烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

烟雾病与结节性脑膜瘤和海绵状血管瘤相关

  烟雾病是一种慢性脑血管病,其特征是进行性狭窄和双侧颈内动脉末端部分的闭塞,伴有烟雾病血管。尽管烟雾病已经与各种治疗和疾病,如颅治疗辐射,相关联的唐氏综合征,神经纤维瘤病和镰状细胞性贫血,其病因尚不清楚。与各种脑肿瘤相关的原发性烟雾病,包括颅咽管瘤,文献报道了垂体腺瘤和胶质瘤,然而据报道很少有与颅底脑膜瘤共存的原发性烟雾病。报道了一例与基底脑膜瘤相关的烟雾综合征,并通过改良的蝶窦入路成功治疗,然而没有进行术前血管造影,并且没有治疗烟雾病综合征。在这里研究人员报告了第一例与鞍结节脑膜瘤和左侧海绵窦血管瘤的烟雾病。使用左侧改良的翼点切口进行鞍结节脑膜瘤和烟雾病的同时手术治疗。计划了鞍结节脑膜瘤切除加上直接和间接血运重建的组合。通过单侧额下入路成功切除鞍结节脑膜瘤,并通过颞顶开颅术使。脑脊髓血管病治疗海绵状血管瘤。最后用放射治疗左侧海绵状血管瘤在开颅术后几周。
   原发性烟雾病的病因尚不清楚。几种病理状况,包括辐射,肿瘤,感染,染色体遗传疾病和血液病,可能诱发烟雾病样或继发性烟雾病。渐进颅内闭塞动脉循环包括烟雾病综合征在内,是放疗后不常见的晚期并发症。患者谁接受放射治疗原发性脑肿瘤更容易开发烟雾综合征。本例患者未接受任何放射治疗,照射后不烟雾病的在这种情况下的原因。颈内动脉分叉的闭塞可能是由生长缓慢的基底肿瘤压迫引起的。鞍区和鞍旁区域的肿块可能通过包住或压迫动脉壁阻塞颈内动脉。报道了一例与视神经胶质瘤相关的烟雾病。他们认为血管内的烟雾变化是由于外侧肿瘤压迫继发于前部闭塞的侧支血管。还报道了与海绵状血管瘤相关的烟雾状血管,并且表明肿瘤对颈内动脉的压迫有助于这些血管的发育。在研究人员的例子中一个鞍结节脑膜瘤包住对侧视神经并压缩对侧颈内动脉。然而,可以毫无困难地从对侧颈内动脉切除肿瘤。此外,同侧颈内动脉之间的蛛网膜是明确的。虽然另一个病变涉及同侧海绵窦,但研究人员很少观察到海绵窦肿瘤中的颈内动脉闭塞。此外,在研究人员的病例中,用雾化器血管改变的闭塞性可能不能通过肿瘤压迫来解释。
   以前的研究表明,过量的全身生长激素和胰岛素样生长因子可能参与了烟雾病的进展。报道了一例与原发性烟雾病相关的分泌生长激素的垂体腺瘤。小切除术导致血液生长激素和胰岛素样生长因子水平持续升高。此外几年后的磁共振血管造影显示双侧颈内动脉中的狭窄进展。然而,术前内分泌检查显示生长激素和胰岛素样生长因子的基础水平正常。脑肿瘤与原发性烟雾病的共存非常罕见。报道垂体腺瘤相关的烟雾病成人病例,并将此组合归因于巧合。报道了一例男孩患有脑干胶质瘤的原发性烟雾病,并认为这两种疾病是独立存在的。报道了一例男孩共存的烟雾病和颅咽管瘤。尽管已经广泛探讨了烟雾病的病因,但在研究人员目前的情况下,颅底肿瘤与原发性烟雾病之间的关系仍不清楚。对烟雾病患者的鞍结节脑膜瘤的外科治疗充满了挑战。应注意保护期烟雾病的侧支血管,脑膜动脉和皮质动脉之间自发吻合。常规的翼点开颅术可能会中断现有的转导吻合术。改良的延长经蝶入路为鞍上区域提供了直接的中线入路,没有任何脑回缩和中脑膜动脉中断。这种方法提供了一种吸引人的替代方案,可以最大限度地降低附带血管损伤的风然而,海绵状血管瘤难以去除视神经上方的肿瘤或前部突起过程的上方侧方。较大的肿瘤也更难以切除。锁孔眶上开颅术不会中断转导侧支血管,但是,在同一程序中不能治疗烟雾病。
  烟雾病的外科手术包括直接大脑中动脉吻合术和通过脑脊髓膜炎血管扩张术进行的间接吻合术,脑脊髓膜炎病变,脑脊髓膜炎或脑动脉平滑肌病。研究人员的设计间接吻合术,被称为脑脊髓血管病,脑脊髓膜炎病变的变形即从海绵状血管瘤,已产生有希望的治疗效果在烟雾病的治疗。直接大脑中动脉旁路与脑脊髓血管病相结合可以获得更好的结果。因此研究人员尝试了左修改翼点入路切口同时治疗鞍结节脑膜瘤和烟雾病。打开两个单独的骨窗以通过脑膜中动脉保护换能器吻合。采用单侧额下入路通过小额颅开颅术切除鞍结节脑膜瘤。大脑底部的血管网络保存完好。对脑膜中动脉进行另一次颞顶开颅术以治疗烟雾病。由于皮质动脉的直径太小,因此未进行直接大脑中动脉旁路手术,相反海绵状血管瘤被执行了。研究人员相信脑脊髓血管病也会增加脑血液灌注。海绵窦血管瘤的放射学特征已在文献中描述。磁共振成像经常在加权图像上显示低信号,在加权图像上显示明确的高信号。特征性成像结果包括加权图像上的高信号和对比剂施用后的渐进“填充”。在某些情况下可以看到异质对比度增强。脑膜瘤通常会产生与灰质相似的信号强度加权图像上。海绵状血管瘤的手术切除并发严重的术中出血和严重的神经血管结构。此外,额颞开颅术会中断硬脑膜和软脑膜吻合,导致脑梗塞。放射外科手术避免了与手术切除相关的并发症。最近它已被用作主要治疗方式,在海绵状血管瘤患者中具有令人满意的结果。因此研究人员选择放射治疗左侧海绵窦的残留肿瘤。研究人员目前正在等待该患者的长期随访结果。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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