烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

患有烟雾病的儿童不同半球的出血和缺血

  烟雾病的特征是双侧颈内动脉或近端大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄或闭塞,以及称为烟雾病血管的基底软脑膜侧支的形成。烟雾病有两种类型缺血性或出血性。缺血型在儿科人群中占主导地位而出血型在成人中更为常见。出血型烟雾病在儿童中很少见。有一些关于混合型烟雾病的报道,患者在出现时或在不同时间段同时出血和缺血。然而,没有报告说儿童在不同的半球中出现缺血和出血。研究人员提出了一例烟雾病表现为相反半球的缺血和出血。据研究人员所知,在英国文学中尚未有报道。一名女性患者身体右侧突然出现虚弱伴有头痛。在此之前她没有症状,并且具有正常的发育里程碑。在检查时,她有意识警觉并且注重时间,地点和人并有右侧偏瘫。头部的计算机断层扫描显示丘脑出血左侧内囊后肢,没有任何心室扩张。磁共振成脑显示左侧丘脑,内囊后肢的小血肿,没有任何脑室内扩展。磁共振血管造影显示双侧颈内动脉闭塞,多个基底软脑膜侧支。弥散加权磁共振成像没有梗死,然而在额顶区域的白质中存在多个小的高信号。用数字减影血管造影评估患者,结果显示双侧颈内动脉闭塞以及软脑膜侧支,提示铃木四期烟雾病。从双边提供脑中动脉和大脑前动脉领域的软垫材料。在软脑膜血管中没有动脉瘤。出血被认为是由脆弱的软脑膜侧枝破裂引起的。鉴于严重的疾病,她被建议在几周后进行双侧血运重建手术,以改善她的神经功能缺损。她逐渐好转,几个月后完全没有症状。她的运动能力恢复正常而且神经系统正常。
  烟雾病通常表现为缺血或出血,然而真正的混合型烟雾病极为罕见。然而缺血型在儿童中很常见,还有儿童出血类型的报道。文献报道仅有多例儿童烟雾病出现先前出血后缺血。烟雾病患者脑室内出血后出现缺血性并发症。缺血的病理生理学尚不清楚,然而出血后的血管痉挛已被牵连。理论上可能在出血后发生梗塞,特别是在严重的烟雾病中如本案例,然而令人惊讶的是,没有报道患者在不同时间段的不同半球出血和缺血。因此这是儿科患者中真正混合型烟雾病的首次报道。报道几例脑缺血并发症并发出血并发症。其中一名患者为多年。所有患者均接受脑室内出血治疗,并接受高渗治疗。缺血并发症看到猝发的一天。缺血位于所有患者的分水岭区域,可能是由于高渗性肿瘤治疗后脱水以及颅内压升高。其中两名患者改善并接受了血运重建,而第三名患者因梗死而死亡。据报道一名患有双侧烟雾病的女性患有脑室内出血。她对计算机断层扫描灌注的双侧额叶皮质灌注不足,在保守治疗包括高渗药物在内的脑室内出血后多天进展至梗死。报道了一名女孩,她出现右侧尾状血管和脑室内出血,磁共振成像显示右侧额叶扩散和梗塞受限。他们假设缺血发生在血管破裂的血管区域,导致脑室内出血。据报道出血后几天出现脑梗塞的患者,可能是由于侧支循环的血管痉挛。提出了一例患者,在脑室内出血后几天出现缺血。报道两名烟雾病患者出现并有梗塞。第一个是一个女孩,由于烟雾病患有脑室内出血,然后在出血后多天出现右额叶和枕部梗死。第二例患者为男孩,右室颞内出血伴脑室内扩张,出血后几天右侧枕叶梗死。报道两名烟雾病患者出血,随后梗死。这名女孩在右侧室旁和室内出血后几天出现梗塞,而女孩在右侧室旁和侧脑室出血后几天出现梗塞。
   所有先前报道的患者中常见的是脑室内出血,并且该梗塞发生在出血后几周。在使用高渗性药物治疗这些患者后,致病因素可能是颅内压升高,脱水和破裂血管收缩,摄入不良或低血压。在亚急性阶段,血管痉挛也可能发挥作用。目前的患者是上述所有患者的独特患者,因为她在一个半球出血,另一半出血没有任何促发因素。这是文献中的第一个这样的案例。在病例报告和小病例系列中报道,血运重建可降低这些患者进一步缺血的风险,然而血运重建在减少未来出血方面的作用尚不清楚。总之烟雾病患者出血后缺血是一种罕见的事件,可能与出血后脑血流动力学的变化,高渗治疗相关的颅内压和脱水有关。仔细管理这些患者以避免低血压和脱水,并治疗升高的颅内压非常重要。研究人员的患者是独特的,因为这两个事件似乎无关,并且是相同半球中同一患者中两种类型烟雾病的第一个例子。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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