烟雾病主要由亚洲经验描述,但北美烟雾病患者的流行病学和临床特征不同表明存在病理生理学差异。北美和欧洲人的烟雾病在生命的第三到第四十年中最常见于年轻女性,而亚洲人的烟雾病通常始于童年。表现为缺血性卒中或作为最常见的表现，北美和欧洲的病人而出血是亚洲同伙更加频繁。此外亚洲队列中发现的基因关联尚未被欧洲研究人员复制。所有烟雾病的共同特征主要包括前循环受累，伴有颈内动脉的进行性动脉病和特征性基底血管的增殖与疾病严重程度密切相关的变化。其他络,包括扩张脉络膜前动脉和后交通动脉,不太充分研究，特别是在北美。这些侧枝的组织学分析已经证明了与流量增加相关的压力的证据，这可能使患者易于出血。扩张型脉络膜前和后交通动脉已被证明是强预测在亚烟雾病出血。本研究的目的是评估疾病严重程度与较不明确特征的侧枝之间的相关性，包括后交通动脉颈内动脉比率，软脑膜侧支循环和脉络膜前动脉变化，在一群成年北美烟雾病患者中。研究人员的主要假设是，通过改良的铃木评分和中风或出血的临床发现来衡量，这些抵押品与疾病严重程度有不同的相关性。研究人员的第二个假设是，与对照组相比，这些侧枝与疾病相关。通过电子病历搜索确定受试者的所有成年烟雾病患者，研究人员的机构接受了数字减影血管造影。特发性烟雾病定义为至少一个大脑半球的铃木评分没有相关的易感疾病。对于任何非烟雾病适应症获得的血管造影照片顺序选择对照受试者。两名经过认证的神经放射学家，对临床和影像学检查结果不知情，分别对疾病严重程度进行分级，并通过共识解决分歧。已经对铃木分类进行了修改，使得得分可以应用于个别情况，而不是纵向。血管内神经外科医生对临床和影像学检查不知情，分别对脉络膜前动脉进行评分。颈内动脉闭塞的部位是在科目确定时脉络膜前动脉没有显现。在数字减影血管造影的多天内进行计算机断层扫描或磁共振成像，对出血或梗塞或两者进行分级，并根据区域对梗塞的位置进行分类。排除标准如下：对于后交通动脉颈内动脉比率，如果后交通动脉未在数字减影血管造影上显示，则排除半球，在数字减影血管造影之前，两个半球都被排除在手术血运重建之外，对于脉络膜前动脉分级，如果脉络膜前动脉没有可视化，则排除半球。对于疾病严重程度与其他侧支和临床特征的关联的单变量分析，为了比较具有烟雾病和对照的受试者之间的后交通动脉颈内动脉比率，使用秩和检验。由于半球被单独考虑，基于广义估计方程的多元回归模型适用于具有均匀局部优势比结构的聚类序数响应，以评估烟雾病受试者的抵押与疾病严重程度之间的相关性。分析中包括铃木评分为零的半球，因为烟雾病的典型进展是双侧受累。由于铃木评分阶段零和的观察数量较少，研究人员将它们组合为回归模型中的阶段。亚洲和非洲裔美国人的比赛也是非白人。对于多变量分析，结合梗死和出血的计算机断层扫描磁共振成像结果。精确检验用于将亚裔患者的出血发生率与非亚洲患者相关联。所有烟雾病统计数据均根据年龄，性别，种族，软脑膜侧支循环，梗塞或出血的存在和脉络膜前动脉分类以及后交通动脉颈内动脉比例进行调整。
　　 研究人员检查了多名患有烟雾病的受试者的血管造影。几名患者为女性。包括年龄和性别匹配的对照。患有烟雾病的受试者是白人，非洲裔美国人和亚洲人，对照受试者为白人，非洲裔美国人和西班牙裔。从缺乏同侧后交通动脉，缺乏数字减影血管造影侧向投射，动脉瘤卷曲之后的后交通动脉颈内动脉比率的测量中排除了几个半球和同侧颈内动脉闭塞。由于颈内动脉闭塞而排除的所有半球都具有铃木评分等级。几名烟雾病受试者单方面受累。观察者对铃木评分评级的一致性符合可接受的统计标准，铃木评分与梗死或出血的影像学表现之间没有统计学上的显着相关性。多个烟雾病半球中有几个有梗塞。在几个铃木评分半球中，几个包括唯一没有软脑膜侧支循环的铃木评分半球没有梗塞，几个梗塞涉及同侧基底神经节，所有剩余的铃木评分半球都有梗塞的分水岭模式。没有患有铃木评分的患者有后循环或皮质大脑中动脉区域梗塞。烟雾病出血的几名受试者中有几名是亚洲人后裔。对于亚裔患者与非亚洲患者的出血发生率之间的相关性，尽管发现受到出血半球数量少的限制。只有多烟雾病半球在成像时同时出血和梗塞。这个半球没有变化或软脑膜侧支循环并且有二级脉络膜前动脉变化。血管造影受试者的中位随访时间为多天。这项工作的主要发现如下：与先前对成人烟雾病的研究一样，研究人员观察到血管侧支之间的强相关性，包括软脑膜侧支循环的存在，扩张的脉络膜前动脉和更大的后交通动脉颈内动脉比率，以及成人烟雾病的铃木评分。尽管有这些抵押网络，但在研究人员的研究中，大多数患有烟雾病的受试者都有梗塞，并且梗塞和或出血的存在与疾病严重程度无关，正如铃木评分所反映的那样，由于烟雾病受试者的梗塞频率较高严重的铃木评分与亚洲研究相反，脉络膜前动脉变化对颅内出血敏感但不具有特异性，参与似乎与疾病严重程度无关。合在一起，这些研究结果表明，铃木评分可能无法为复杂的血流动力学应激提供全面的预测模型，这会导致烟雾病受试者的梗塞和出血。此外，随着更多细微差别的预测模型的出现，例如脉络膜前动脉的变化，研究人员的研究结果表明这些模型可能无法在不同种族群体中推广。
　　 烟雾病中的缺血性应激由渐进性前循环狭窄引起，其可包括血管收缩变化，其使终末颈内动脉变窄，并且在铃木评分患者中，闭塞前脑和大脑中动脉。当颈内动脉狭窄发生远离脉络膜前动脉，无论是脉络膜前动脉和后交通动脉可经受增加的侧支血流和压力的后交通动脉的相关：在研究人员的与疾病严重程度研究颈内动脉比率可能反映了通过渐进颈内动脉动脉施加的血液动力学应力的补偿机制。后交通动脉侧支血流已显示对患者的动脉粥样硬化闭塞颈内动脉分水岭梗塞保护。尽管烟雾病中的颈内动脉狭窄可以阻塞后交通动脉，但狭窄通常发生在研究人员队列中后交通动脉起源的远端。在研究人员的研究中，烟雾病受试者的铃木评分率高，梗塞的分水岭模式表明尽管侧支增加，但流量不足。与其他北美研究一样，研究人员的队列更容易出现缺血而不是出血。与此相反亚洲研究报道出血率较高，出血已被证明是影响亚组群的结果差的最显著因子和破裂的薄壁基底穿孔已经被援引作为出血的高速率的来源。然而研究未显示手术后穿孔器减少与出血率之间的相关性。亚研究已经牵连脉络膜前动脉的异常分支和后交通动脉扩张作为出血性源，特别是在脑室内出血的受试者。在出血的半球中发现脉络膜前动脉变化，而在亚洲烟雾病中仅有的缺血性半球。但是脉络膜前动脉变化是存在于大多数与烟雾病在研究人员的研究对象，并没有区分出血和梗死。尽管脉络膜前动脉变化率很高，但只有几个半球出现出血，这些研究结果表明，北美人的脉络膜前动脉变化可能与亚洲人群中发现的出血风险增加无关。由于样本量小和中位随访时间相对较短，脉络膜前动脉闭塞对未来出血和缺血风险的影响尚不清楚。只有一个烟雾病半球同时出血和梗塞，这与已发表的研究结果一致，表明梗塞和出血的病因可能是截然不同的。的在研究人员的队列速记闭塞变化的发生率显着高于亚研究报告更低。
　　尚不清楚颅内动脉粥样硬化疾病研究的结果是否转化为烟雾病。在华法林阿司匹林症状性颅内疾病审判，具有良好的抵押品重度狭窄病例极少导致中风，表明软脑膜侧支循环保护作用。然而，在适度狭窄患者，软脑膜侧支循环的存在与中风的风险增加相关联。软脑膜侧支循环已被证明是动脉粥样硬化颈内动脉闭塞患者氧气提取分数增加的独立预测因子。在研究人员的研究中，软脑膜侧支循环与疾病严重程度显着相关。最近在患有疾病的日本队列中提出了软脑膜侧支循环对烟雾病前循环的血液动力学重要性，其中病变导致大脑中动脉区域梗塞比后梗塞更频繁。患者烟雾病以下血运重建狭窄用软脑膜侧支循环降低，这可以增加缺血症状相关联。疾病在研究人员的研究中并没有与疾病严重程度相关，但它是最常见的铃木评分半球。血管形成后研究显示血运重建后盗窃现象减少，这表明烟雾病具有动态成分。当然，研究人员可以使用其他已发布的评分量表。在他们的研究中描述了一个阶段系统，建立了烟雾病受试者血管造影结果的多变量模型，范围从第一阶段的大脑后动脉闭塞性改变到大脑后动脉闭塞，第四阶段几乎没有远端分支的可视化。使用该系统，发现多个一期大脑后动脉动脉，几个二期动脉，几个三期动脉和几个四期动脉。研究人员的研究中烟雾病患者没有大脑后动脉狭窄闭塞性疾病的比例更高。由于只有多个半球患有大脑后动脉狭窄闭塞性疾病，因此狭窄程度对大脑后动脉的亚组织化并未被认为具有统计学上的稳健性。
　　 应该在几个限制的背景下考虑这项工作的结果。首先与大多数烟雾病研究一样，该研究受样本量的限制，因为一般人群中烟雾病的患病率相对较低。这导致相对较少数量的半球出血。然而，这是北美烟雾病的一项较大规模的研究，因此研究人员认为所呈现的结果应该用作激励更大规模研究的范例。其次，回顾性设计强加了约束，由于数字减影血管造影放大率的差异，这排除了直接后交通动脉管腔直径测量。因此后交通动脉颈内动脉比率被用作替代品。烟雾病患者的远端颈内动脉直径已显示出减少，这可能是由于血管收缩性改变，也可能是由于远端疾病导致的与血流有关的现象，因此测量了前颌骨颈内动脉。第三研究人员的对照包括具有颅内病变的受试者，包括动脉瘤和血管狭窄，在研究人员的机构中使用数字减影血管造影的标准所施加的限制，其中数字减影血管造影由于其侵入性而被保留用于具有疑似颅内病理的受试者。最后，研究人员的研究代表了已知的动态疾病的静态视图。没有随访数据的多名烟雾病受试者，以及其他几名烟雾病受试者的相对较短的随访，无法得出所测量变量是否具有预后意义的结论。这些侧支通路的纵向研究对于理解缺血和出血风险之间的相互作用是必要的。北美人的烟雾病仍然表现不佳：病因不明，自然史，不清楚，和最佳治疗，未经测试。烟雾病的各种临床过程可能反映了侧枝补偿由进行性颈内动脉动脉病引起的血流动力学压力而不会增加出血风险的有效性。在研究人员的分析中，软脑膜侧支循环的存在，脉络膜前动脉的扩张和后交通动脉颈内动脉比率是具有烟雾病的北美人的铃木评分严重程度的独立预测因子。然而，脉络膜前动脉变化并未与亚洲队列中发现的出血风险增加相关。