烟雾病  
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烟雾病相关知识探讨

烟雾病脑血管消失

  根据先前的研究获得脑部计算机断层扫描,表明该成像技术容易识别的脑血管内病因,这是的最可能原因,在没有高血压或凝血异常的年轻女性患者中。患者的计算机断层扫描扫描显示脑室出血的证据,右侧额叶和顶叶顶叶梗死,右侧脑室周围白质低密度。计算机断层扫描血管造影显示颈内动脉的颅内分布内血流减少,提示血管闭塞性疾病如烟雾病。脑血管造影显示末端颈内动脉双侧闭塞,并且没有流入大脑前动脉和大脑中动脉。烟雾病诊断特征的烟雾病血管网络不存在,大脑前动脉和中间脑动脉均由椎动脉侧支循环填充,与烟雾病晚期相容。基于终末颈内动脉的双侧闭塞,没有主要脑动脉,没有烟雾状血管以及颅外侧支循环的证据,患者在铃木分级系统中被诊断为烟雾病。患者被送入重症监护室,最终从医院出院,完全恢复,没有残留的神经功能缺损。随后她被送往大学医院接受进一步评估,并在几个月后成功进行了右侧颞浅动脉治疗右侧中间脑动脉血运重建术。
   症状较轻的患者通常采用药物治疗进行保守治疗,但几乎没有证据表明短期或长期疗效。抗血小板药物已用于预防栓塞,但很少使用华法林的慢性抗凝药物。钙通道阻滞剂可缓解顽固性头痛或降低短暂性脑缺血发作的发生率和严重程度。症状更严重的患者采用三种手术血运重建术中的一种进行治疗:直接,间接和联合技术。直接血运重建涉及颅内动脉旁路,伴有颞浅动脉与中间脑动脉或其他移植型手术的吻合。这种类型的血运重建仅限于成年人或年龄较大的儿童,他们有可接受的供体和受体血管口径。间接血运重建包括将血管化组织如硬脑膜,颞肌或颞浅动脉本身与大脑直接接触,以促进新生血管形成至下层大脑皮质。该方法更适用于吻合皮质分支较差的患者或较小的供体或受体血管的年轻患者是最常进行的间接血运重建术,其中一段头皮动脉转移到大脑表面以改善侧支血流。已采用联合直接和间接手术来促进一些患者更好的血运重建和预防缺血。
   血管重建术通常推荐用于具有良好神经能力的患者的缺血性卒中或短暂性脑缺血发作,以进行日常活动,小面积脑梗塞疾病严重程度。然而脑血管重建术预防复发性脑出血的功效尚不清楚,需要进一步评估。本病例中的患者有相当远的晚期闭塞性脑血管病,在这个阶段通常不建议用于缺血性事件的脑血运重建,目前尚不清楚同时缺血和出血性疾病过程的临床表现是否会影响神经外科医生决定进行该患者的脑血运重建。颅内颈动脉支架插入术是一种未经证实的烟雾病非手术血运重建治疗,可能对选定的患者有益。在患有严重远端左侧颈内动脉阻塞的复发性短暂性脑缺血发作患者中成功插入颈内动脉支架可防止随访几个月内发生任何其他神经系统事件。该手术可以暂时缓解狭窄,但其使用需要进一步研究。已经建立了严格的烟雾病诊断指南。诊断通常基于儿童或年轻女性患者的缺血性或出血性卒中的临床表现以及原发性和继发性放射学检查结果。呈现症状和身体发现取决于之前描述的患者年龄。眼底检查可以揭示牵牛花盘,这是在视网膜中发生血管异常的人偶尔看到的放大的视盘。患有这种疾病的儿童的脑电图可能表现出一种独特的积聚和重建现象,当孩子被要求过度通气时。
   对疑似烟雾病例的检查通常从脑计算机断层扫描扫描开始,这可以很容易地识别次要发现。短暂性脑缺血发作患者可能不会出现任何异常。计算机断层扫描血管造影可用于观察颅内狭窄,但脑血管造影仍然是金标准成像技术,最能证明烟雾病的主要发现。这些主要发现包括颈内动脉末端部分或其主要分支的双侧狭窄或闭塞以及与基底烟雾状血管的大量侧枝形成。磁共振成像和血管造影是可视化的主要和次要发现以及烟雾病血运重建术后结果的可靠方法。由于其优异的诊断率和无创性,血管造影现在被推荐为烟雾病的主要诊断成像程序。当少数血管闭塞和侧支血管未用磁共振成像和血管造影很好地观察时,少数患者可能需要常规脑血管造影术。对烟雾病的明确诊断需要存在双侧远端颈内动脉狭窄或闭塞以及脑血管造影或磁共振成像和血管造影证实的颅内或颅外侧支循环。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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