烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

血管内皮细胞的血管生成活性

  烟雾病是表示在其末端分叉水平颈内动脉的狭窄渐进血管疾病,与涉及前异常和大脑中动脉。它是一种常见的儿童和重要的脑血管疾病,关于烟雾病的临床和基础知识已大大增加,特征脑电图烟雾病的特征,这些独特的脑电图发现其通常仅在儿科烟雾患者中观察到,包括高振幅慢波称为后或中央颞区减速和重建现象,表现为脑电图记录过度通气停止后高振幅慢波的再现。虽然小儿烟雾病这一特性脑电图图案是公知的,人们一直认为这种疾病的脑电图几乎没有临床价值。本研究的目的是分析脑电图的术前和术后特征,并评估脑电图作为儿科烟雾病的诊断和随访方式的临床价值。所有患者的诊断均通过常规血管造影证实,并根据分类评估其术前血管造影阶段。通过对病历的回顾评估所有多名患者在手术前的临床特征。在所有患者中检查用单位进行的磁共振成像,并评估急性或慢性实质损伤的证据。在静脉内推注钆喷酸二葡甲胺后使用梯度回波单次回波平面图像序列进行灌注磁共振成像。在灌注磁共振成像上评估局部脑血容量图和峰值时间图像。使用三头系统和六甲基丙烯酰胺肟也在大多数患者中进行。评估图像以确定其是否显示出局部脑血管储备降低。降低的局部脑血管储备定义为乙酰唑胺应激的脑灌注在任何脑叶的至少三分之一内落入比基底更低的颜色范围。在几名患者中患者使用双侧颞浅动脉,伴有或不伴有双侧脑卒中性骨肉瘤性血管扩张症分两个阶段一侧接着另一侧接受脑动脉硬化性心脏病。包括单侧烟雾病患者在内的患者仅接受了单侧手术。第一次和第二次手术之间的中位持续时间为几个月。
   在多名患者中,我们成功分析了几名患者的术后随访脑电图。这些限制是由于手术后对门诊就诊的不规律访问以及脑电图记录过程中无法过度通气造成的。在我们的机构中我们在血运重建术后定期进行随访脑电图,因为已知血运重建所需的平均时间至少为几个月或更长。在完成烟雾病治疗的双侧间接旁路手术后或在单侧半球手术后可获得随访脑电图记录。八名单侧烟雾病患者。患者的临床结果分为四组:优异术前症状如暂时性脑缺血发作没有固定的神经缺陷已完全消失,症状完全消失但神经功能缺损仍然存在,公平症状持续但频率下降,贫困症状保持不变或恶化。在所有患者中进行术后基础和乙酰唑胺应激脑。随访的结果分为两组:有利与术前图像相比,显示没有血流动力学异常或血流动力学异常的大小减少,不利显示血流动力学异常的大小没有变化或显示新的血液动力学异常。血液动力学异常包括灌注缺陷,灌注减少和局部脑血管储备降低。术后灌注磁共振成像在患者中进行。随访灌注磁共振成像检查结果与术前检查结果进行比较,并分为两组:有利灌注磁共振成像显示无血流动力学异常或血流动力学异常大小减少的患者,不利灌注磁共振成像显示血流动力学异常大小无变化或出现新的血液动力学异常的患者。血液动力学异常包括局部脑血容量增加或减少和延迟峰值时间。
   几名患者显示背景活动异常。慢波和不对称后节律是主要的背景异常。患者出现局部或全身慢波。在诊断时经历过急性严重梗死的几名患者中,几名患者显示出固定的局部慢波多名患者出现醒着脑电图记录时后节律的不对称性。阶段睡眠脑电图记录在几名患者中进行,其中几名显示不对称的睡眠参数。中心时间慢波和弥散低电压模式以前描述为儿童期烟雾病的特征性特征,观察频率低于之前的报道。患者显示背景活动异常。在两名患者中观察到不对称的后节律,在一名患者中观察到局部慢波,并且在另一名患者中观察到异常的低振幅模式。在两名患者中观察到尖峰放电,但直到最后一次随访都没有临床癫痫发作。仅在患者中术后重建仍然存在。患者在血运重建手术后仍显示重建的临床数据。在随访脑电图记录中剩余重建的在术后显示暂时性脑缺血发作或医学难治性严重头痛即使他们在术后随访血管造影中显示出公平的血运重建。在第一次间接旁路手术后几乎消失。然而她在第一次手术后几个月开始抱怨早晨头痛。她当时的随访脑电图记录显示主要在左后头部区域仍在重建。手术后几个月复发性运动暂时性脑缺血发作导致头痛加重。乙酰唑胺应激显示保留的局部脑血管储备和术后磁共振血管造影是模棱两可的,但在随访灌注磁共振成像中观察到峰值时间延迟。此外脑电图的重建程度比以前的研究更为突出。然后我们决定在同一个半球进行额外的后路血运重建手术。烟雾病是在东亚地区,尤其是韩国和日本儿科最常见的脑血管疾病。由于血管重建手术已被广泛接受作为一个成功的治疗及时诊断和适当评估对于改善烟雾病患者的长期临床结果变得更加重要。虽然常规血管造影仍然是诊断烟雾病的金标准,但由于其侵入性和可能的并发症,尤其在儿科烟雾病患者中,它作为重复和随访方式具有相对局限性。因此磁共振成像,磁共振血管造影术,灌注磁共振成像,和已被接受为有用形式用于非侵入性诊断和评估在儿科患者烟雾临床严重性和血流动力学状态的测定。
   虽然儿科烟雾病的脑电图也有特征性发现但最近有关于烟雾病的脑电图特征的报道很少,因为它现在被认为具有很小的临床价值。由于本研究对大量儿科烟雾病患者的脑电图特征进行了全面综述,因此可以为脑电图作为诊断和术后随访方式的临床价值提供新的视角。在本研究中,三分之二的患者观察到典型的重建现象。重建的总发生率与先前研究的结果类似。我们观察到年龄与过度通气的变化之间存在显着相关性。随着年龄的增长正常儿童的成长程度的变化被认为与脑血流量减少的年龄差异和脑血流变化引起的脑电图减慢阈值有关。考虑到重建和积累之间的显着一致性在我们的研究中,我们认为重建现象也与脑血流量的变化有很大的相关性。尽管重建式目前尚未完全理解,以往的报告机构表明,重建时从与脑血管反应性和局部脑缺氧,随后的干扰相关联的降低的脑灌注储备结果氧代谢紊乱。需要进一步的研究来澄清这种现象。根据我们的研究,重建的外观也显示出与疾病进展程度密切相关。考虑到铃木阶段与侧支血管的发展密切相关,认为血管反应性的延迟反应和侧支血管中相对减少的脑血流量在烟雾病患儿停止过度通气后产生特征性延迟脑电图减慢疾病。这似乎类似于乙酰唑胺应激脑的机制。灌注磁共振成像和脑电图局部重建之间血流动力学异常的区域的可比分布强有力地支持了我们的假设。在使用乙酰唑胺进行应激后,我们经历了一些患有长期运动性暂时性脑缺血发作的患者。在这种情况下。
   至于背景活动,通过仔细审查我们的几个脑电图记录,发现了几个显示后慢波或中心时间慢波的典型病例,但发病率与之前的报告相比相对较低。在我们的研究中非特异性局部或广义慢波和不对称后节律是异常背景活动的更常见特征。考虑到磁共振成像上有急性梗死证据的患者显示固定区域慢波的发生率相对较高,认为烟雾病的慢波和背景活动的不对称反映了继发性脑实质变化,如梗塞或萎缩,而不是疾病本身的特征。在烟雾病脑电图中阵发性活动如尖峰或尖波放电并不常见。此外三名患者的尖峰放电是尖峰放电并未被认为与烟雾病有关。在血运重建手术之前或之后,四名在脑电图上出现尖峰放电的患者均未出现临床癫痫发作。因此尖峰和尖波放电可能不是烟雾病的特征,背景活动的异常也是如此。随着血管狭窄和复发性缺血性损伤在烟雾病中发生,血运重建术后的仔细随访对于改善远期疗效非常重要。然而在一些临床情况下准确评估手术干预后脑灌注和血流动力学改变的改善并不容易。虽然和灌注磁共振成像是评价脑灌注和血管重建手术之后公布的结果有价值的后续方式,我们也经常遇到像前面说明的情况下,临床疗效和影像结果之间的差异。之前已经提出有效过度通气的术后脑电图记录可以成为儿科烟雾病的良好临床随访工具。虽然我们的研究仅限于分析不到术后脑电图在几名患者中,即使没有意图和潜在的偏见,术后结果差的患者往往会回到更好的临床随访和进一步研究,我们的结果为几例随访手术干预后的脑电图证明,脑电图可作为儿科烟雾病患者临床评估的有用随访方式。在一些患者中脑电图改变可能是功能性血管储存功能下降的强有力支持证据与临床症状密切相关,即使它似乎在,灌注磁共振成像,和血管造影。根据这一脑电图发现,神经外科医生决定进行后路血管手术。观察到症状缓解的良好手术结果以及脑电图发现的改善。
   几例在术后随访脑电图中仍有重建,无论和灌注磁共振成像检查结果如何,均表现出不利的临床结果,尽管脑电图重建与临床结果之间的相关性无统计学意义由于样本量小。我们计划继续进一步前瞻性研究以验证这些结果。发表了一项有趣的研究。他们描述了他们在手术中进行术中脑电图监测的经验以及在手术期间监测缺血性变化的技术可行方法。他们的结果无法揭示脑电图作为术中缺血性改变的预测价值,他们还提出床旁术中脑电图监测作为烟雾病的辅助工具的潜在临床效用。在我们的研究中在手术血运重建之前和之后的过度通气脑电图记录期间和之后未观察到包括运动暂时性脑缺血发作在内的显着并发症。虽然一些作者认为烟雾病是常规脑电图记录过程中过度通气的禁忌症,但我们小心地建议在烟雾病患者中进行过度通气的脑电图记录是一项相对安全且有价值的测试。然而过度通气应在经验丰富的检查员的密切和仔细监督下诱导,并应在患者出现任何临床症状时立即停止。总之我们的研究表明过度通气的长期积累和重建是烟雾病特别是儿童的特征性脑电图改变,这与先前证实的评估血管储备的图像形态密切相关。尽管比较磁共振灌注,和血管造影是烟雾病的标准诊断方式并且大多数中心不提倡过度通气,过度通气脑电图可以作为一些临床情况的极好支持证据,因为它与烟雾病的临床症状密切相关耐心。过度通气的其他经验如果采取适当的预防措施,脑电图可能会有用。最后我们重新评估非侵入性脑电图是一种相对简单安全且有价值的辅助方式,用于儿科烟雾病的血液动力学和临床结果的诊断和术后评估。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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