烟雾病  
胶质瘤
烟雾病相关知识探讨

烟雾病人群中风的外科结果

  烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,其特征是特发性狭窄或末端颈内动脉,大脑前动脉或大脑中动脉闭塞,伴有异常血管网络。进一步扩展了该疾病的血管造影进展。具有类似于烟雾病但具有单侧疾病或相关病症的血管造影结果的病例被称为烟雾病综合征。绝大多数的外科系列都仅限于烟雾病在亚洲人群中因为与白人和非裔美国人相比,他们的患病率更高。还有一定数量的手术系列评估儿科人群的结果,已经在北美人群中进行,因此人们对该群体的疾病特征和结果知之甚少。研究人员介绍了研究人员在北美队列患有烟雾病的患者中的经验,这些患者包括白人和非洲裔美国人。典型烟雾的自然历史先前已在许多系列中概述,对多例患者的几个半球进行了研究,单侧疾病最终将发展双边疾病。无症状患者的卒中发生率为多年。一旦患者出现症状,卒中复发的风险要高得多,间接和直接旁路技术已被证明可以改变自然历史。
   尽管本系列中的总体低事件发生率与先前的研究一致,但是在接受双侧手术的患者中假设独立性存在潜在的限制。如果首次血运重建降低了对侧卒中风险,则独立评估每个手术可能会低估累积卒中发生率。尽管如此,研究人员的结果和现有文献表明,有症状的患者可从血运重建中获益。无症状患者是否也从血运重建中受益仍有待确定,尽管相对较低的围手术期风险与自然病史相比表明它们也可能也有益。虽然研究人员的生活质量调查数量有限,但这些信息表明,除了降低复发性卒中风险外,血运重建还会对生活质量产生积极影响。手术后超过一半的患者能够重返工作岗位。大多数患者能够开车患者能够恢复正常活动并保持日常生活活动的独立性。很少有研究直接检查手术后的生活质量,尽管他们也发现生活质量有所改善。通过改良量表评分可以显着改善生活质量。早期系列发现手术治疗患者日常生活活动有显着改善。
   这名患者没有接受过次气体正电子发射断层扫描研究但接受单光子发射断层扫描以确定术前区域脑血流量和脑血管对乙酰唑胺的反应性。在血运重建手术后一年,她分娩了一个婴儿,然后在分娩和分娩过程中出现了脑室内出血。此时的液体衰减反转恢复成像显示了同侧大脑中动脉领域的模棱两可的常春藤标志。此外磁共振血管造影显示大脑中动脉旁路是明确的,而通过间接旁路开发手术侧支是未知的。除心室引流外患者在医学上进行管理,并在一个月内独立出院。在本系列的随访期间,没有患者出现缺血性卒中。在最新的随访点,六个半球的四个仍然存在正常的常春藤体征,而其余两个半球的正常常春藤体征在血运重建术后被评估为阴性。在上面提到的一名患者中在右半球观察到疾病进展。在最近一次随访期间案例右侧半球的负常春藤标志被评估为阳性。
   有趣的是研究人员发现血运重建后有复发性卒中风险与甲状腺疾病以及自身免疫性疾病和高血压的积极趋势有显着相关性。相关性的重要性尚不清楚。最重要的是因为它们是基于相对较少数量的患者,所以应该谨慎解释它们,因为积极的趋势可能反映了抽样误差。然而以下表明甲状腺疾病,自身免疫疾病和高血压可能在疾病的病理生理学中起作用。首先观察到的几个中风中的一个是对侧,这意味着继续进展是中风延迟的原因。此外在研究人员的队列中,自身免疫性疾病或甲状腺疾病和高血压的发病率惊人地高。在几例甲状腺疾病患者中,几例患有原发性甲状腺功能减退症:一例患有桥本甲状腺功能减退症,另外几例患有原发性甲状腺功能减退症而没有进一步描述的类型。另一名患者最初患有格雷夫斯病,但治疗后继发甲状腺功能减退症。有趣的是几名患者中有几名患有其他自身免疫介导的疾病糖尿病和原发性胆汁性肝硬化。一种已知的自身免疫介导的甲状腺疾病,之前已被描述为与烟雾病综合征有关。此外甲状腺自身抗体的存在已经与烟雾的发展相关联。高血压在另一方面,可以是仲现象。烟雾病患者出现肾血管狭窄,提示某些患者可能有肾动脉受累。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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相关病种
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烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
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