具有烟雾病的年轻患者特定群体持续经历不归因于局灶性缺血的身体症状。这些症状高度提示直立性不耐受，被调查并报告为年轻烟雾病患者生活质量潜在决定因素。烟雾病与基底侧支动脉,被称为烟雾容器沿其特征在于，颅内颈动脉的速记闭塞病变。发病年龄有几个高峰。与血液动力学损害相关的症状是烟雾病的主要症状。除局灶性神经功能缺损外，还记录了非局部症状，如头痛，头晕或晕眩。非局灶性症状模拟直立性不耐受，这在临床上具有重要意义，因为它会导致身体残疾，特别是在年轻患者中。然而，除非对患者或其父母进行非常详细的询问，否则这些症状通常会被医生忽视或忽视。因此，关于非局部症状的患病率及其临床意义的信息不足。因此，研究人员进行了一项横断面调查，以调查提示直立性不耐受的非局灶性症状，并探讨与包括脑灌注在内的临床表现的关联。
　　在问卷中，症状发生的频率被定义为每周超过一次。接受血运重建手术的个体也被询问手术后症状是否得到改善。然后询问所有患者是否由于任何症状而缺勤。当儿科患者无法完成调查问卷时，他们的父母可以得到帮助。在几名符合条件的患者中，多名回答问卷。在这几名患者中，通过联合直接/间接旁路手术进行血运重建手术。患者人口统计数据总结。最常见的多种症状是常见的头痛，站立时眩晕/头晕，疲劳，起床困难和晕动病。几名患者中有多名报告有缺课的历史。总体而言，除了头痛和恶心之外，血运重建手术后症状的改善。根据指南，多名患者中有几名临床诊断为可能存在直立性不耐受。女性和较短的术后持续时间与这些症状显着相关。在校正其他变量后，手术后的时期显示与可能的直立性不耐受显着相关。没有其他临床变量与此病症相关。几种症状与手术后的年数呈负相关。然而，值得注意的是，在手术后通过几年标记的几名患者中，有几名患症状。
　　 直立不耐受被定义为生理调节机制中的干扰，其补偿诸如站立的物理应力，并且引起与血液动力学或自主神经系统损害相关的各种症状。循环调节系统包括循环血容量，心输出量，外周血管，脑循环和自主神经系统。虽然以前的调查没有关注烟雾病中的直立性不耐受，研究人员认为提示直立性不耐受的症状至关重要，可能会影响儿科烟雾病患者的生活质量。本研究增强了研究人员对烟雾病症状学的认识，并从术后管理和长期患者护理的角度提供相关信息。
　　一项全国调查报告称，日本有儿童患有直立性不耐受。在本研究的筛查调查中，患者出现了提示直立性不耐受的症状。尽管由于人群背景和血运重建手术的影响不同，研究人员的研究与上述调查无法直接比较，但症状的患病率似乎高于非烟雾病人群。脑血流动力学损伤可能是症状的基础;然而，研究人员无法将异常归因于脑灌注测量。此外，接受成功血运重建的患者在手术后数年仍持续出现症状。使用常规灌注测量可能无法以足够的灵敏度检测烟雾病中直立不耐受特异性症状特异性的脑血流动力学受损。另一种可能的机制是，有些儿童烟雾病患者的植物神经功能紊乱，带菌者这将导致立位耐力，暗示症状多年，即使没有明显的脑血流动力学的妥协。
　　 直立性不耐受的症状似乎是自限性的并且当然是良性的，因此解释了为什么在烟雾病的症状学中没有强调非局部的身体症状。尽管如此，一些学龄期患者多年经历身体残疾，这可能导致缺课。这可能导致不合标准的学业成绩，从而潜在地减少了在中年之后维持慢性缺血性脑中认知能力的认知储备。需要进一步调查，以确定对学校生活和学业成就以及日常生活活动的影响。必须解决本研究的一些局限性。首先，调查的少数患者可能会阻止研究人员推广结果。此外，由于环境或遗传因素，症状的流行可能存在国际差异。其次，调查问卷中应考虑调整术后症状改善的回忆偏差，因为许多患者手术已经过去几年。第三，根据直立性试验，患者未明确诊断为直立性不耐受。他们的症状是非特异性的，潜在的病理生理学仍不清楚。对于烟雾病患有脑血流动力学自动调节功能障碍导致直立性不耐受-提示症状的患者，全身降压可能不是直接原因。有必要进一步研究描述可能的潜在病理生理学并为身体症状建立最佳管理策略。本研究的结果表明，儿科烟雾病患者可能表现出非局部的身体症状，这可能会影响日常生活的正常活动。该研究强调忽视非局部身体症状的临床意义，并鼓励进一步调查。