烟雾病  
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烟雾病相关知识探讨

缺血型烟雾病的后期循环

  烟雾病是一种慢性闭塞性脑血管疾病,其特征是颈内动脉的双侧狭窄,伴有大脑底部穿孔血管的代偿性增大。据报道有颈内动脉病变的程度和速记闭塞大脑后动脉病变的烟雾病的存在之间的相关性显著。大约三分之一的成年烟雾病患者有后循环受累。在烟雾病后循环受累已被报道显著与脑血流量的降低和前后循环梗死发生。对于缺血型成人烟雾病患者,建议进行外科血运重建,因为据报道单独的内科治疗与复发性卒中的高风险有关,然而之前的报道没有调查成人患有后循环受累的缺血型烟雾病的血运重建手术的长期结果或有效性。因此在本研究中,我们回顾了几名接受血运重建手术的缺血型烟雾病患者,并回顾性评估了后循环受累对血运重建手术及其结果的影响。据报道,烟雾病中后循环受累患病率在儿科病例后循环受累是因此烟雾病相对常见,但其病理生理学主要评估但从放射性点。本文是第一个评估成人烟雾病患者后循环受累与临床结果之间关系的论文。我们的数据显示,与没有后循环受累的患者相比,初始发作的后循环受累患者的预后明显更差。根据铃木的评分系统,后循环受累参与了第四阶段。据报道,铃木的等级与梗死的数量之间存在显着的正相关。这可能是因为有商品协定和合作安排之间显著的相互作用,并从大脑后动脉的软脑膜络前循环的下降可能会导致严重的脑缺血。鉴于本研究中后循环受累与脑梗死之间存在显着相关性,脑梗塞引起的神经功能缺损被认为是后循环受累患者预后不良的主要原因。
  只有闭塞性颈内动脉病变的进展不会影响脑血流量,因为大脑后动脉可以补偿以维持脑血流量。一旦出现闭塞的大脑后动脉病变以及颈内动脉病变的进展,大脑后动脉病变同侧的总半球的脑血流量显着降低。特别是内侧额叶通常由大脑后动脉作为烟雾病的侧支通路提供。据报道,内侧额叶的长期血流动力学缺血可能导致成年烟雾病患者的认知功能障碍。内侧额叶缺血引起的认知功能障碍可能与后循环受累患者的磁共振评分较高有关。考虑到初始发作时后循环受累与不良结果之间的显着相关性,认为在临床症状出现之前检测后循环受累是重要的。最近由于磁共振检查等非侵入性诊断方法的进步,识别无症状烟雾病患者的机会有所增加。需要使用磁共振检查进行连续随访,以实现烟雾病无症状患者后循环受累的早期识别。此外据报道是一种易感基因,基因的一种变体可能是预测后循环受累的良好生物标志物。这种遗传筛查方法可以帮助评估无症状烟雾病患者发生后循环受累的风险。
   血运重建手术已被报道是预防复发缺血事件缺血型成年患者烟雾病的有效手段。我们的调查将患有后循环受累的烟雾病患者与没有后循环受累的患者区分开来,并且发现大脑中动脉区域的血运重建手术在患有和不患有后循环受累的患者中保持磁共振评分同样良好。结果显示,在医学治疗的症状性半球中,患有复发性同侧卒中的五年风险。本研究中的分析表明,如果可以避免手术并发症,那么无论是否患有后循环受累患者,患有复发性同侧卒中的五年风险都非常低。这表明无论是否患有后循环受累,血运重建手术对复发性卒中的预防效果都非常高。我们的研究表明,多例后循环受累患者中只有几例和几例后循环受累患者中有几例首次出现大脑后动脉区域梗死。在该研究中没有后循环血运重建作为一线或额外治疗。据报道,大脑中动脉领域的血运重建作为烟雾病的标准外科手术,通过减少供应前循环的侧支血管的血管窃取,间接改善了大脑后动脉分布中的脑血流量。他们认为这种现象是大脑中动脉领域血运重建对后循环的间接再分配效应。后循环受累患者大脑中动脉区域的血运重建手术不仅可以预防前循环,还可以通过这种机制对后循环产生预防作用。由于后循环受累患者的手术发病率与没有后循环受累的患者相似,并且该队列中初始表现为大脑后动脉领域梗死的患病率较低,在另一方面,事实是一些烟雾病患者对血管重建手术的大脑中动脉领土。据报道,在大脑中动脉领土的间接血运重建手术后,以前的报告中几乎每个病例都需要大脑中动脉领土的第二次手术。这种难治性反应的机制尚不清楚,其与烟雾病中后循环受累的关系尚不清楚。这些发现强调了接受血运重建手术的烟雾病患者定期和仔细观察的重要性。应该注意这项研究存在某些局限性。首先该研究具有回顾性和有限的样本量,并且仅包含来自一个研究所的数据。其次我们采用磁共振评分作为烟雾病患者临床结果的指标。颞浅动脉指出磁共振评分不能测量更高的皮质功能,并强调了烟雾病患者神经心理学测试的重要性。第三这项研究证明了成人烟雾病患者有和没有后循环受累的血运重建手术对复发性卒中的预防作用,但血运重建手术对无症状烟雾病患者的影响尚不清楚。在未来一项前瞻性研究有必要评估血运重建手术对有症状风险的后循环受累无症状烟雾病患者的影响。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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