烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

颅内动脉粥样硬化

  与颅内动脉粥样硬化病一起,烟雾病是亚洲人中脑动脉闭塞的最常见原因。尽管它们具有不同的血管壁病变,但是在某些情况下例如具有动脉粥样硬化危险因素的年轻患者,常规血管造影评估方法不能容易地区分烟雾病和颅内动脉粥样硬化病。对烟雾病和症状性颅内动脉粥样硬化病中中脑动脉患病部分的高分辨率磁共振成像结果进行了比较,以进一步阐明动脉壁变化的差异。烟雾病是一种进行性闭塞性脑血管疾病,涉及儿童和年轻人的血管。烟雾病的发病率和患病率是在东亚国家,如日本和韩国的足够高的是大脑中动脉速记闭塞东亚裔年轻人以下颅内动脉粥样硬化性疾病的主要原因之一。对于烟雾病的诊断,应排除主要涉及远端颈内动脉或近端中脑动脉的动脉粥样硬化和其他闭塞性疾病。然而传统的血管造影评估集中在血管腔而不是血管壁。因此在某些临床情况下例如具有动脉粥样硬化危险因素的年轻患者,其脑血管造影显示烟雾病的典型特征,不容易将烟雾病与诸如颅内动脉粥样硬化病的类似烟雾病的动脉病区分开。与传统的动脉成像不同,三维高分辨率磁共振成像使得直接观察血管壁病变成为可能。这种方法已经确立以检测在颈动脉粥样硬化斑块。虽然马华是一个小的,深层次的颅内血管最近的研究表明在中脑动脉壁腔可来识别和表征的高分辨率磁共振成像具有良好的观察者间和观察者内可重复性。
   由于烟雾病和颅内动脉粥样硬化病具有不同的动脉壁病变,因此假设高分辨率磁共振成像血管壁发现在这两种疾病中会有所不同,即使在他们通过常规血管造影显示相似的狭窄结果的情况下也是如此。为了阐明我们目前研究中烟雾病和颅内动脉粥样硬化病的病理性动脉壁变化的差异,比较了来自两组患有这些疾病的患者的患病中脑动脉节段的高分辨率磁共振成像发现。在我们目前的研究中证明,与颅内动脉粥样硬化病组中的相应病变相比,烟雾病患者组中患病的中脑动脉区段的直径较小并且显示出同心狭窄。相反在颅内动脉粥样硬化病队列中观察到具有相对较大的外血管壁直径的偏心狭窄,其中与烟雾病组相比也更频繁地观察到增强。通过正性重构补偿性放大保留动脉粥样硬化过程中管腔直径尽管在斑块的尺寸增大。相反烟雾病通常导致管腔直径减小。之前对尸检材料进行的组织病理学研究比较了烟雾病患者和未患烟雾病患者中脑动脉的平均厚度,并发现烟雾病患者中脑动脉的最外径小于其他患者。在另一项最近的研究中在稳态磁共振成像中使用三维相长干涉分析烟雾病例中的血管,烟雾病组中颈内动脉和部分的外径显着小于对照组或动脉粥样硬化组。该报告的作者提出血管收缩性改变是反映烟雾病理的重要现象。
   动脉粥样硬化斑块是局灶性病变,并且具有这些斑块的动脉的横截面图像显示狭窄部分的偏心变窄。这已被证明不仅在使用颈动脉和冠状动脉以往的研究,而且在动脉粥样硬化狭窄中脑动脉最近的报告使用高分辨率磁共振成像分析。狭窄部分的不同信号强度可反映烟雾病和颅内动脉粥样硬化病之间的组织病理学差异。这两种疾病的组织病理学研究产生了不同的发现。动脉粥样硬化动脉壁的特征在于纤维囊,脂质沉积,炎症,钙化,坏死核和其他异常。这些都有可能通过高分辨率磁共振成像产生更多的异质信号强度。在烟雾病案件的主要动脉,病理,显示内膜增厚增加平滑肌细胞。在先前关于涉及高分辨率磁共振成像的烟雾病疾病的几项研究中,已经描述了严重狭窄或闭塞的中脑动脉分支和广泛的抵押,但没有壁增厚或增强。在这方面我们颅内动脉粥样硬化病患者的狭窄中脑动脉主要表现为偏心血管壁受累和异质信号强度,而烟雾病例通常表现出同心血管壁受累和相对均匀的信号强度。增强血管壁或斑块的动脉粥样硬化或中风过程中的机制尚不清楚,但在容器中供给急性梗死面积更频繁地观察。由于这个原因由于炎症成分的新血管形成和沉积,已经提出了斑块易损性和增强之间可能的相关性。在我们目前的研究中颅内动脉粥样硬化病组比烟雾病组更容易观察到血管增强。然而在这些组中没有发现增强和从症状呈现到磁共振成像程序的时间之间的相关性。
   我们的研究有一些值得注意的局限性。首先缺乏组织病理学相关性来比较高分辨率磁共振成像结果。其次,这项研究没有提供直接比较烟雾病和继发于颅内动脉粥样硬化病的烟雾病综合征之间的高分辨率磁共振成像发现。但颅内动脉粥样硬化病组的所有患者均有中度至重度中脑动脉狭窄,部分患者出现终末颈内动脉狭窄或烟雾病血管。因为颅内动脉粥样硬化病继发的烟雾病综合征是颅内动脉粥样硬化病的一种晚期形式,而不是一种不同的疾病,这项研究可能有助于区分继发于颅内动脉粥样硬化病的烟雾病和烟雾病综合征。第三由于中脑动脉是一种小的,深层的颅内血管,因此使用现有技术可能的磁共振分辨率存在一些限制。第四视觉分析存在局限性。通过检查观察者间和观察者内部的再现性来补偿这一点。最后由于我们的烟雾病受试者仅限于确诊烟雾病和可分析中脑动脉的患者因此该组的最终样本量很小。未来需要进行涉及组织病理学分析的更大纵向的前瞻性研究。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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首都医科大学附属北京天坛医院
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