烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

疾病进展迅速研究人员该如何应对

  烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,其特征是末端颈内动脉及其主要分支进展狭窄,导致在脑底部烟雾血管形成精细血管网络以补偿脑缺血。有趣的是烟雾病在有两个年龄分布峰值。大多数儿科患者表现出短暂性脑缺血发作缺血性中风。头痛和不自主的动作也与小儿烟雾病有关严重的症状。虽然这种疾病很少见,但却是儿童缺血性中风的重要原因,最近它已成为世界范围内被广泛认可的儿科脑血管事件的原因。因此任何仅出现头痛发作的儿童都应考虑使用烟雾病。在本报告中,研究人员描述了一例因烟雾病引起的头痛发作的儿科病例。在一年的随访期间,疾病进展迅速导致与智力障碍相关的脑梗塞。一名女性在研究人员医院接受了右侧头痛的频繁发作。当她早上醒来有时呕吐时,她抱怨它。身体和神经系统检查未发现明确的异常。实验室检查,包括红细胞沉降,体细胞抗体和钩端螺旋体抗体,都是阴性的,排除了任何其他基础疾病。磁共振成像未显示实质性病变,但磁共振血管造影显示右侧末端颈内动脉末端部分和脑底部烟雾病血管明显狭窄。左侧没有血管病变。因此研究人员诊断为单侧烟雾病。除头痛发作外,她无症状病情似乎稳定,因此一年后进行了随访磁共振检查。一年后她回到医院进行随访。头痛发作的频率逐渐下降。然而磁共振血管造影透露,在铃木的分级上,右侧的疾病阶段从第几阶段显着进展到第几阶段。右后大脑动脉也参与其中。磁共振成像显示右侧颞叶发生脑梗塞。右额叶也有脑萎缩。单光子发射计算机断层扫描显示右脑半球脑血流明显减少。
   此外有限数量的研究表明手术疗法对小儿烟雾病的头痛的影响。据报道,脑性血管瘤病后约的儿科患者头痛改善消失。但是结论是超过儿科患者即使在血管瘤病后仍抱怨头痛。实际上,血管瘤病可能不会向经常发生头痛发作的额叶区域提供很少的侧支血流。因此血管瘤病对头痛发作的影响在儿科烟雾病中仍存在争议。另一方面,最近的报告显示,吻合术联合显着改善了脑血流动力学并解决了所有几名患有烟雾病的儿科患者的头痛发作,提示通过覆盖额叶区域的大型开颅术进行手术设计的重要性。手术血运重建对于仅由于烟雾病引起的头痛发作的儿科患者是否有益仍然是模糊的。然而在初始呈现时的外科血运重建可能在当前情况下可能预防脑梗塞。有必要进一步研究以澄清这个问题。应该毫不拖延地指出精心设计的手术治疗,至少当由于烟雾病引起头痛的儿科患者在随访检查中显示疾病进展脑血流动力学恶化时。未来的临床试验有必要解决这个问题。小儿烟雾病的头痛机制尚不清楚。头痛可能由低灌注诱导的疼痛敏感结构激活引起,例如颅内和颅外血管,硬脑膜,眼眶和鼻腔。同时还提出了其他机制,如脑膜侧支的扩张刺激硬脑膜和缺血引起的偏头痛阈值降低。因此头痛可能在儿科烟雾病中作为的症状而发展。事实上儿科患者的头痛发作与更晚期的疾病阶段密切相关,也与脑血流量减少及其对乙酰唑胺的反应性密切相关。因此在偏头痛非典型发作和无偏头痛家族史的儿科病例中,应进行详细调查以检测潜在的血管疾病如烟雾病。
   在目前的情况下,疾病阶段在随访一年期间显着进展,引起不可逆的脑损伤。闭塞病变在颈动脉常终止恶化儿科烟雾病。事实上在重复脑血管造影中,大约三分之二的半球闭塞性病变在儿科烟雾病中平均间隔约几年。因此尽管一年内疾病进展的发生率仍然未知,但本病例中的放射学过程可能是自然的。根据这些观察结果,应按照较短的间隔计划随访磁共振检查例如每几个月。此外众所周知的是,功能性和智力的结果是在由于烟雾病儿科缺血性脑卒中患者呈现差。因此为了预防脑梗塞的发生,在保守治疗的患有烟雾病的儿童中,还应规划较短间隔的常规影像学研究,因为磁共振成像和磁共振血管造影研究使其能够准确地检测门诊诊所的疾病进展。在显示疾病快速进展以防止永久性神经和认知缺陷的病例中也应指示外科血运重建。总之研究人员描述了一例儿童烟雾病,在初次就诊时出现头痛发作。在一年的随访期间,疾病进展迅速导致与认知障碍相关的脑梗塞。研究人员相信更密切的放射学监测可以更迅速地识别疾病进展,并通过指示手术血运重建来预防由缺血性中风引起的永久性神经系统后遗症。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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