烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

日本准烟雾病的全国性调查

  烟雾病是具有烟雾状血管的双侧颈内动脉的独特闭塞性疾病。遗传性或后天性疾病和病症可能与烟雾病一起出现。这种情况称为准烟雾病。为了确定日本准烟雾病的临床特征,进行了一项全国范围的调查。调查问卷直接邮寄给多个已经承认在初步调查中治疗准烟雾病患者的部门。研究人员确定了患者的性别,年龄,家族史,临床表现,放射学发现,治疗,疾病进程和日常活动。共有多个部门回复了调查问卷。对多名患者女性与男性比例的数据进行了登记和分析。儿童达到高峰。几名患者表现出家族性烟雾病。最初的临床表现是运动无力,其次是短暂性脑缺血发作和头痛。他们的影像学研究包括缺血型几例,几例出血类型,多例正常。超过一半的患者在颈内动脉中观察到病变。在患者中烟雾状血管的发育是轻微的。几乎所有病例都伴有脑灌注不足。其中约一半是单侧病变。患者采用血管重建。在全国范围的研究中揭示了准烟雾病的临床特征。在准烟雾病中,单侧病变占优势,并且烟雾状血管和颅内出血的发展不太占优势。烟雾病的特征在于颈内动脉末端部分的特发性狭窄闭塞,伴有异常的血管网络。这种疾病已经报道与各种疾病实体,包括动脉粥样硬化,自身免疫性疾病,脑膜炎,脑肿瘤,血管疾病雷克林豪森,唐氏综合症,脑照射协会。根据日本卫生和福利部的烟雾病研究委员会的诊断标准,这些条件与烟雾病不同,并被命名为准烟雾病。研究人员在对烟雾病,单侧烟雾病和准烟雾病进行了全国范围的流行病学调查。由于准烟雾病是一种非常罕见的疾病,临床特征尚不清楚,尚未建立治疗共识。根据研究人员之前的研究,研究人员进行了一项二次调查,以揭示准烟雾病的临床特征。由日本的烟雾病研究委员会制定的标准用于烟雾病的临床诊断。提供了一种诊断算法,用于对每种疾病进行适当的诊断。该调查问卷直接邮寄到多个部门,这些部门承认在初步调查中治疗准烟雾病患者。研究人员确定了性别,年龄,相关疾病,临床表现,放射学发现的类型,放射学发现烟雾状血管的程度,狭窄闭塞病变的位置,以及每侧的铃木血管造影阶段,脑血流量治疗包括医学和外科手术方法,病程,初始和随访改良量表,随访期,随访影像学研究和结果,以及准烟雾病患者的家族史。为了评估烟雾状血管,在确定的烟雾病中观察到的典型烟雾状血管被归类为严重的。每个血管造影的例子都附上了。
   烟雾状血管的发育是轻微的。患者观察到来自颈外动脉的侧支血流是单侧病变。双侧手术几例,单侧手术几例。几名患者未接受手术治疗。在手术治疗中几例进行直接旁路,多例进行间接旁路。平均随访期为多个月。在随访期间多名患者的症状得到改善,仅有几例患者发生脑出血。在随访期间没有变化。分别分析了动脉粥样硬化引起的准烟雾病的临床特征。所有多例动脉粥样硬化的准烟雾病例雄性比例相对较高。大约一半的病例出现运动无力和短暂性脑缺血发作。影像学研究包括缺血型和二型的出血型。烟雾病血管的发育在四个中是轻微的。这些发现与总分析相似。单侧病变几例比例略高。烟雾病的诊断标准中尚未定义准烟雾病。几个术语诸如准烟雾病,类似于烟雾病,烟雾综合征,烟雾现象,烟雾状血管病变和烟雾血管病已经使用,并与单方面烟雾病偶尔困惑。准则中明确将其定义为准烟雾病,因此研究人员在本研究中使用了该术语。在准烟雾病患者中,确定病例中有女性占优势。就患者年龄而言,准烟雾病的年龄分布似乎有两种峰值模式,如确定的烟雾病。准烟雾病的儿童发病率较高,可能是由于先天性疾病或小儿发病的脑瘤。诸如动脉粥样硬化之类的获得性疾病导致老年患者的较低峰值。病理学和流行病学事实表明,遗传因素在烟雾病发病机制中的作用比获得性因子更重要。据报道家族性发生在烟雾病患者。在这项准烟雾病研究中家族性发生。一些先天性疾病可能与烟雾病相同的基因有关。另一种可能性是烟雾病患者巧合地患有相关疾病并被误诊为准烟雾病。关于相关疾病,动脉粥样硬化是最主要的,因为它是当今最常见的疾病之一。据报道的血管造影评估方法不能容易地从颅内动脉粥样硬化疾病分化烟雾病和遗传分析或高分辨率磁共振成像是用于分化有用。众所周知唐氏综合征和冯雷克林豪森病伴随着西方国家的烟雾状血管病变,这在日本的这项研究中得到证实。甲状腺功能亢进症是一种自身免疫性疾病。由于甲状腺功能亢进的比例相对较高因此将其分类。另一方面照射和脑肿瘤被包括在同一类别中,因为大多数照射的病例似乎是脑肿瘤。临床表现分为局灶性体征,如运动无力以及头痛等非特异性症状。在这项研究中大多数表现是焦点症状。因此脑血管疾病可能通过进一步检查而不是通过筛查或巧合发现。研究人员发送的问卷没有涵盖系统表现。由于大多数全身性疾病如唐氏综合症或冯雷克林豪森病表现出全身性异常,具有这些全身表现的病例的百分比可能很高。他们的影像学研究包括缺血型多例几例出血类型几例正常。众所周知患有缺血性发作的儿科患者和成年患者往往患有颅内出血。颅内出血的主要原因是由于血液动力学应力导致的扩张的,脆弱的烟雾状血管破裂,并且在基底神经节,丘脑或脑室周围区域出现出血。颅内出血的比例是确定烟雾病的患者的和成人患者烟雾病。在这项准烟雾病研究中,颅内出血较少这是一个值得注意的临床特征。
   在系统性红斑狼疮发病一年后,一名沙特男性患有非活动性系统性红斑狼疮,出现右侧偏瘫,而没有伴随的危险因素。血管造影显示双侧颈内动脉狭窄伴有烟雾状血管。该患者是第一个记录系统性红斑狼疮相关“双侧”烟雾状血管的病例。在决定进行旁路手术之前,他接受了几周的医学治疗尽管进行了手术,他还是开发了新的缺血性中风和多发性颅神经麻痹。进行了再次手术和治疗,在几个月的随访期间没有发生其他发作。描述了一名患有系统性红斑狼疮的韩国女孩,她在发病一年后出现了严重的偏头痛型头痛。患者的母亲被诊断患有烟雾病。没有症状证据表明系统性红斑狼疮疾病活动或的其他危险因素。然而,她的磁共振血管造影显示双侧颈内动脉狭窄伴有侧支循环。头痛可能是系统性红斑狼疮中烟雾病的重要指标发生在大量患者中。另一名韩国女性在系统性红斑狼疮诊断的第一周内接受了治疗因活动性狼疮性肾炎而突然发生左侧偏瘫。她没有任何癫痫发作史或心血管疾病史。脑磁共振成像和血管造影显示多发脑梗塞,并且观察到颈内动脉的双侧狭窄伴有丰富的烟雾状血管,这与烟雾病综合征诊断一致。一名患有系统性红斑狼疮的中国女性患有突然的右侧偏瘫,她表现出一些活动性系统性红斑狼疮的证据,如关节炎,蛋白尿和血清学恶化的狼疮。常规血管造影显示颈内动脉的上眼睑区段双侧闭塞,伴有广泛的侧支烟雾状血管。她接受脉冲甲基强的松龙治疗,抗凝和康复治疗几个月,并计划用于软膜下血栓形成。这个中国女人表现出初始系统性红斑狼疮发病和烟雾病综合征的后续诊断之间的时间间隔,其范围从几年的最长持续时间。在临床上质子束疗法可减少神经内分泌功能紊乱,生长发育异常,血管事件,听力丧失,并且与儿科辐射有关的继发恶性肿瘤。烟雾病综合征已经报道了谁经历辐射到颅底孩子的高达发生,并按照与神经纤维瘤病或谁接收的总剂量的儿童放射治疗最常见的。迄今为止在质子束治疗之后仅描述了一例烟雾病综合征。那个孩子患有神经纤维瘤病一型,这是烟雾病综合征发展的独立风险因素。
  大约一半的病例是单侧病变与唐氏综合征或冯雷克林豪森病的脑血管病变以前的报道相一致,单侧损伤的比例较高。闭塞病变主要见于颈内动脉。由于烟雾病血管的发展是诊断烟雾病最重要的发现,研究人员评估了烟雾血管的程度。严重程度即在确定的烟雾病中看到的典型的烟雾状血管,准烟雾病中烟雾器血管的发育较少。换句话说烟雾病血管的发育和它们的出血是确定的烟雾病的重要特征。因此在病例中观察到来自颈外动脉的侧枝。几乎所有病例都脑血流量受损。在脑血流量的分期中,首先是储备能力受损,脑血流量在第二阶段减少。因此低灌注可能包括储备能力损害。需要乙酰唑胺挑战来评估储备能力,然而它不是常规进行的,因为它在危急情况下有发生缺血性发作的风险。这就是储备能力减损率低的原因。即使在暂时性缺血症状中,脑血流量也可能下降。患者接受了手术。由于成人病例占主导地位,直接旁路,可能是颞浅动脉大脑中动脉吻合术的比例远远大于间接旁路如脑动脉动脉血管闭塞症。在随访期间患者状况有所改善。大多数患者的病情没有改变。因此脑出血非常罕见。这种趋势与明确的烟雾病有很大不同。最初日常生活活动是独立的,并且在随访期间没有变化。在确定的情况下医学治疗或血管重建可以预防疾病进展。但是一些相关的疾病如脑瘤通常是进行性的,总之他们的预后可能不会有太大变化。本研究的局限性包括数据分析的回顾性。在研究人员发送调查问卷的多个部门中有多个部门做出了回应。本研究基于自愿政策。没有奖励。医生需要在忙碌的日常工作中调查烟雾病患者。因此收集的信息是有限的。这项二级研究是针对准烟雾病患者进行的,并且缺少明确烟雾病的数据。确定烟雾病的临床特征已被很好地报道,并且研究人员将这些与之前的报告进行了比较。总之在全国范围的调查中揭示了准烟雾病的临床特征。在准烟雾病中,单侧病变占优势,并且烟雾状血管和颅内出血的发展不太占优势。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
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相关病种
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烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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