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出血性烟雾病的脉络膜和丘脑侧枝的内在发育

  烟雾病是一种慢性脑血管疾病因不明,在颈内动脉,并在脑底异常血管网发展的终端部分的特征在于双边stenoocclusive变化。烟雾病具有独特的和动态的补偿性质,以补充其缺血性状况的,由铃木的血管造影分期所示。这种代偿重组系统的不足可能导致不仅在脑缺血,而且在颅内出血由于侧支血管网络不足。然而,在异常侧枝处发生颅内出血的机制仍未确定。
   日本成人烟雾病试验是一项独特的随机对照试验,证明了直接颅外-颅内旁路治疗出血性烟雾病的疗效。日本成人烟雾病试验数据的亚组分析进一步表明,患者后循环出血与在那些与前循环出血,和颅内-颅外旁路相比有高得多的再出血率显著降低患者再出血的风险伴有后循环出血。此外,使用日本成人烟雾病试验的数据集最近的横断面研究表明,两个特点,脉络膜吻合术和大脑后动脉参与的发展,在烟雾病后循环出血的特征。因此,烟雾病的附带模式可以是用于确定发病类型的关键因素,无论是缺血性或出血,但缺血性发作和出血性发作的患者之间的这些侧支发展确切差仍不清楚。
   研究人员目前的研究结果与先前的研究结果一致,强调了脉络膜动脉在出血性烟雾病中的重要性。出血性发病的烟雾病患者脉络膜血管扩张的高患病率首次由别人出血性发作和缺血性发作的成年患者烟雾病他们比较血管造影研究他的同事报告。有人进一步比较了他们的血管造影结果,包括37名缺血性发病患者和70名出血性烟雾病患者,并发现出血性表现伴有扩张和前脉络膜动脉分支异常之间存在显着相关性。最近的高分辨率磁共振成像研究表明,这些侧支血管是出血的来源。基于这些观察,研究人员特别限定脉络膜络作为脉络膜和髓动脉之间的吻合,并且通过固有分级。研究人员的结果进一步支持了先前的观察结果,即脉络膜吻合术的发展是成人烟雾病出血性表现的关键因素。关于血管造影分期,本研究提供了一个有趣的发现,即出血性发作组的Suzuki血管造影分期显着高于缺血性发作组,超过铃木4期的患者比例越高.自异常血管大脑底部的网络在第4阶段开始减小,并最终在最后阶段消失,本研究中出血性患者的较高血管造影阶段显然是独特的。研究人员推测,维持基底侧支的较长时期,包括丘脑和/或脉络膜吻合,可能最终导致出血性表现。
   日本成人烟雾病试验及其补充分析不仅证明了直接颅内-颅外旁路治疗出血性烟雾病的疗效,而且还提供了有关成人烟雾病出血性病变机制的重要信息。的日本成人烟雾病试验的亚组分析表明,在第一次,即患者的后出血每年再出血率高达17.1%,比该患者的前循环出血显著较高和颅内-颅外旁路有效地降低了仅在后出血患者中再出血的风险。研究人员使用日本成人烟雾病试验的数据集进一步进行了横断面研究,发现脉络膜吻合术和大脑后动脉受累是烟雾病后出血的特征。因此,研究人员推测,这些因素包括脉络膜吻合的发展,也可以解释烟雾病出血表现的高风险。事实上,研究人员的研究结果表明脉络膜和丘脑侧枝发育作为出血性烟雾病的特征性发现与缺血性烟雾病相比具有重要意义。或者,研究人员没有发现发病组之间大脑后动脉受累的任何差异,这可以通过观察到大脑后动脉狭窄/闭塞也对烟雾病中的缺血性病理学有显着贡献来解释。
   研究人员的结果为成人烟雾病的手术策略提供了关键信息。颅内-颅外旁路,包括浅表颞动脉-大脑中动脉吻合术,有或没有间接软膜下血管闭塞症,目前是缺血症状烟雾病患者的标准治疗选择,并且其适应症已扩展至患有后出血的烟雾病患者。的日本成人烟雾病试验和其补充分析,包括本研究中,已经表明,与脉络膜和丘脑络图案各自发病类型之间是不同的,和脉络膜吻合的发展是最关键的不利因素,以诱导出血/再出血中的一个。这些研究结果共同表明,颞动脉-大脑中动脉吻合术可以通过改善脉络膜和丘脑侧枝的血流动力学应力来降低出血性烟雾病再出血的风险。尽管补充性间接软膜下血管扩张症对直接颅内-颅外旁路治疗出血性烟雾病的确切疗效尚未确定,但越来越多的证据表明联合直接/间接血运重建手术在缺血性发作成人烟雾病中的优越性。出血性发作患者烟雾病直接血运重建术和直接/间接联合血管重建两国未来的比较研究将解决这一重要问题。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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