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烟雾病相关知识探讨

原发性脑室内出血

  原发性脑室内出血最初定义,定义为心室系统出血,没有可辨别的实质成分或在距离心室壁内出现。原发性脑室内出血很罕见占所有自发性颅内出血。高血压是常见的相关危险因素,但它已被描述为动静脉畸形,动脉瘤,烟雾病,凝血病和动静脉瘘。在本报告中,我们讨论了我们与原发性脑室内出血的经验。本研究是对住院的原发性脑室内出血患者病例记录的回顾性研究原发性脑室内出血定义为仅在心室出血,通过计算机断层扫描扫描检测。所有患者均出现脑实质内出血,蛛网膜下腔出血和伴有创伤的脑室内出血。所有原发性脑室内出血患者均接受脑血管造影或数字减影血管造影以确定可能的病因诊断。单独计算机断层扫描血管造影在几名患者中进行,数字减影血管造影在几名中进行,计算机断层扫描血管造影和数字减影血管造影均在几名患者中进行。在多名患者中,几名为女性,几名为男性。患者年龄在多岁之间。儿童中有几人,成人中多人,总结了临床特征:几例出现头痛,几例出现意识丧失,几例出现局灶性缺陷。总结了病因和易感因素:正常脑血管造影高血压多例,动静脉畸形几例,烟雾病几例,豆状动脉动脉瘤几例,几例动脉夹层夹层合并颈内动脉和硬脑膜动静脉瘘在一个患者。三名患者的病因尚未确定。所有原发性脑室内出血患者均未获得随访和结果。这是我们研究的主要局限。大多数患者保守治疗。在高血压组的多名原发性脑室内出血患者中,几名患有外部脑室引流。在几名患有意识丧失的患者中,几名患者在住院期间恢复了意识,几名患者的病情恶化并死亡。百分之四十的患者出现脑积水。所有几例豆状动脉动脉瘤和原发性脑室内出血患者均保守治疗,恢复良好,出院时无症状。在初始稳定后,几名动静脉畸形患者被转诊进行手术治疗。在三名烟雾病患者中,两名患有偏瘫,所有三名患者均保守治疗。患有硬脑膜动静脉瘘的患者接受血管内治疗并且具有良好的功能结果。一例基底动脉解剖仅出现头痛,另一例颈内动脉夹层患者出现意识丧失。基底动脉解剖患者完全恢复,然而,颈内动脉夹层患者恶化并被转诊进行外科手术。我们的患者无法评估死亡率,因为大多数被转诊到更高的中心并且无法进行随访研究。
   原发性脑室内出血被定义为脑室内出血而没有相关的实质或蛛网膜下腔出血,如非对比性头部计算机断层扫描所示。它占所有颅内出血,发表大系列多例原发性脑室内出血随后多名患者。我们的队列包括多名患者。在一些系列中报道了男性占优势而在某些系列中,女性占优势。在我们的研究中,也有女性优势。我们的研究包括所有年龄组,包括四个孩子。在许多研究中,头痛是最常见的表现特征,其次是意识丧失在我们的研究中,头痛是最常见的表现,其次是意识丧失。虽然高血压是原发性脑室内出血的常见诱发因素,但其相关性在不同研究中有所不同,在我们的系列中,高血压是主要的诱发因素,脑血管造影,计算机断层扫描血管造影和数字减影血管造影,都有很高的产量。老年人的收益率。血管造影产量包括:动脉瘤,动静脉畸形和纤维肌肉发育不良,在我们的研究中,脑血管造影显示豆状动脉动脉瘤,动静脉畸形,烟雾病,硬脑膜动静脉瘘和动脉夹层。从我们的研究中,很难确定哪种方式,计算机断层扫描血管造影或数字减影血管造影在确定原发性脑室内出血的可能病因学方面是优越的。然而,两名患者,一名患有硬脑膜动静脉瘘的患者和一名患有豆状动脉动脉瘤的患者仅在数字减影血管造影研究后被诊断为其病因。
   高血压后,动静脉畸形是原发性脑室内出血的重要原因,在我们的系列中。凝血功能障碍和血液系统疾病是一些原发性脑室内出血系列的病因。在我们的系列中,三个豆状动脉动脉瘤是原发性脑室内出血的原因。豆状动脉动脉瘤破裂更常导致实质性出血,继发于豆状动脉破裂的原发性脑室内出血极为罕见。豆状动脉动脉瘤不是其他系列中原发性脑室内出血的原因,但很少有病例报告。这些动脉瘤相对处于直接手术或血管内闭塞的难以接近的位置,并且已经观察到自发消退。原发性脑室内出血可能是烟雾病的呈现特征。在我们的研究中,几名患者患有烟雾病作为原发性脑室内出血的病因。另外,两名患者进行了动脉夹层,这在原发性脑室内出血的任何一项研究中都没有报道,一个人有基底动脉解剖,另一个人有颈内动脉解剖。颈内动脉夹层通常表现为缺血,很少基底动脉和颈内动脉夹层与相关。原发性脑室内出血是一种罕见的硬脑膜动静脉瘘表现。硬脑膜动静脉瘘由硬脑膜窦壁上的分流器组成,没有干预的病灶。选择的系列表明它们的发生率仅为实质内动静脉畸形的十分之一。静脉流出限制导致静脉流出逆行导向皮质静脉,然后导致深部延髓静脉,导致室管膜下静脉充血和充血的脆弱室管膜下静脉网络破裂,这归因于脑室内出血。在我们的研究中,一名患者患有原发性脑室内出血的硬脑膜动静脉瘘,患者出现左侧偏瘫,共济失调和低位运动性面神经麻痹。也在它们的系列中描述硬脑膜动静脉瘘的一个案件。即使经过广泛调查的患者也无法确定原因。在我们的系列中,即使在脑血管造影后,仍未发现几例患者的病因。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
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