烟雾病  
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烟雾病相关知识探讨

儿童和年轻成人烟雾病的定量脑灌注成像

  患有烟雾病的儿童和年轻成人具有上颌骨颈内动脉,大脑前动脉,大脑中动脉的进行性双侧狭窄,并且在较小程度上是大脑后动脉,形成网状侧支血管网络称为烟雾病血管。烟雾病是日语中的烟雾,描述了通常在烟雾病的颅底和基底神经节周围形成的侧支血管网络的特征性血管造影外观。病情很罕见,然而治疗烟雾病儿童的主要目标是通过手术血运重建预防未来中风。为了确定血运重建术的最佳目标以及术后随访,使用正电子发射断层扫描的脑血流量研究已被证明具有很高的临床价值。然而这些方法与电离辐射有关,应尽可能减少或避免电离辐射,特别是在年轻患者中。最近,对用于脑血流量评估的磁共振成像技术的兴趣已经增长,并且已经对患有烟雾病的患者进行了这些技术的初步评估。通过使用动态磁敏度对比成像的磁共振灌注成像,基于在含有钆的造影剂通过脑毛细血管床的第一次通过期间组织的时间的减少,已经显示与之相关正电子发射断层扫描的参考标准在评估脑血管闭塞性疾病。动脉自旋标记是用于脑血流量成像的替代磁共振成像技术,其基于电磁标记,自由扩散的动脉水的磁化状态。动脉自旋标记的血流测量结果与烟雾病儿童的动态磁敏度对比成像结果相关。作为既不需要电离辐射也不需要外源造影剂注射的方法,动脉自旋标记可以代表评估儿童脑灌注的理想技术。因此,本研究的目的是评估动脉自旋标记与烟雾病儿童和青年人正电子发射断层扫描成像参考标准的可比性。
   在本研究中,研究人员通过使用定性和定量方法,比较了基于磁共振成像和基于正电子发射断层扫描的方法,用于评估患有烟雾病的儿童和年轻成人的脑灌注。研究人员的结果表明,使用动脉自旋标记磁共振成像和小脑标准化的脑血流量评估与参考标准正电子发射断层扫描方法很好地相关。这表明动脉自旋标记磁共振成像可能是正电子发射断层扫描的有价值的替代,同时避免使用电离辐射和注射外源造影剂。但是脑血流量的绝对值可能在模态之间有所不同。最广泛使用的磁共振成像技术是钆增强型动态磁敏度对比,其基于钆通过毛细血管床的第一次通过期间脑组织的信号强度的降低。已经显示即使在患有烟雾病的患者中明显正常的脑实质中也可以显示灌注的改变,并且可以用于血运重建方法的靶向。在最近的研究中用动态磁敏度对比获得定量脑血流量值示出为具有选自脑血流量值强烈相关正电子发射断层扫描患者烟雾病或颈内动脉闭塞,虽然与脑血流量值的动态磁敏度对比轻微低估。动脉自旋标记是用于定量评估脑灌注的成熟方法。它不需要注射外源造影剂,而是通过射频脉冲电磁标记将动脉血中的水用作内源性示踪剂。为了计算血流量通过从先前获取的对照图像中减去来测量在预定的传播时间之后到达脑组织的标记血液的量。动脉自旋标记和动态磁敏度对比之间存在高度相关性,急性缺血性卒中患者动脉自旋标记和动态磁敏度对比之间。在最近使用动态磁敏度对比作为烟雾病儿童的参考标准的研究中,可以证明基于动脉自旋标记的脑血流量测量显示出与基于动态磁敏度对比的灌注相似的强烈且显着的相关性,能够以高诊断准确度检测每个脑血管区域的受损灌注。在动脉自旋标记和的直接比较正电子发射断层扫描,一项研究发现类似皮质灌注值与在健康受试者中模式之间没有显著差异。然而就研究人员所知,目前还没有研究比较脑灌注成像与动脉自旋标记以及目前参考标准正电子发射断层扫描对儿童和年龄较大的烟雾病患者的影响。
   已经显示用动脉自旋标记成像评估脑血流量与患有烟雾病的患者中的相关,尽管发现的脑血流量的绝对值略低。研究人员的结果表明朝向动脉自旋标记脑血流量的低估用相比类似的趋势正电子发射断层扫描,特别是与在定性视觉评估严重降低灌注领土。这可能部分是由于喂养这些区域的侧支血管网络的存在导致的运输时间过长,导致灌注信号的丢失,其中标记的血液在标记和图像采集之间没有到达,导致人为的低脑血流量值。然而由于预计转运时间误差不会影响烟雾病的小脑灌注,因此观察到小脑正常化改善了动脉自旋标记和正电子发射断层扫描之间的相关性,这表明延长的转运时间并不是两者之间绝对灌注值差异的主要来源。相反研究人员观察到小脑正常化改善了动脉自旋标记和正电子发射断层扫描之间的一致性,这表明全局缩放因子可能同样影响小脑和皮质皮质下区域的误差可能是绝对动脉自旋标记和正电子发射断层扫描灌注值差异的基础。因为动脉自旋标记灌注值的可靠性受标记效率误差的影响最大,血液和组织的平衡磁化以及用于灌注缩放的血液,这些因素中的误差可能导致在本研究中观察到的动脉自旋标记和正电子发射断层扫描之间测量的灌注值的差异。然而在研究人员的研究中考虑血液的差异并未改善动脉自旋标记和正电子发射断层扫描灌注值之间的相关性,这表明在没有小脑正常化的情况下,方式的灌注测量值之间观察到的差异可能是由其他影响引起的。未来的研究应该调查磁共振血管造影流量测量是否可以通过校正用于量化的标记效率值来减少这些误差。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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