描述罕见的与系统性红斑狼疮相关的烟雾病综合征。一名女性除了发烧疲劳和颧部皮疹外，还出现左侧偏瘫。脑磁共振成像显示右侧大脑中动脉区域存在急性梗死。脑血管造影显示烟雾病综合征的特征。脑活检显示出血管炎的证据。她对类固醇治疗反应良好。该病例是系统性红斑狼疮相关性血管炎和烟雾病综合征的罕见共同发生。早期血管成像对于系统性红斑狼疮和疑似缺血性卒中患者至关重要。烟雾病是一种病因不明的罕见脑血管疾病，其特征是双侧进行性上睑下垂狭窄或颈内动脉闭塞和侧支血管的发展。烟雾综合征是一种脑血管闭塞病症具有类似造影结果到烟雾病。烟雾病综合征的病因包括血管炎，纤维肌性发育不良，镰状细胞病，动脉粥样硬化和炎症性疾病。由于缺乏足够的数据，系统性红斑狼疮患者的烟雾病综合征发病率尚不清楚。由于非典型的临床表现，系统性红斑狼疮患者的烟雾病综合征的诊断可能很困难并且经常被推迟。报告了一例与系统性红斑狼疮有关的烟雾病综合症。
　　 一名以前健康的右撇子女性患者出现急性发作性左侧无力和几天内言语不断恶化。她报告说因发烧和疲劳几周后身体状况不适，并且在出现前多天她注意到两个脸颊都出现了皮疹。体格检查发现发热，颧部皮疹咽部红斑和弥漫性颈淋巴结肿大。神经系统检查显示构音障碍，左侧偏瘫和左侧半静脉麻醉。她接受了广泛的评估，白细胞减少症，尿液中的红细胞和蛋白尿的证据。她的肝酶升高，沉降率高自身免疫组显示阳性抗核抗体滴度具有均一模式和阳性抗双链脱氧核糖核酸抗体。她具有阳性类风湿因子抗体和低水平的血清补体。中性粒细胞胞浆抗体和抗磷脂抗体测试为阴性。广泛的传染病检查对巨细胞病毒，人类免疫缺陷病毒，疱疹病毒，肝炎病毒组和爱泼斯坦巴尔病毒均为阴性。头部的紧急磁共振成像扫描显示在涉及颞颞区的右大脑中动脉区域中存在大的急性缺血性梗塞。磁共振血管造影显示右颈内动脉近端闭塞和左颈内动脉狭窄，双侧大脑后动脉有丰富的基底侧支，这表明了烟雾综合征。数字减影血管造影显示远端颈内动脉狭窄，大脑近端和大脑中动脉，脑脊液检查显示正常开放压力，无细胞和正常蛋白质和糖水平。对于广泛的细菌和病毒病因，脑脊液检查结果为阴性她接受了脑活检，显示血管壁和血管周围脑组织中有淋巴细胞浸润。血管内皮细胞肿胀，白质组织未显示脱髓鞘或可见胶质增生的迹象。她被诊断出患有继发性烟雾病综合征的活动性系统性红斑狼疮。脑血管病变归因于系统性红斑狼疮引起的血管炎症。她的症状在接下来的几周内有所改善。随访计算机断层扫描血管造影显示颈内动脉末端的狭窄和闭塞以及广泛的侧支形成。在随访期间她在接下来的两年内没有更多的中风。
　　 我们的案例有几个不常见的功能。中枢神经系统血管炎主要局限于血管周围区域，并且脑脊液中没有细胞增多或蛋白质升高。我们的患者出现发烧和皮疹，接着是脑梗塞血液检查证实了系统性红斑狼疮的诊断。由于烟雾病综合征作为系统性红斑狼疮表现的大血管性卒中在该患者中是独特的。短暂性脑缺血发作或癫痫发作是儿童中烟雾病的常见表现，而脑缺血和脑出血是成人中最常见的表现，系统性红斑狼疮是一种病因不明的自身免疫性疾病，具有多系统器官表现。系统性红斑狼疮的中枢神经系统表现包括神经精神症状，癫痫发作或无菌性脑膜炎。由大脑血管闭塞引起的中风在狼疮中明显不常见，并且由心源性栓子或抗体介导的高凝状态如抗磷脂综合征引起。中枢神经系统血管炎中狼疮的设置导致大脑血管阻塞，并产生烟雾综合征是极其罕见的和中的数据被限制到的病例报告少数在文献。我们的病例代表罕见的中枢神经系统血管炎继发于狼疮。放射学研究结果支持了烟雾病综合征的诊断。已经尝试了各种形式的免疫抑制疗法。在这种情况下类固醇是最常用的一线治疗。如在脉冲剂量环磷酰胺其他剂已被证明是有效的在某些情况下如在我们的患者。该病例表明系统性红斑狼疮应该考虑在年轻患者中，特别是因为早期血管成像而患有中风的女性是至关重要的。这种早期成像可以促进类固醇的早期诊断和治疗，从而改善结果就像我们的患者一样。