烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

痛苦灌注和无症状的烟雾病

  烟雾病的特征在于颈内动脉末端部分的进行性闭塞,在脑底部形成异常的侧支血管网络。最近对烟雾病的影像学研究主要集中在脑血流动力学作为考虑血运重建的患者的脑血管事件和围手术期并发症的预测因子。因此越来越多的证据使我们能够评估脑血流动力学状态,例如液体衰减反转恢复磁共振成像,气体正电子发射断层扫描和灌注成像,以及通过动脉自旋标记和血氧水平依赖性磁共振成像测量的脑血管反应性。其中常春藤标志首次被报道为在对比后加权磁共振成像上观察到的烟雾病中的软脑膜网络的独特特征,并且还已知在液体衰减反转恢复图像上证实。常春藤标志可作为烟雾病软脑膜侧支通路血流动力学状态的间接指标,但是目前尚不清楚这种症状在无症状的烟雾病患者中出现的频率。最近在日本进行的一项多中心全国性调查显示,无症状的烟雾病并不罕见,除了与相关半球中严重受损的脑血流动力学相关。本研究检查了无症状烟雾病患者中常春藤体征的发生率。我们的目的是更彻底地了解常春藤标志在无症状烟雾病患者中的发生率和重要性,并进一步研究这种成像变化与脑血流和新陈代谢的复杂同位素评估的相关性。这项回顾性研究包括我们在在北海道大学医院接受治疗的多名连续患有烟雾病的患者中的几名。所有患者在访问我们是日本成年人,并且符合无症状烟雾病的标准。所有患者均无既往缺血性或出血性中风发作且无神经功能缺损。在这多名患者中,第一次就诊的液体衰减反转恢复图像可用于,患者中有两名患有单侧疾病被纳入分析。患者人口统计学和临床数据,几名患者为男性几名为女性。被认为患有明确的烟雾病其余的被认为是可能的病例,但不是准的烟雾病因为没有潜在的疾病,如动脉粥样硬化自身免疫疾病,照射后或其他疾病。诊断的线索如下:其他器官疾病,紧张型头痛病史脑健康检查,家族史筛查和轻微头部创伤。由于没有针对无症状烟雾病的管理设定指南,因此根据放射学结果包括血液动力学发现和其他考虑因素对个体患者做出手术或非手术管理的决定。对所有患者进行定期重复的磁共振成像检查。
   在多名患者中,几名患者接受了脑血管造影以诊断烟雾病。其余的使用磁共振成像和磁共振血管造影进行诊断。四名患者选择不进行血管造影。使用扫描仪进行磁共振成像和磁共振血管造影。液体衰减反转恢复图像采用快速反转恢复序列获得,重获得三维飞行时间磁共振血管造影,切片厚度,视野切片数量和采集矩阵多个图像。没有使用造影剂。初诊时几例患者进行气体正电子发射断层扫描检查,脑血流量,脑血容量,脑氧代谢率和氧提取率均为如前所述确定。液体衰减反转恢复成像常春藤符号由在柔脑膜和血管周围间隙增加的信号强度的区域定义,但它已被称为和可变地各种报告分类。在本研究中三名研究者审查了液体衰减反转恢复图像,并根据最近的报告定义了常春藤标志,即沿着皮质沟和蛛网膜下腔的任何连续线性或点状,高信号强度的区域。研究者通过与正,负或可疑共识图额定在每个半球常春藤标志。等效的常春藤标志被定义为沿着皮层沟更加微妙地升高的信号强度。疾病分期也通过磁共振血管造影分期评估。在几个患者中的每一个的个气体正电子发射断层扫描图像上,除了梗塞区域外在观察到常春藤标志的同侧区域上绘制直径为毫米的圆形感兴趣区域。对照正电子发射断层扫描值获自正常志愿者:脑血流量,脑血容量,脑氧代谢率和氧提取率。任何低于平均值的值都被认为是降低的并且超过平均值+的值被认为是增加的。最后记录并精确分析平均随访期几个月内的所有缺血性和出血性卒中事件。此外我们审查了液体衰减反转恢复图像,并在每个半球的最新跟进中确定了常春藤标志的存在。
   由于本研究中液体衰减反转恢复图像上的大多数常春藤标志都在大脑前动脉和大脑中动脉区域中观察到,因此本研究中大多数指定的感兴趣区域位于这些区域内。当分析每个半球的常春藤标志时,氧提取率在半球显着升高,常春藤标志另一方面氧提取率类似于具有正常常春藤标志的一个半球中的对照值,并且在几个具有可疑或负常春藤标志的半球中。因此我们估计所检查的半球中的痛苦灌注。在本研究中包括的常春藤征的存在与氧提取率升高之间存在显着相关性。此外脑血容量在常春藤标志阳性半球和可疑半球中显着增加,而在常春藤标志阴性半球中它仍然接近对照。常春藤标志的存在与脑血容量增加之间也存在显着相关性。与没有正常的常春藤标志相比,半球中的氧提取率显着升高。一致地具有正常常春藤标志的半球中脑血流量显着降低。正常常春藤标志组中的脑氧代谢率与其他组和对照组相当,表明在具有明显正常的常春藤标志的半球中,更多的是发生了痛苦灌注或缺血共管理了多名患者,并进行了重复和定期磁共振成像磁共振血管造影检查平均多个月。在此期间,几个涉及的半球后行结合直接和间接的血管重建术。没有指导建议对无症状的烟雾病患者进行手术血运重建。因此我们为患有常春藤体征和或血液动力学损伤迹象的患者提供了手术血运重建的选择。结果患有常春藤症状或血液动力学损伤迹象的患者接受了烟雾病综合血运重建术。其中一名患者在所涉及的半球的同侧大脑中动脉区域内患有单侧疾病和正常的常春藤征,在术后随访期间在同侧进行了脑室内出血。
   这项研究的主要发现是在无症状烟雾病患者中观察液体衰减反转恢复图像上的常春藤标志。所有涉及的半球中有注意到常春藤标志。据我们所知这是第一个发表的案例系列,用于分析无症状烟雾病患者中常春藤标志的存在。最近先进的无创脑成像技术的日益普及表明,无症状的烟雾病的患病率远高于之前的怀疑,虽然目前还没有关于流行病学,临床特征,放射学发现和无症状烟雾病自然病史的前瞻性队列研究或随机研究。在一项关于无症状烟雾病指标的日本个体的放射学发现,临床过程和结果的历史性前瞻性队列研究中,在多个涉及半球的中发现了无声脑梗塞,并且脑血流量测量表明,半球中有脑灌注压显着降低。在该研究中未评估加权图像上的微出血和液体衰减反转恢复图像上的常春藤标志。由于常春藤符号首先被上液体衰减反转恢复图像报道,研究表明常春藤符号上液体衰减反转恢复图像存在下,在涉及的半球患者的烟雾病特别是缺血症状。因此我们的研究是第一个具体详细说明无症状成人烟雾病的常春藤征的发病率,据报道在脑缺血对侧的未受累半球的液体衰减反转恢复成像中未见常春藤征。我们认为常春藤符号的发生在液体衰减反转恢复图像的速率是在烟雾患者高不管缺血症状,并且如先前报道符号仍然可以用作烟雾病的间接指示器。该研究的另一个重要发现是气体正电子发射断层扫描检查的半球中的不良灌注迹象。常春藤标志与氧提取率升高之间存在显着相关性。此外与没有常春藤标志的半球相比,氧提取率显着升高。这些结果表明在具有明显正常常春藤标志的半球中更常见到痛苦灌注或缺血。这是第一份报告显示常春藤标志和痛苦灌注之间的显着相关性。
   在这个系列中没有患者出现缺血性卒中,尽管有三名患者都有正常的常春藤征和氧提取率升高。在这三名患者中一名患者接受了联合血运重建手术。在最近的跟进点我们确认了常春藤标志的消失和氧提取率的恢复。另外两名患者未进行血运重建手术。这可能与以前的研究相一致,即已经证明升高氧提取率成为患者闭塞颈动脉疾病随后的缺血性脑卒中的独立危险因素。已经指出氧提取率增加患者中正常脑血容量的存在可能反映了自身节制能力。因此我们的一名患有氧提取率升高和正常脑血容量的患者可能具有保留的自动调节能力。患有常春藤标志,氧提取率升高和脑血容量升高的另一名患者已经非手术治疗并且保持几年无中风。这一结果表明,正如已经指出的那样,可能需要进一步的前瞻性研究来确定无症状的烟雾病患者的最佳治疗策略。目前的数据包含关于液体衰减反转恢复常春藤标志,其时间变化,磁共振成像上的脑梗塞和疾病阶段的精确信息以及由测量的脑血流量和代谢正电子发射断层扫描和临床过程。因此首先解释为什么在这项研究中,某些患者接受了手术而其他患者没有接受手术,这可能有点令人困惑。然而没有指导和证据建议对无症状的烟雾病患者进行血运重建手术,尽管我们认为常春藤体征和氧提取率升高的患者应该选择血运重建来预防缺血性中风。因此我们的临床结果中没有矛盾,其中某些患有无症状烟雾病的患者接受了手术而其他患者没有接受手术。我们认为这里揭示了一些重要数据,这将引起该领域研究人员的进一步研究和临床相关性。这项研究可能只是开始研究这些成像现象。本研究受限于极少数患者,短期随访期和回顾性。此外液体衰减反转恢复图像上的常春藤标志是定性确定的。液体衰减反转恢复常春藤标志的定性性质可能无法简单地用氧提取率结果取代正常的常春藤标志。本研究仅表明常春藤标志可能表明痛苦灌注,并且可能有助于作为烟雾病疾病中软脑膜侧支通路血流动力学状态的间接指标。因此,在更多的无症状患者群体中需要进行前瞻性队列研究或随机对照研究,以确认目前的发现及其临床意义,并建立无症状或偶然性烟雾病的最佳治疗方案。总之即使在无症状的情况下对于烟雾病患者的液体衰减反转恢复图像看起来常春藤标志并不罕见。常春藤标志可能表明痛苦灌注,并且可能有用作间接指示烟雾病疾病中软脑膜侧支通路的血液动力学状态。尽管无症状烟雾病的自然病史和最佳治疗方向尚未确定,但在初诊时检测到常春藤症状时,一些患者可能会受益于更仔细的随访。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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