烟雾病  
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烟雾病相关知识探讨

儿科和成人烟雾病患者后循环受累的差异

  烟雾病是一种慢性,渐进性疾病与反常的血管网络的发展而特征为狭窄或双边床突上的颈内动脉的闭塞称为烟雾在大脑底部。在日本厚生省提出的烟雾病研究委员会的指导原则中,双侧颈内动脉狭窄闭塞病变的存在和烟雾状血管的发展都是明确诊断烟雾病的必要条件。绝经后闭塞性大脑后动脉病变的存在和出现不包括在烟雾病的诊断标准中。然而通常在颈内动脉病变进展后受累,并且已证实烟雾病中的病变的临床意义。儿童烟雾病患者的临床特征与成人患者的临床特征有很大不同。大多数患有烟雾病的儿科患者发生缺血性并发症,大约一半的成年患者患有颅内出血,一半患有缺血性并发症。在解释临床表现的差异和评估疾病进展时了解儿科和成人患者烟雾病血管结构的差异非常重要。据报道儿科和成人患者的颈内动脉病变的血管造影进展存在差异。据我们所知在大规模研究中之前没有报道比较儿科和成人患者与烟雾病相关的大脑后动脉狭窄闭塞病变的特征。因此在本研究中我们回顾了几名烟雾病患者,并回顾性评估了儿童和成人患者后循环受累的差异。
   首次报道烟雾病后循环受累的临床意义。从那时起研究表明大脑后动脉也经历了类似的阻塞过程,其与颈内动脉的闭塞同时发生,并且脑缺血与烟雾病中的狭窄闭塞性大脑后动脉病变的严重性显着相关。这是评估在一大群儿童和成年患者烟雾病之间后循环受累的区别的第一份报告。从症状学的角度来看,这项研究表明,与没有大脑后动脉病变的儿科和成人烟雾病患者相比,儿童和成人烟雾病患有明显闭塞性大脑后动脉病变的患者的脑梗塞患病率显着较高。在患有大脑后动脉的烟雾病患者中,脑梗塞的区域倾向于发现在脑的后部,例如大脑后动脉区域。在患有大脑后动脉的儿科和成人烟雾病患者中发现了这种缺血性病变模式倾向。严重脑缺血的病理生理学可以主要通过从大脑后动脉到前循环的软脑膜侧枝的减少来解释。以前对患有烟雾病的儿科和成人患者的研究表明,缺血性病变最初倾向于在流域区域发生,然后随着大脑后动脉变窄而扩散到涉及大脑后部的更广泛区域,我们的数据显示速记闭塞病变大脑后动脉对缺血的严重程度显著影响,并可能对儿童和成人患者的梗死高风险的一个重要里程碑。
   在临床上从大脑后动脉领土缺血衍生的症状,如视力障碍或视野缺损,它也是罕见的患者烟雾病要求后循环血运重建。我们的研究显示患者中只有患有大脑后动脉区域梗死。这可能是因为许多患者及时被诊断患有烟雾病,并且在进展为后循环受累之前迅速进行手术血运重建。报道中脑动脉领土作为在通过降低血管的大脑后动脉分布烟雾病间接改善脑血流标准外科手术的血管再生窃取侧支血管供给前循环的。我们的研究发现颈内动脉病变分期与儿童和成人烟雾病患者中存在闭塞性大脑后动脉病变之间存在相关性。这表明在烟雾病中颈内动脉和大脑后动脉之间存在显着的相互作用。尽管颈内动脉和大脑后动脉之间相互作用的机制仍然未知,但是存在一些提出的假设,例如对大脑后动脉的血管内皮的血液动力学应激以及通过肾上腺素能神经纤维将颈内动脉的高渗性传播到大脑后动脉。在这个调查中儿童和成人之间的唯一显著差异,在儿科患者大脑后动脉病变颈内动脉病变显著比成年患者欠发达。研究表明,特别是在确诊的儿童中,即使在颈内动脉病变较晚的半球内,大脑后动脉也会积极地发生明显改变。因此患有烟雾病的儿科患者的血管变化可能比成人患者更快地发展。在他们对儿童期发病烟雾病的血管造影随访中,显示血管造影显示该疾病在儿童期和青春期之间发展,但在青春期和成年期之间稳定或几乎稳定。这些发现强调了儿科烟雾病患者定期和仔细观察的重要性。
   该研究受其回顾性限制。此外在这项研究中我们从血管造影的角度评估了儿童和成人烟雾病患者的形态特征差异,重点是后循环。然而这些形态特征并不总是直接反映功能结果。功能结果的预测对于确定如何管理后循环受累的烟雾病患者非常重要。未来的研究需要前瞻性地比较患有或不伴有后循环受累的烟雾病的儿科和成人患者的功能结果。在我们的患者队列中,儿童和成人患者烟雾病后循环受累的临床意义相似。后循环受累可能是患有梗塞风险高的烟雾病的儿科和成人患者的重要里程碑。唯一显着的差异是后循环受累的儿科患者颈内动脉病变明显少于成人患者。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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