烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

烟雾病血管和血肿的空间关系

  已知成人烟雾病具有高脑微出血的高发病率,然而临床意义仍不清楚。研究人员调查了大量患者中高脑微出血的频率,并分析了与血肿和烟雾状血管位置相关的分布模式。研究人员使用前瞻性收集的数据库研究了连续烟雾病患者。患者符合本研究的资格,并且回顾性地进行了图像分析。使用梯度回波加权序列确定和出血残留的存在。在飞行时间磁共振血管造影的源图像上评估了烟雾血管的发展。出血残余和烟雾血管之间的空间关系的描述性评估。进行统计分析以计算存在高脑微出血时相对于出血残余,发病年龄的相对风险比和伴随的烟雾血管的存在。在多名成年烟雾病患者中观察到几个。主要位于脑室周围白质,其次是基底神经节丘脑。将患有高脑微出血的患者与没有高脑微出血的患者进行比较,在高脑微出血患者中更常见血肿。与儿童发病患者相比,成人发病的患者更可能表现出高脑微出血。烟雾病血管出现在三角区的外侧部分,脑室周围白质与高脑微出血的存在显着相关。高脑微出血伴有伴随动脉的几例病变。室管膜下软脑膜动脉吻合术是最常见的模式。在烟雾病血管和血管周围含铁血黄素沉积之间,特别是在室管膜下软脑膜吻合术之间,证实了空间关系,提示了烟雾病中高脑微出血发展的机制。目前的研究进一步支持了以前的研究结果,即高脑微出血可能成为烟雾病中易出血的微血管病变的标志物。本研究的重要性在于选择最佳手术候选物以通过的存在预防未来出血,而依赖于缺血程度的当前手术适应症经常无法检测未来出血的患者。
   烟雾病是一种进行性狭窄性闭塞性脑血管疾病,其特征在于在脑底部存在网状侧支血管。最近的报告表明,与健康受试者相比,烟雾病患者的脑微出血发病率更高。此外高脑微出血的存在预示未来出血的危险。这些结果表明,高脑微出血可以作为出血倾向的标记微血管病在烟雾病某种分布模式用于指示由不同机制产生的微血管病。在高脑微出血基底节和皮质皮层下分布在高血压特性和淀粉样血管病分别。同样推测烟雾病可能表现出分布的特定模式,并遵循血肿和烟雾血管的空间分布。对这些空间关系的研究可以进一步阐明烟雾病中发展的临床意义和机制。除了的空间分布之外,先前还没有完全评估出血的确切数量或位置。梯度回波或磁敏度加权图像不仅显示了高脑微出血,而且还显示了整个生命中微小脑内出血的残留,这使得能够确定出血事件后出血年数的原因。这对于确定原发性脑室内出血的出血位置特别有用,这是成人烟雾病颅内出血的常见表现。此外,磁共振血管造影的源图像显示扩大的基底穿孔和脉络膜动脉发展为侧支循环,可能揭示烟雾器和高脑微出血之间的空间关联。目前的研究试图通过分析大量连续烟雾病患者中与血肿部位和烟雾状血管相关的的频率和分布模式来提供额外的信息。该诊断基于烟雾病研究委员会制定的指南。这些患者被转诊到我院进行诊断和治疗。人口统计信息,包括历史行程,病史和高血压的药物,糖尿病或高血脂收集。研究人员还记录了抗血栓治疗的患病率在每位患者发生复发性卒中之前。他们的信息在数据库中进行了前瞻性列表,并在本研究中用于选择本研究中符合条件的患者。标准化的磁共振成像协议已被用于所有时间点,包括流体衰减反转恢复,和梯度回忆回波序列和磁共振血管造影。梯度回波加权序列可用于评估多名患者。多例患者中有几例接受了血运重建手术。反过来这几名患者中的多名在血运重建手术前接受梯度回波加权序列研究,其余几名在血运重建手术后接受了影像学检查。没有患者有已知的发病机制,例如头部创伤,脑淀粉样血管病,目前的抗凝治疗,动静脉畸形,海绵状血管瘤或其他全身性凝血障碍。
  梯度回波加权序列对于检测原发性脑室内出血中先前实质出血的小残留也很敏感。确定的被定义为梯度回忆回波序列上的低信号的圆形焦点,微型模拟物被小心排除。在蛛网膜下腔具有线性或曲线病变的血管,具有皮质或皮质位置,被排除在外。研究人员没有包括与梗塞或出血或手术区域相邻的病变。苍白球或齿状核中对称低信号的区域在梯度回忆回波磁共振成像上被认为可能代表钙化并且不包括在内。从分析中排除了额叶和颞叶中的气骨界面。在微观解剖评定量表的基础上证明了地形分布。是在最近使用患者磁共振血管造影实现烟雾病的诊断。因此动脉受累由基于其他地方公布的磁共振血管造影的评级的综合评分来描述,在磁共振血管造影的源图像上评估在基底神经节,丘脑和脑室周围白质中具有线性或曲线结构的烟雾病血管。通过“可见”或“不可见”描述存在。没有根据烟雾器血管的血管密度进行定量评估的尝试。对于当前的分析,几名研究人员使用每个人最近的磁共振成像采集进行成像评估。研究人员调查了高脑微出血和血肿的存在以及位置,而另一位研究人员调查了磁共振血管造影的评分和烟雾状血管的位置。研究人员进一步咨询了先前的磁共振成像采集,以确定这些是否是从头病变。数据收集过程在两名调查员之间不知情。在完成数据收集后,研究人员评估了放射学评级,并且在与第三作者的共识会议中解决了这些作者之间的任何分歧。这里使用的人群包括多名患有成人烟雾病的患者和几名患有儿童烟雾病的患者。该队列包括存在血肿,单独存在高脑微出血以及没有血肿和高脑微出血。平均随访期为多个月。在梯度回波加权序列的几名患者中检测血肿患者中发现多例高脑微出血,而几例未发生血肿的患者中发现其余多例高脑微出血。与儿童发病患者相比,成人发病的患者更可能表现出高脑微出血。总共确定了多例患者的几例大出血病变。在使用梯度回波加权序列之前,记录了几名患者的原发性脑室出血。梯度回波加权序列中含铁血黄素的小残留物确定了脑室内出血的起源,即侧脑室三角区的室下部分和颞角。高脑微出血位于膝关节外侧部分的室管膜室管膜室下室或室外三分之二的几个病灶。在几个病灶中观察到微出血。在基底神经节和胼体中观察到易于出血的趋势。深部和脑室周围白质易受高脑微出血的影响。在磁共振上,线性结构沿着已知的穿孔动脉方向定向。磁共振血管造影的源图像共有多个半球。在成人中,在基底神经节,三角区的外侧部分和脑室周围白质中可见烟雾状血管。烟雾病血管出现在三角区的外侧部分,脑室周围白质与高脑微出血的存在显着相关。在几个高脑微出血中,确定了位于它们旁边的烟雾状血管。其中与软脑膜动脉吻合多例。在几个基底神经节和丘脑高脑微出血中,在几例中鉴定出伴随动脉。磁共振血管造影的来源图像显示,患者中有伴有血肿残留物,伴随动脉,伴有纹状体出血的多例病变伴随动脉。原发性脑室内出血患者中有几例发现了髓质吻合术。在出血事件发生之前获得的磁共振血管造影的源图像可用于出血。回顾性图像评估确定了几个随后出血中的几个位置的烟雾病血管。
  在这项研究中,研究人员调查了迄今为止调查的烟雾病患者数量最多的高脑微出血的患病率和分布模式。烟雾病中高脑微出血率低于研究人员之前未经治疗的烟雾病前瞻性队列研究。研究人员扩展了研究人员的调查,以便即使在有血运重建手术史的患者中也能获得更多人口。患有高脑微出血的患者主要在成人发病的烟雾病中观察到。后路的脑室周围三分之二白质侧的脑室是高脑微出血的最常见的位置。存在脑室周围的烟雾病血管和血肿与的频率相关联。此外脑室周围高脑微出血的位置被认为与和髓质动脉之间发生的吻合部位相对应。高脑微出血是位于与小动脉,小动脉和毛细血管相邻的血管周围空间中的巨噬细胞中的铁或含铁血黄素沉积物。它被认为是一个标记微血管并推测在一些研究者的出血的最小形式。患有高脑微出血的患者,比有出血史的患者年轻。血肿患者的高脑微出血频率高于没有血肿的患者。在儿童时期接受血运重建的成年患者不太可能表现出高脑微出血。这些结果表明,高脑微出血可能在具有一定疾病持续时间的成年烟雾病中发展并且与后来的出血有关。血运重建手术可能已经阻止了这些易出血的微血管病变的发生。分布的研究可以进一步阐明高脑微出血的临床意义。脑室周围的主要高脑微出血被认为是烟雾病的特征性分布,因为在患有其他病因的卒中患者中,深层脑室周围很少见。在烟雾病脑室出血是颅内出血的常见表现。以前,在脉络膜动脉中出现的微动脉瘤被认为是导致这种出血的原因。梯度回波加权序列显示有原发性出血史的患者的周围有微小的血肿残留。这表明脑室内出血的病因有两种不同的机制:一种是脑室内动脉瘤破裂,另一种是室管膜下出血破入心室。后者被认为比前者具有更好的预后,因为脑室内出血患者的表现状态并不像之前报道的那么差。在该出血基底节在大约一半的颅内出血的观察,而在高脑微出血基底节和丘脑仅观察。这种差异表明基底神经节中的某些出血群体会自发发展。在基底神经节中,出血和高脑微出血的罪魁祸首可能不完全相同。研究人员进一步研究了烟雾器和之间的空间关系。髓质动脉通过软脑膜动脉灌注侧脑室水平以上的白质。在位于绕前脑之间的分水岭地带特别是皮质动脉大脑中动脉给上升到髓动脉。长岛状动脉灌注侧脑室水平以下的白质。皮质动脉介入经由深穿动脉或脉络膜血管侧支网络发展的疾病进展。豆纹状体,丘脑穿孔和内侧后脉络膜动脉参与前额区髓质动脉的侧支网络。侧后脉络膜动脉参与颞顶区的侧支网络。这些吻合网络最常发生在侧脑室的侧角处。在高龄患者中颞顶区域易受缺血的影响。因此认为后脉络膜和髓质动脉之间的侧支网络主要发生在具有高龄的成年患者中。这可以解释高脑微出血在脉络膜动脉,深穿孔器和髓质动脉之间发生的吻合部位最常发生。估计当或髓动脉是可见的上磁共振成像作为脉络膜血管的大小为微米,病理研究侧支循环已经证实存在血流动力学的烟雾病,揭示了弹性膜破裂和媒体的变薄。烟雾病是首次种在活的人体成像清楚地表明这样的吻合术。在烟雾病中观察到的血肿模式表明,软脑膜吻合术可能诱发位于室管膜下区,心室,后腹侧壳核和颞下皮层区域的多种出血性病变。
   这项研究的局限性包括其回顾性和使用的模式,与目前可用的高场磁共振扫描仪相比,灵敏度较低。在使用高场强磁共振扫描仪进行了以前的前瞻性研究对比,这种回顾性研究发现高脑微出血的烟雾病较小的发病率。应当注意的是,在观察到的信号强度的血管如通过三维磁共振血管造影成像,取决于血流速率。因此伴随与相邻的伴随动脉的频率可能是不准确的,并且可能在使用高视野模态的研究中增加。有必要区分梯度回波加权低信号病变与模拟,如小血管,小动脉钙化,扩张动脉扩张,血栓性小动脉和毛细血管。特别地,室管膜下高脑微出血可以被视为脑室内病变,其模拟在脑室内出血后在脉络丛中发生的含铁血黄素沉积。因此这些室管膜下中的一些可被视为可能的。然而考虑到高脑微出血,比附随容器的尺寸大的直径,并且不存在信号流空的,梯度回波加权低强度病灶与高脑微出血的发现是一致的。在大量烟雾病患者中研究了高脑微出血的流行和分布。烟雾病中高脑微出血的分布显示出对侧脑室后三分之二的室管膜下区的强烈偏好。髓质动脉之间的侧支循环在附近得到证实,表明脑室瘘和脑室动脉之间的吻合与烟雾病中高脑微出血的特征分布有关。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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