管痉挛是不太可能的梗死的病因在不存在蛛网膜下腔出血的。但是在动静脉畸形破裂的患者中报告了脑室内出血后无血管痉挛的血管痉挛，并推测来自心室血栓的因子可能在血管痉挛的发病机制中起重要作用。因此莫亚虫病中的脑室内出血导致亚急性期的症状性血管痉挛并不奇怪，因为烟雾病血管在某些生理条件下是高血压。
　　什么是最好的治疗方法？在大多数报道的病例中，在急性期选择保守治疗，然后在慢性期进行血运重建。在研究人员的案例中预防再出血和脑梗塞的进展是必不可少的。为了防止脑室内出血的进展，应该避免抗血小板治疗和过度高血压，因为再出血的风险很高。必须谨慎使用高渗剂，因为给药可能导致脱水。患者接受强化治疗，包括血容量过多血液稀释，保持中度高血压和给予不含高渗剂的自由基清除剂，因为低血压和脱水对于烟雾病患者是致命的。尽管采取了这些措施，患者仍显示脑梗塞的暴发性临床过程。研究人员应该为患者做些什么来预防脑梗塞的进展？充分控制颅内压和体循环对于治疗出血性烟雾病是至关重要的，因为快速增加的颅内压可能会降低包括烟雾病血管在内的侧支通路的血流量从而导致脑梗塞。因此有人已提出应监测中心静脉压和颅内压，以维持足够的脑灌注和水合作用。研究人员应该在静脉压监测下使用高渗剂，不仅要控制颅内压，还要避免脱水。另一方面已经提出了外科手术。有人建议在怀疑颅内压增加时应进行脑室引流。而且除脑室引流外，已建议内镜下切除脑室内血肿以预防血管痉挛。如果怀疑颅内压升高，尽管服用高渗剂，研究人员应该在入院时切除脑室内血肿和脑室引流。虽然手术干预可能会加速脑梗塞，因为烟雾病血管在某些生理条件下会高血压。在烟雾病中出血后脑梗塞的快速进展是罕见的，并且尚未确定急性治疗的最佳策略。除控制体循环外，充分控制颅内压和预防血管痉挛对于管理至关重要。