单侧烟雾病是指远端颈内动脉或近端大脑前动脉和大脑中动脉的单侧进行性狭窄闭塞性疾病，在血管造影结果中可观察到烟雾状血管系统。接受手术血运重建的患者单侧烟雾病发病率高。然而由于发表的病例报告数量有限，一般烟雾病人群中单侧烟雾病的发病率和自然史尚未得到充分描述。特别是成人血运重建手术后单侧烟雾病对侧未受影响侧的命运尚未得到详细描述。虽然对侧造影进展率和进展相关的风险因素已经报道了，少数病例和异质年龄和治疗方法这些病例限制了对结果的解释。考虑到儿童和成人病例之间大脑可塑性和临床表现的差异以及手术和医疗方式的变化，以往研究的结果可能不适用于成人人群中手术治疗的单侧烟雾病。因此需要研究侧重于大量成人手术治疗的单侧烟雾病的对侧血管造影进展，以阐明疾病的自然病程并建立适当的临床治疗计划。本文报道的回顾性分析旨在揭示单侧成人烟雾病患者的血管造影进展率和与未受影响的对侧相关的危险因素，这些患者在受影响的一侧接受了血液动力学不足的外科血运重建术。在本报告中，研究人员对相关文献进行了回顾。几名患者在平均随访几个月期间经历了对侧血管造影进展。所有表现出对侧进展的患者最初都表现为短暂性脑缺血发作。几名患者患有右侧受影响的单侧烟雾病。两名患者接受了血管重建手术治疗短暂性脑缺血发作和脑梗死的重复症状性病变。其中一名患者接受了颞浅动脉大脑中动脉旁路手术，由于血流动力学稳定的无症状病变，其余几名患者未接受血运重建手术。通过铃木阶段的变化评估的血管造影变化为：四名患者中没有至铃木阶段，两名患者中没有至第二阶段。在单变量和多变量分析中包括的风险因素中，与手术治疗的单侧成人烟雾病患者的对侧进展预测相关的唯一统计学显着因素是初始血管造影时存在对侧微小异常。在单变量分析中，诊断时的平均年龄是进展的重要因素，但在多变量分析中无显着性。此外在分析的其他变量中，两组之间没有显着差异审查了八项已发表的研究。在研究的成年烟雾病人群中进展时间几个月。在这些研究中对侧进展的危险因素是女性和初始血管造影中存在对侧异常。
　　 一名男性患者出现短暂的右侧无力和运动性语言障碍。左颈动脉造影显示几乎完全远端颈内动脉闭塞伴软脑膜侧支血流从大脑后动脉到大脑中动脉和大脑前动脉，没有双侧烟雾病的证据。观察到和右侧的轻度狭窄。攻击的单光子发射计算机断层扫描显示左脑半球的脑血流量和血管储备容量减少。患者在左侧接受了带颞浅动脉大脑中动脉旁路手术。多个月后进行的随访右颈动脉造影显示明显近端大脑中动脉闭塞伴有豆纹动脉扩张。随访单光子发射计算机断层扫描显示左半球脑血流量和血管储备能力轻度下降，没有证据表明右半球脑血流量和血管储备能力下降。患者仍无症状并计划定期检查。一名女性出现短暂的左侧无力。右颈动脉造影显示大脑中动脉基底闭塞与基底部大脑烟雾病血管，左侧大脑中动脉和前颞动脉轻度狭窄。单光子发射计算机断层扫描显示右侧大脑中动脉区域的血管储备能力显着降低。患者在右侧接受了带有颞浅动脉大脑中动脉旁路。多个月后进行的随访左颈动脉造影显示明显的近端大脑中动脉闭塞与突出的基底烟雾血管。此外随访单光子发射计算机断层扫描显示左半球的血管储备能力下降。患者右侧肢体出现短暂运动无力伴有语言障碍。患者在左侧接受了带有颞浅动脉大脑中动脉旁路。术后过程很顺利。受影响侧血运重建手术后单侧成人烟雾病患者对侧未受影响侧的治疗策略尚未明确界定，因为大型队列中血管造影对侧进展率及其相关危险因素的可用信息量有限。尽管以前的研究已经解决了这样的进展的发生率和风险因素，大多数这些研究是在年龄相似的小群体和治疗方法中进行的。因此将这些研究的结果应用于手术治疗的单侧成人烟雾病群体可能是不合适的。由于儿童和成人烟雾病患者的大脑可塑性和临床特征存在差异，诊断年龄可能影响研究结果。因此诊断时的年龄可能影响对侧血管造影进展。虽然诊断时年龄较小是研究人员单变量分析结果进展的重要因素，但研究人员的多变量分析结果中这种关系并不显着。关于儿科烟雾病诊断时年龄较小与快速对侧进展相关。报告了年龄和进展之间的类似关系。然而缺乏进一步的统计分析以及与成人混合的儿科人群是对这些关联的限制。报道患者对侧血管造影进展的唯一具有统计学意义的危险因素。女性和初始血管造影中存在对侧异常已被认为是进展的危险因素。报告女性性别是疾病进展的潜在风险因素。他们在几例单侧成人烟雾病例中观察到几例血管造影进展所有几例均为女性。然而其他研究未报告性别和对侧血管造影的进展之间的关联。在研究人员的系列研究中三名女性患者表现出对侧的进展，但发生率与男性患者无显着差异。初始血管造影中存在对侧异常也被认为是一个危险因素。初始血管造影的模棱两可或轻度血管造影改变是进展的唯一重要危险因素。特别是他们报道大脑前动脉对侧变化与疾病进展有关。在研究人员的系列中多名患者在初始血管造影时显示出对侧异常。其中几名患者在随访期间经历了对侧血管造影进展。诊断时存在对侧微小异常是研究人员队列中唯一的重要危险因素。
　　 单侧成人烟雾病人群中对侧的平均进展时间在各研究中有所不同。报道平均进展时间分别为多个月。然而也观察到更长的进展时间。在研究人员的队列中显示对侧血管造影进展的几名患者的平均进展时间为几个月。其中两名患者有症状，一例患者术后多个月进行短暂性脑缺血发作，术后几个月进行一例脑梗死患者。两者都进行了血管重建手术治疗进展性和症状性病变。在剩下的四名患者中注意到对侧的无症状进展。这些患者均未接受血运重建手术，因为所有患者均血流动力学稳定。在研究人员的研究中检测到的进展率，这表明需要定期进行随访射线照相检查，特别是在初始血管造影中存在明显的对侧异常危险因素的患者中。单侧烟雾病例中非受影响方的治疗策略仍未解决。对于儿科烟雾病患者由于对侧正常侧后续病变进展的高发病率建议进行单侧双侧血运重建手术。由于对侧大脑前动脉区域的血流动力学受损，使用治疗单侧烟雾病患有双侧脑。然而研究人员仅在多例手术治疗的单侧成人烟雾病患者中观察到几例进展病例。因此单侧成人烟雾病例不保证单次双侧血运重建。对研究人员队列中手术血运重建可能对对侧进展的影响以及可能包括动脉粥样硬化闭塞性疾病的担忧仍然存在。手术血运重建的发生可能与对侧进展有关，这种关系可以通过对手术和医疗组进行比较分析来检查。在研究人员的系列文章中，研究人员只有几例经过医学治疗的单侧烟雾病患者其中有血流动力学不足的放射学证据。这个小样本是因为手术治疗最初是在症状性病变或无症状病变的情况下考虑的，血管造影进展伴有血液动力学不足。在接受治疗的患者中，未观察到初始血管造影中存在对侧血管造影异常，也未发现随访血管造影中的对侧进展。因此根据治疗方式的对侧血管造影进展的差异需要进一步研究。
　　 研究人员的数据显示对侧进展率相对较低。由于还可以作为动脉粥样硬化闭塞性疾病患者的二级侧支循环，包括动脉粥样硬化闭塞性疾病可能导致研究中的低进展率。只要能够准确检测，并通过使用线索区分烟雾病和动脉粥样硬化疾病，就可以进行烟雾病与动脉粥样硬化闭塞性疾病的鉴别。尽管动脉粥样硬化病变可伴有，但单侧烟雾病患者更容易发生。现有的诊断烟雾病的磁共振标准包括磁共振血管造影基底神经节存在异常血管网络或磁共振成像上基底神经节有两个以上的流动空洞。这是目前广泛使用的，低信号强度可能难以识别流空，因为基底节的低信号强度的结果，因为它们富含铁的含量。报道在或磁共振血管造影上在谷中可视化的脑池导致比使用先前磁共振标准的检测准确度更高。在此基础上，可以实现更准确的检测。放射学检查的线索也有助于区分烟雾病与动脉粥样硬化闭塞性疾病。报道通过稳态磁共振成像中的三维相长干涉获得的颈内动脉和大脑中动脉的外径减小可以是基于差异发病机理的基本原理识别烟雾病的线索。这两种疾病之间的动脉狭窄。对于烟雾病，受影响的动脉的收缩性重塑可能导致管腔狭窄，这与动脉粥样硬化疾病不同。因此当在成人群体中识别同质单侧烟雾病时，三维稳态磁共振成像可能是有帮助的。需要进一步研究基于使用新磁共振技术的单侧烟雾病的对侧进展。研究人员的研究有几个鲜明的特点。首先研究人员仅包括手术治疗的单侧烟雾病成人患者的数据。其次在已发表的研究中，研究人员的研究样本量最大。第三所有接受外科手术的患者都要勤于随访。因此研究人员建议研究人员的研究提供对侧血管造影进展的准确分析作为成人烟雾病的风险因素。这项研究有一些局限性。首先这项回顾性研究是在一个研究所进行的。其次未接受手术治疗的医学治疗患者被排除在本研究之外。因此将研究人员的结果应用于未经手术治疗的患者可能不合适。初始血管造影中对侧血管造影异常的存在是单侧成人烟雾病患者对侧血管造影进展的统计学显着风险因素，这些患者在受影响的一侧接受了血运动力学不足的血运重建手术。因此应该勤勉地监测初始血管造影中存在对侧异常的患者。