烟雾病是一种脑血管狭窄闭塞性疾病，其特征在于颈内动脉分叉的双侧受累。它影响近端大脑前动脉和大脑中动脉。许多侧支血管在烟雾病中发展，主要来自脉络膜动脉，被称为基底侧支。因为这些血管的血管造影外观类似于一股烟雾，所以这种情况被命名为烟雾。
　　 烟雾病众所周知的流行病学特征之一是全世界存在流行率和发病率的区域差异。一般来说，据报道，包括韩国和日本在内的亚洲国家烟雾病患病率和发病率均高于西方国家。此外，一直有报道称女性烟雾病患者占优势。此外，患者双峰年龄分布烟雾病的另一个特征。
　　 与其他特征明确的疾病或综合征同时伴有烟雾病样血管病变的患者被归类为具有烟雾病综合征。这些疾病或综合征可包括镰状细胞病，神经纤维瘤病，甲状腺疾病，颅内治疗照射和唐氏综合症。更少见的是，烟雾病综合征可能包括系统性红斑狼疮，特纳综合征和Noonan综合征。尽管烟雾病综合征的诊断为烟雾状血管病变患者中的患病率小于20％，且受影响最严重的患者是儿童，患病率占在西方烟雾状血管病变的儿童的34-60％。由于围绕颅内颈内动脉分叉的狭窄闭塞性变化，烟雾病的主要病理生理学是脑的低灌注。与单支血管病变不同，低灌注影响邻近血管区域，导致更显着的缺血，特别是在边界区域。因此，烟雾病患者易于发生从短暂性脑缺血发作到脑梗塞的各种缺血症状。这种慢性缺血在颅内颈内动脉分叉之前诱导从动脉分支形成侧支血管。如前所述，这些侧支的主要来源是脉络膜动脉，包括前，后侧后侧和内侧后脉络膜动脉。其他可能的侧枝来自眼大脑和大脑后动脉。经常从颈外动脉观察经颅和转导侧枝。随着疾病的进展，通过侧支通道的血流量增加。然而，通过这些侧支通道的流动负荷可导致过度的血液动力学压力。因此，一部分烟雾病患者由于侧支血管破裂而经历颅内出血。
　　 烟雾病的临床特征在儿童和成人之间存在显着差异。儿童最常见于动脉缺血性卒中或短暂性脑缺血，出血性卒中的比例较小。同时，成人患者的超过50％的开发短暂性脑缺血或脑梗塞，而较少的开发颅内出血。
　　 鉴于烟雾病的病理生理学,可以进行血运重建手术以缓解低灌注。血运重建手术可分为直接和间接两种类型。在前者中，从颈外动脉系统收获的各种动脉可以用作与脑动脉吻合的供体。这可能导致患者容易出现高灌注综合征的脑灌注迅速增加。相比之下，间接血运重建涉及用各种结缔组织覆盖大脑表面，如盔瓣，肌筋膜组织和硬脑膜，以促进血栓形成的侧枝形成。该方法在技术上相对容易执行，但在解决低灌注之前需要一定的时间。
　　 一些研究者已经评估了颅内支架术对特应性烟雾病患者的应用，这些患者表现出颅内颈内动脉或大脑中动脉的症状性局灶性狭窄。大多数病例采用裸金属支架进行支架置入术。尽管这种技术在恢复受影响区域的血流方面似乎是成功的，但长期随访数据提供了令人失望的结果，主要是由于支架内再狭窄或相邻节段的进行性狭窄。鉴于烟雾病的病理生理学，当支架在活跃的病理部分展开时，内膜增生和支架内再狭窄很容易发生。
　　 因此，嵌入免疫抑制剂的药物洗脱支架已用于烟雾病患者的颅内支架术。在这种情况下，尽管未观察到明显的支架内再狭窄，但在远端节段发生了新的狭窄。此外，需要维持双重抗血小板以防止支架内血栓形成，并且使用药物洗脱支架需要更长时间的辅助治疗。这可能代表另一种危险，因为烟雾病患者可能发生潜在的出血。因此，对于烟雾病患者通常不推荐颅内支架术。
　　 血管内治疗烟雾病的另一个作用是预防出血性烟雾病患者的进一步出血。如前所述，脆弱的侧支血管易于破裂。由于大多数侧支通道来自脉络膜系统，大多数出血发生在脑室内出血，伴有或不伴有实质性出血。在一定比例的此类患者中通过数字减影血管造影检测假性动脉瘤的形成。例如，研究人员确定了出血性烟雾病患者中约26％的附带假性动脉瘤。
　　 已知假性动脉瘤的存在是复发性出血的独立危险因素。虽然可以考虑手术夹闭，但是侧支假性动脉瘤的通常位置太深而无法进入而不会造成额外的损伤。因此，假性动脉瘤的血管内闭塞有助于预防复发性出血。在血管内闭塞期间，微导管应尽可能靠近假性动脉瘤，因为假性动脉瘤的母动脉是正常功能的侧支通道的一部分。因此，为了避免由于可接近性差而截留母动脉，外科医生应仔细评估供应目标血管的区域以权衡这种手术的益处和风险。