烟雾病  
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烟雾病相关知识探讨

小儿肿瘤颅内放射治疗后迟发性脑血管病变

  已经报道放射疗法诱导的脑血管损伤是加速的动脉粥样硬化的结果,或者更合适地,是辐射领域内血管的动脉硬化的结果。然而其它工艺如肌内膜增殖,内弹性膜的破坏,和脂质的内皮下积累可有助于病理生理学放射疗法诱导的。该条件已经知道在放射疗法后的儿童发生的肿瘤视束,下丘脑和鞍上区域。用于临床表现和症状进行分类之前的研究放射疗法诱导的脑血管损伤分为三组:几周放射疗法的内发生急性反应,放射疗法后几个月发生亚急性反应,在转发后数月至数年内发生延迟反应。无论是急性和亚急性响应已被描述为具有瞬态和通常是良性的临床过程,而延迟反应趋于呈现与损伤血管内皮衬里血管受累。延迟的放射疗法诱发的脑血管损伤通常涉及中小型脑动脉,但是也显示较大的动脉对该过程敏感。儿童癌症患者因颅内转移引起的脑血管病变可以表现为烟雾综合征日语中的“烟雾”,代表其刻板的放射照相外观。按照习惯,特发性颈动脉血管病变通常表征为烟雾病,而与特定原因血管病变被称为烟雾综合征。单独使用烟雾病这个词经常描述血管外观而不考虑病因。烟雾病的病理生理学尚不清楚,然而遗传因素,炎症和异常平滑肌细胞导致进行性闭塞的反应可能在烟雾病的病理生理学中起重要作用。烟雾病的其他潜在原因包括动脉硬化,血栓栓塞事件,痉挛性疾病和放射疗法。烟雾可以在患者自发产生与神经纤维瘤病一型中,用报道发病率患者神经纤维瘤病一型谁了筛选磁共振成像扫描。烟雾病的特征是大脑和中脑动脉狭窄或闭塞,形成异常的网状血管和转导吻合。
   除了烟雾病之外,在接受颅内转移的儿科癌症患者中也报道了在原发肿瘤位置之外的辐射区域内发生的脑内出血代替放射性坏死。在谁没有经历放射疗法成年患者,对于机制发病脑内出血组成高血压的小血管病变,颅内血管畸形,脑淀粉样血管病和出血性转化梗死。由于儿童癌症患者由于其年龄而不太可能患有高血压和淀粉样沉积病,因此放射疗法后脑内出血的最合理的发病机制包括缺血性梗塞的出血性转化或其他放射性诱发的脑血管病如烟雾病。此外,因为一些研究人员已经表明,缺血性梗塞的出血性转化不太可能表现为出血性中风,包括脑内出血和蛛网膜下腔出血,辐射诱导诸如烟雾是一个合理的诱发因素用于治疗接受放射疗法治疗的儿科患者的脑内出血。尽管许多临床医生认为烟雾病和脑内出血是相同病理生理过程的表现,但是烟雾病和脑内出血之间的联系并不是绝对的,并且之前的文献尚未有报道。此外,是否存在辐射诱导的脑血管病的烟雾病和脑内出血表现的时间关系和剂量依赖性是未知的。烟雾病和脑内出血之间的时间关联将进一步加重脑内出血是一种潜在的烟雾病临床后遗症的假设。在这项研究中我们建议分析报告的延迟性放射疗法诱发的脑血管病变病例,包括脑血管病变,表现为烟雾病和或脑内出血,并统计分析放射剂量与放射疗法与脑血管病变呈现之间的间隔时间之间的关系。在这样做的过程中,我们希望更深入地了解延迟性放射疗法诱导的脑血管病变的进展速度和时间进程,以及辐射剂量对这种严重延迟的放射疗法延迟后遗症的发展和进展的影响。我们在儿童颅内照射后发现多例延迟性放射疗法诱发的脑血管病变,照射时的年龄分布偏向年轻患者。尽管暴露于相似的辐射剂量,但出现烟雾病的脑血管病患者通常比出现脑内出血的患者更早出现,这表明烟雾病是脑血管病变的早期表现,而不是脑内出血。然而,我们没有发现神经纤维瘤病一型状态与加速的放射疗法后脑血管病变之间存在关联。最后,在提出烟雾病的患者中,增加辐射剂量与早期脑血管病变呈现之间存在统计学上显着的相关性。
   我们的研究发现,患有放射疗法诱导的脑血管病变的患者的年轻偏斜照射年龄分布与其他报道一致。因此,有理论认为,年幼儿科患者的未成熟中枢神经系统血管系统使他们易患脑血管疾病。我们的后面,通常脑内出血存在的儿科患者比烟雾尽管接收类似的辐射剂量探索,支持烟雾可以是显著假设诱发因素的患者到脑内出血。延迟性放射疗法诱发的脑血管病变被理论化为模拟动脉硬化,放射疗法诱导的局灶性改变导致血栓形成,缺血和梗塞。烟雾病是硬膜下吻合和血管生成的集体表现,其发生在缺血和血栓形成的脑血管的反应中。随后的梗塞血管和脑实质的纤维蛋白样坏死已被理论化为引起脑内出血,最可能是通过血脑屏障的破坏。推断具有放射疗法诱导的烟雾病的神经纤维瘤病一型患者具有较低的辐射剂量阈值,但我们发现神经纤维瘤病一型患者和无神经纤维瘤病一型患者的辐射剂量没有差异。以前的研究已经证明了神经纤维瘤病一型和烟雾病在已经接受和未接受过转移的患者中的关系。神经纤维瘤病一型的患者的趋势发展烟雾无放射疗法可能由于发生神经纤维瘤是由神经纤维瘤病一型基因,其在血管内皮细胞和表达编码平滑肌细胞。我们的文献检索发现仅案件从所得烟雾的对神经纤维瘤病一型患者的肿瘤进行头颅照射,因此,难以获得关于较低辐射剂量阈值的确切结论。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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