预防再出血在出血性烟雾病的治疗中起重要作用，因为再出血导致高死亡率和发病率。我们讨论了伴有远端脉络膜动脉瘤的烟雾病患者的可能治疗方法，并回顾了文献总结了临床治疗和机制。报告了几名患有脑室内出血的男性患者的病例。计算机断层扫描和数字减影血管造影显示出血被认为是由源自远端脉络膜动脉瘤的动脉瘤破裂引起的。两名患者成功接受了颞浅动脉中脑动脉旁路联合脑肌血管扩张症和动脉瘤闭塞。随访数字减影血管造影或显示动脉瘤完全消失，重建动脉通畅。在随访期间，两名患者均未出现再出血。在保守治疗的情况下，第三例患者在第一次发作后几个月出现复发性出血。该研究描述了伴有远端脉络膜动脉瘤的烟雾病的治疗。我们的经验表明，脑血运重建术与复杂远端动脉瘤的闭塞相结合是一种可能的治疗方法。第一例患者在第一次发作后几个月出现复发性出血。该研究描述了伴有远端脉络膜动脉瘤的烟雾病的治疗。我们的经验表明，脑血运重建术与复杂远端动脉瘤的闭塞相结合是一种可能的治疗方法。第一例患者在第一次发作后几个月出现复发性出血。该研究描述了伴有远端脉络膜动脉瘤的烟雾病的治疗。我们的经验表明，脑血运重建术与复杂远端动脉瘤的闭塞相结合是一种可能的治疗方法。烟雾病是一种慢性脑血管疾病，其特征为特发性狭窄或双侧末端颈内动脉闭塞。它是伴随着特征性脑血管侧枝网络的逐步发展，它类似于上的血管造影一个烟雾噗。在烟雾病中观察到的血管变化可以影响成人和儿童，但是它们的临床特征通常不同。大多数儿童患者主要是患有短暂性脑缺血中风或脑梗死，而大约一半的成年患者出现脑或脑出血，由于从烟雾血管产生脑血管瘤破裂。很少遇到与远端脉络膜动脉瘤相关的烟雾病。当它发生时预后非常差与出现的常见浆果动脉瘤不同，与烟雾病相关的远端外周动脉瘤难以在术中定位，并且在暴露远端外周动脉瘤时暴露周围细小侧支网络的风险使其直接手术治疗变得复杂，对于与烟雾病相关的远端脉络膜动脉瘤患者，没有统一的治疗方法。一些专家认为，血管内介入治疗是烟雾病有关远端脉络膜动脉瘤的管理的适当策略。但是已经证实一些动脉瘤，因为血流动力学还原的进行脑外科手术后，血管重建自然消失不久。
　　 在我们的研究中遇到了几例与烟雾病相关的远端脉络膜动脉瘤，并在本报告中进行了描述。一例接受保守治疗。在另外两例中，颞浅动脉中脑动脉吻合术联合脑肌肌血管扩张症和动脉瘤夹闭或切除在同一手术中进行，很少见报道。为了探索远端脉络膜动脉瘤的患者的烟雾病的可行的管理，我们在此罕见的但具有挑战性的条件执行的处理文献综述。一名男子因突然发生严重头痛住院。神经系统检查显示共轭眼偏向右侧和右侧弛缓性偏瘫。计算机断层扫描表明，从左侧室管膜下区数字减影血管造影显示两种上颌内动脉与烟雾病血管严重狭窄。在左前脉络膜动脉中存在动脉瘤。放置外部心室引流并且患者经历进行性神经学改善。进行颞浅动脉中脑动脉旁路结合血管扩张症，并在术中神经导航的帮助下达到动脉瘤并通过直接颈部剪裁进行治疗。术后过程很顺利。手术后几个月的随访通过直接和间接的吻合揭示了与足够的灌注专利旁通动脉瘤不再可见。手术后未出现复发性出血，一名子因严重头痛伴呕吐入院。神经系统检查证明了嗜睡和颈部僵硬。显示漫脑室内出血。颈内动脉血管造影显示大脑中动脉近段的双侧严重局灶性狭窄伴有侧支细血管弥漫性网络还可见由左后脉络膜动脉产生的球状动脉瘤。患者外部心室引流逐渐恢复。两个月后他接受了开颅手术，动脉瘤通过直接进入侧脑室的后部暴露并在手术过程中切除在相同操作期间，执行颞浅动脉中脑动脉旁路与血管扩张症组合。患者术后病程平稳无明显缺陷术后几个月随访数字减影血管造影显示无残余动脉瘤，扩大的颞浅动脉表明旁路具有良好的远端功能，一名男子突然发生严重头痛随后出现短暂的意识丧失。入院时除头痛外没有明显的神经症状和体征。显示脑室内出血伴有左侧脑室的主要受累。数字减影血管造影显示颅内颈内动脉的严重闭塞性改变，这提示了烟雾病。另外发现了两个动脉瘤一个是位于右侧前脉络动脉远端的右侧脑室，另一个是左侧前脉络动脉供给。患者保守治疗其神经症状逐渐好转。在与患者及其家人就潜在的治疗方案疗效和风险进行协商后，他们拒绝了手术并选择了保守治疗。然而几个月后患者经历复发性脑室内出血。再次推荐手术但他的家人拒绝患者保守治疗。
　　 在本报告中我们描述了三名患有继发于与烟雾病相关的远端动脉瘤的脑室内出血的患者。在文献中还有另外五例伴有烟雾病的远端动脉瘤破裂。描述了一名患有烟雾病和脑室内出血的女性的病例。脑血管造影显示出血是由于扩张的侧支血管引起的外周动脉瘤破裂所致。她成功地接受了颞浅动脉中脑动脉吻合术和血管扩张症并恢复良好。有人描述了一名男性患者的脑出血和脑室内出血的病例。提出了两个动脉瘤：由左侧突出的丘脑穿孔器提供动脉瘤，以及位于肥厚的右侧后侧脉络膜动脉远端部分的动脉瘤，这被证明是真正的囊状动脉。动脉瘤。进行无框架立体定向引导的诱捕和显微手术切除脑室内动脉瘤。有人描述了女性患有烟雾病的女性病例，其与位于左后大脑动脉动脉瘤破裂有关。发现蛛网膜下腔出血。使用可拆卸线圈进行血管内栓塞，并且通过保留母动脉完全闭塞动脉瘤。描述了一例男性患有破裂的豆状动脉动脉瘤和蛛网膜下腔出血。患者接受了翼点开颅术和动脉瘤夹闭术。结果没有报道。治疗一名女性由于烟雾病而两次出现脑室内出血。使用脑血管造影术观察位于左侧远端前脉络膜动脉的动脉瘤。通过内窥镜准确地达到动脉瘤，并成功地从母动脉切除。在这五名患者中，两名是男性三名是女性。发病类型包括脑室内出血，脑室内出血伴一例脑出血几例因其他类型动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血。进行或数字减影血管造影以在所有情况下提供准确的诊断。所有动脉瘤都破裂了。一例患者接受血管内栓塞，几例接受常规动脉瘤夹闭，几例接受内镜辅助手术一例接受血运重建。一个动脉瘤的组织病理学与真正的囊状动脉瘤一致。其中两名患者预后良好，而其他患者的预后未见报道。
　　 鉴于报告的病例很少，对其最佳管理没有达成共识。我们研究中几例出血性烟雾病患者的临床特征。在前两位患者中我们治疗了动脉瘤在一例中通过颈部夹闭，在另一例中通过父血管处死，并在同一坐位中进行直接和间接血运重建。在这些病例中进行血运重建的基本原理是基于这样的假设，即动脉瘤是由穿孔血管的血流动力学应力增加引起的，这些血管参与了烟雾病的侧支血流。通过这些患者的直接和间接吻合术提供额外的侧支血流源，理论上应该减少血管的精细侧支网络上的血流动力学压力，从而有希望降低重新发生的风险动脉瘤形成。不幸的是，与烟雾病相关的深部动脉瘤难以定位。然而通过基于神经导航的血管造影，可以准确定位动脉瘤并远离雄辩区域，还可以通过较小的皮质切口获得额外的好处，并通过规划手术轨迹降低损坏细小侧支的风险。这些考虑非常重要，因为在这种情况下大脑对缺血和手术操作的耐受性非常差。由于我们两名患者的手术被推迟，动脉瘤定位通过观察动脉瘤周围致密的含铁血黄素染色来促进。进一步的分析证实这确实是破裂的部位。一旦动脉瘤暴露，出血是出血性烟雾病自然病程的重大灾难性问题。在临床上对于这种类型的烟雾病的治疗总是基于出血，这主要发生的原因有三个的原因和位置：伴随动脉瘤烟雾血管破裂或脉络膜血管破裂。与所有出血原因一样预防烟雾病再出血在治疗中是重要的。直接颞浅动脉中脑动脉吻合术联合血管扩张症治疗出血性烟雾病值得更多关注。多中心回顾性问卷已经发现与保守治疗的患者相比，经历颞浅动脉中脑动脉旁路结合血管扩张症的患者每年再出血率明显降低。更重要的是我们的结果与这些研究一致。另一方面伴随烟雾病的远端动脉瘤的存在在很大程度上影响出血性烟雾病的预后，指出这种类型的远端动脉瘤已知破裂超过两次。他们列举了几个动脉瘤，分别在烟雾状血管，远端大脑后动脉，前，后脉络膜动脉进行鉴别。此外另一份报告表明伴随烟雾病的动脉瘤有早期再出血的倾向。本报告中提出的第三名患者也支持这些发现因为他在第一次出血后四个月出现再出血，并且出血的原因被认为是动脉瘤破裂。因此我们的数据还表明这些患者具有再出血和预后不良的风险，并且同时闭塞动脉瘤的脑血运重建可以是预防再出血的有效方式。一些作者提倡远端动脉瘤应通过血运重建间接消除。一种可能的机制是手术血运重建降低了血流动力学应力，使血流量减少到正常，并间接改善了烟雾病患者中先前破裂的远端动脉瘤的自然史。然而另一份报告表明，远端动脉瘤消失的机制是自发性血栓形成，并且侧支血管的血流动力学压力仍然过高。
　　 根据与烟雾病相关的这些外周动脉瘤的结果，我们假设这两种机制共存。旁路手术可以改善颅内循环受损，部分缓解血流动力学压力但问题尚未完全解决。尽管动脉瘤并不血管造影内发展，父动脉通常口径是一致的。这是支持我们理论的直接证据，即仍存在血流动力学压力。在我们报道的两名患者中，脑血运重建被用于改善异常的血液动力学应激，并且动脉瘤的闭塞在短期内防止了复发性出血的血管内栓塞也考虑使用线圈或液体材料，但由于到动脉瘤和血管的小口径的高度曲折的路径，它通常具有母动脉闭塞的风险。所以血管内治疗的可能性是一个不太吸引人的选择。我们承认这项研究有两个局限性。首先虽然后续结果令人满意，但长期随访将对正确评估这种治疗方式起到重要作用。其次，这项研究不具备前瞻性，未来将进行进一步的前瞻性病例和对照研究伴有远端动脉瘤的出血性烟雾病患者具有再出血的倾向。我们在这三个病例中的经验表明，血运重建与直接闭塞动脉瘤是预防再出血的有效方法。