烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，其特征在于动脉狭窄进步，最终导致在远端颈内动脉的闭塞。受累区域主要包括颈内动脉的末端部分和大脑前动脉或中脑动脉的近端区域，尽管在某些情况下可能会影响大脑后动脉。在成人它主要表现为出血由于脆弱的新生血管而短暂性脑缺血发作是最常见的症状在儿童烟雾病是由于血流灌注不足。其他临床表现包括癫痫发作，晕厥下肢瘫痪，视觉障碍不自主运动和认知障碍。在本研究中我们的目的是检查短暂性脑缺血发作型烟雾病儿童的智力功能，因为它是皮质功能较高的良好指标与儿童未来的成就高度相关，并探讨这些儿童的神经心理功能。它提供了有关潜在神经病理学的更多信息以及如何规划认知康复。我们对患有烟雾病的儿童的年龄相关智力功能的发现与日本和韩国患者的研究一致，但与英国和加拿大的研究相矛盾。在亚洲研究中在西方研究中采用烟雾病综合征患者而不是纯粹的烟雾病，可能导致除了不同种族生物学倾向之外的差异结果。此外鉴于只招募了短暂性脑缺血发作型患者，我们研究中显示的更好的智力结果并不令人惊讶。
　　 我们患者的缺陷表现表明病理图像与额颞区的病变一致。首先在记忆测试期间仅发现自由回忆但未发现识别性能有缺陷。正常获取和保留，但受损的检索能力的这种对比常见于患者皮质下或额叶功能障碍。其次记忆障碍加上我们患者可见的执行功能缺陷通常与额颞网络功能障碍有关。第三观察到精神运动速度测试的不良表现。处理速度的减慢可能反映了与时间系统相关的白质的结构完整性降低。总之在我们的患者中看到的功能性困难的模式可能是由于在烟雾病理学下额颞回路中颈内动脉的血液供应不足引起的血管病变。这值得教育，因为学习记忆和目标导向的行为对于日常适应很重要，对学业成就至关重要。在语言理解，视觉空间功能和工作记忆领域中揭示了更好的图景。言语理解能力常常相关左侧颞区的功能和视觉空间能力到右顶叶区域。没有患者将这两种功能降至缺陷水平，只有一些患者表现出临界表现。也没有证据表明工作记忆或感知推理存在功能障碍。这两个认知功能可以被视为执行功能的方面。因此它意味着并非所有执行功能的方面都会受到烟雾病患儿的影响。目前的研究没有包括儿童日常行为或学校表现的文件。临床访谈经常揭示神经心理学评估结果与父母在日常生活中的观察结果之间的兼容图片。相比之下智力功能达到较高平均水平的病例在学校取得了良好的学习成绩。对实际生活表现水平的直接调查结合标准化的神经心理学测试将在随后的研究中仍然有价值。
　　 我们的研究有一些局限性。首先由于这种疾病的罕见样本量很小。然而我们的初步结果提供了一些关于这种疾病的潜在认知缺陷的有价值的信息。它等待未来大规模研究的佐证，其次我们的目的是探索可能影响认知结果的风险因素，而小样本量则不允许为此目的进行严格的统计分析。尽管如此相关性分析仍然暗示某些临床因素如年龄和症状持续时间的重要作用。第三我们的研究中只包括患者这可能导致更好的神经心理学特征，因为已经发现年龄较小是认知能力差的风险因素。然而对学龄前儿童和学龄儿童的常规神经心理学测试很少。应采用适合年轻患者的适当测试工具，以更好地了解他们的认知模式。最后本研究的重点是患有烟雾病的儿童的术前神经心理功能。手术干预后脑灌注变化证实的术前和术后认知功能的比较可能进一步支持我们的研究结果。在未来的研究中更长的随访间隔，更广泛的心理评估以及与血液动力学数据的直接比较将是有价值的。本研究的重点是患有烟雾病的儿童的术前神经心理功能手术干预后脑灌注变化证实的术前和术后认知功能的比较可能进一步支持我们的研究结果。在未来的研究中更长的随访间隔，更广泛的心理评估以及与血液动力学数据的直接比较将是有价值的。本研究的重点是患有烟雾病的儿童的术前神经心理功能。手术干预后脑灌注变化证实的术前和术后认知功能的比较可能进一步支持我们的研究结果。在未来的研究中更长的随访间隔，更广泛的心理评估以及与血液动力学数据的直接比较将是有价值的。目前的研究调查了短暂性脑缺血发作型烟雾病患儿的神经心理功能，这些患者没有出现局灶性颅内病变。结果显示在某些个体中具有特定神经心理障碍的正常智力发育。损伤与年龄较小和症状持续时间较长有关这强调了早期干预的重要性。