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成人烟雾病的颅内动脉瘤

  2013年,韩国烟雾病的标准化流行率和发病率分别为18.1和4.3/100,000,并且这些比率在几年内一直在增加。由于烟雾病有可能导致危及生命的中风,因此烟雾病已成为韩国重要的健康问题。出血性中风是烟雾病的重要临床表现,特别是在成人中。假设出血通常发生继发于脆弱基底烟雾血管;然而,有时可能由动脉瘤破裂引起出血。的患病动脉瘤成人烟雾病患者的形成率约为14%,是一种主要的潜在出血风险。然而,由于烟雾病相关动脉瘤的复杂特征,报告病例极少。在少数病例的基础上很难达成具体的临床共识。为了解烟雾病患者发生颅内动脉瘤的特点,研究人员回顾性分析了我院多年诊断为烟雾病的颅内动脉瘤患者的经验。
   在亚洲人中观察到的烟雾病的发病率和患病率在韩国一直在增加。烟雾病的特征在于远端颈内动脉的进行性狭窄或闭塞以及靠近狭窄部位的侧支血管的发展。相比缺血性烟雾病,烟雾病出血更频繁地发生的成年人其特征在于具有侵略性临床过程出血和死亡率高。通常,烟雾病相关的出血发生在丘脑和基底神经节中,并且经常延伸到侧脑室或第三脑室。据推测,由于烟雾器血管的脆弱性而发生出血。然而,出血有时是由动脉瘤组成的,包括Willis环或在深侧副穿孔器中出现的假性动脉瘤。的颈内动脉的渐进闭塞危及血液动力学在其他动脉中引起代偿性扩张和通过侧支血管增加血流量。这种血流动力学改变的状态经常导致动脉瘤的形成和破裂。在研究人员的系列研究中,烟雾病组与患者年龄之间的差异可能解释了动脉瘤形成可能归因于长期血流动力学折衷的可能机制。
   烟雾病相关动脉瘤的发病机制复杂并受各种因素的影响,包括病理血管结构,血流动力学负荷和动脉瘤的解剖位置。由于与烟雾病相关动脉瘤形成的位置和机制有关的这些复杂性,它们的分类各不相同。通常,动脉瘤根据位置分为亚型,例如与主要动脉相关的动脉瘤和沿外周动脉注意到的动脉瘤。将它们分为多种亚型:沿主要动脉的动脉瘤,沿远端外周动脉的动脉瘤和沿烟雾状血管的动脉瘤。高桥和宫本分类出血的原因在烟雾病情况如下:由血液动力学应力出血,破裂微动脉瘤沿着烟雾血管形成,并且沿着包括Willis环动脉囊状动脉瘤的破裂。由于这些复杂性和变异,研究人员试图根据病理形态特征制定更简单的分类如下:HTA和DPA。已知DPA在烟雾病的情况下与深部外周动脉相关联。然而,在研究人员的研究证明,并通过报道也可能发生在大血管通畅,这是研究人员选择了组织病理学分类的主要原因。
   如先前在文献综述,引在烟雾病颅内动脉瘤的发病率在3%的成年人14%。在本研究中,多名登记患者中发现了多例烟雾病相关动脉瘤,发病率为8.3%,高于一般人群中的1.3%。研究人员发现出血烟雾病例,和这些多个动脉瘤出血造成了。出血性烟雾病患者的动脉瘤相关出血率为15.6%。最近报道多例出血性烟雾病患者的动脉瘤破裂发生率高。这些结果表明动脉瘤在与烟雾病相关的出血中起主要作用。在多个与烟雾病相关的动脉瘤中,多个被发现破裂,这显着高于一般人群中报告的颅内动脉瘤破裂率。因为与动脉瘤破裂有关的不良预后的,患者烟雾病相关动脉瘤呈现需要仔细随访和管理。
   研究人员的队列中有多个HTA,其中多个导致出血。发现HTA沿着包含Willis环的专利血管发生,其受血液动力学负担以供应受烟雾病影响的病理性脑组织。例如,在患有单侧烟雾病的患者中,HTA发生在从无通路侧出芽的前交通动脉。对于具有明确烟雾病的患者,发现HTA发生在基底动脉顶部和相对更健康的后循环的P1段。如前所述,这些特征反映了血液动力学负荷影响使其易于形成动脉瘤的无阻塞血管。再出血的风险和患者的状况促使立即开始治疗,包括手术夹闭或血管内线圈栓塞。HTA显示高破裂率并且与不良临床结果相关。发现四个动脉瘤是DPA。研究人员在远端侧支血管,脉络膜前动脉和脑膜中动脉中发现多个动脉瘤。这些位置是形成与烟雾病相关的假性动脉瘤的常见部位。然而,其他多个DPA位于无阻塞主要动脉的过程中,如近端M1和A2。这表明导致动脉瘤形成的微观结构病理变化可能发生在血管造影未受影响的主要动脉中。在多例DPA中尝试了血管内治疗。使用胶栓塞成功地治疗了远端前脉络动脉的DPA。然而,由于颈部狭窄限制了手术入路,因此无法进行A2动脉瘤的栓塞,尽管发现该动脉瘤在几周后自发消退,患者恢复良好。DPAs的破裂率为50%,似乎低于HTA的破裂率。
  烟雾病相关的颅内动脉瘤经常发生在出血性烟雾病的病例中并且与极高的破裂率相关。基于病理形态学特征,这些动脉瘤可分为DPA和HTA。长期血流动力学压力以及病理和解剖因素可能有助于动脉瘤的形成。在每种情况下都应考虑多种模式处理方案并对其进行个性化管理。此外,需要进一步的研究和全面调查,以更好地了解这种疾病实体。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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