烟雾病是一种罕见的血管病变，可导致儿童中风或其他神经系统损伤。其特征在于颈内动脉及其主要分支的进行性狭窄闭塞性改变，具有良好血管网络的代偿性形成。手术血运重建期间或之后缺血性或过度灌注损伤的风险很高，围手术期缺血性并发症的范围为5％~20％。的改变在脑血流量调节可能会导致此围手术期发病率。
　　 脑血管血压自动调节可维持脑血流量超过灌注压的变化。在烟雾病中观察到的进行性血管病变和血管闭塞导致自动调节的损伤。麻醉师的目标是将患者的血压维持在支持自动调节的范围内，以防止脑低灌注或过度灌注。然而,在儿科烟雾病中,自身调节功能未知的血压限制。保持术中血压接近基线的大多数临床技术不包括脑血流监测。此外，术前基线血压测量值可随焦虑或不同的血压袖带大小而变化。因此，持续监测自动调节和识别优化血压的技术将推进临床护理。理想的自动调节监测仪可在手术室和术后使用。
　　 确实存在一些术中脑血流监测技术，包括微多普勒超声检查,激光多普勒血流计，和颈静脉球氧饱和度测量。然而，临床医生并不常规使用这些方法。经颅多普勒可以在术后使用，但连续多普勒在许多机构中长期不可行。研究人员已经开发出的方法，使用近红外光谱法，以测量自动调节其是在临床实践中经常使用的标准和连续监测。
　　 近红外光谱测量额叶皮层的氧饱和度，并提供氧合和脱氧血红蛋白的光密度浓度。这两者的总和是相对总组织血红蛋白。总组织血红蛋白可用作脑血容量的替代指标，以确定自动调节血管反应性。血红蛋白容积指数是受总组织血红蛋白关联和平均动脉血压计算出的自身调节措施。血红蛋白容积指数是一个连续变量，范围从-1到+1。当自动调节功能正常时,总组织血红蛋白和平均动脉血压具有接近零或负相关。因此,负的或接近零的血红蛋白容积指数表示功能性自动调节。具有最强鲁棒自动调节的平均动脉血压范围被称为最佳平均动脉血压,概念上位于自动调节高原的中心和血红蛋白容积指数最低点。当血压从平均动脉血压偏离平均动脉血压和自动调节变得不正常的，总组织血红蛋白和平均动脉血压之间的相关性变为正。随着血压偏离平均动脉血压平均动脉血压，血红蛋白容积指数变得越来越积极。血红蛋白容积指数已被证实对颅内压血管反应性，的衍生措施经颅多普勒，和激光多普勒血流仪。
　　 研究人员机构的临床方案包括在手术前的晚上提供1.5×维持静脉输液。所有患者均接受术中和术后侵入性动脉血压监测。在准备外科手术区之前，外科医生将近红外光谱法监视器定位。麻醉和血压管理由麻醉提供者决定。如先前报道，研究人员用床边笔记本电脑和ICM+软件同步采样近红外光谱法和动脉血压信号。简而言之，研究人员手动删除数据中的人工制品，包括动脉导管冲洗，血气采样，换能器运动和近红外光谱法数据中的瞬时间隙。研究人员还排除了包含<1％记录周期的数据作为消除信号伪影的附加方法。平均动脉血压和总组织血红蛋白的十秒平均值是时间积分，因为低通滤波器去除了脉冲和呼吸频率。该过程在的血压自动调节期间从总组织血红蛋白的变化中留下慢波信号。通过平均动脉血压和总组织血红蛋白之间连续的移动相关系数计算血红蛋白容积指数。每个血红蛋白容积指数值是从300秒窗口的连续和成对的10秒平均值计算的。该方法为每个血红蛋白容积指数计算包含30个数据点。临床医生可以查看动脉血压和近红外光谱法的局部脑氧饱和度，但他们无法看到血红蛋白容积指数计算结果。
　　ICM+软件提供了记录期间的最大血红蛋白容积指数。最大血红蛋白容积指数代表患者最差自动调节测量值。为了检查血压范围内的整体自动调节血管反应性，ICM+软件将血压分成5mmHg的平均动脉血压箱，并确定每个平均动脉血压箱的平均血红蛋白容积指数值。该平均值血红蛋白容积指数值表示患者在该血压水平下的总体自动调节功能。然后，研究人员生成条形图以检查患者整个平均动脉血压范围内的平均血红蛋白容积指数。研究者经历与儿科血红蛋白容积指数监测，识别的平均动脉血压平均动脉血压作为具有血红蛋白容积指数最低点的平均动脉血压箱。如果血红蛋白容积指数最低点不明显，那么患者被编码为具有不可识别的平均动脉血压平均动脉血压。如果近红外光谱法监视器没有检测到一致的信号，也无法识别平均动脉血压平均动脉血压。然后，研究人员从测量平均动脉血压血压偏差平均动脉血压通过确定与低于或高于平均动脉血压血压花费在监视时段的百分比平均动脉血压和低于或高于平均动脉血压的最大血压偏差平均动脉血压。研究人员还测量了平均动脉血压平均动脉血压从术中到术后的变化。自动调节的下限被鉴定为平均动脉血压箱，平均血红蛋白容积指数≥0.3。确定平均动脉血压平均动脉血压和自动调节的研究者对疾病的侧向性，年龄和短暂性脑缺血发作发病率不知情。
　　 研究人员用于治疗烟雾病血管重建术的病例。由于资源不足，研究人员无法监测符合条件的患者。在监测血红蛋白容积指数的手术中，患者无法检测到近红外光谱法信号。此外，患者每次接受手术并被排除在分析之外。因此，最终样本患有双侧血管病变，患有单侧血管病变。中位年龄为9岁。患者的临床总结。患者接受术前口服咪达唑仑。接受挥发性药剂，接受一氧化二氮，仅接受异丙酚输注。芬太尼是最常见的阿片类药物，其次是氢吗啡酮和瑞芬太尼。所有患者均接受维库溴铵或罗库溴铵的神经肌肉阻滞。在血红蛋白容积指数监测的术后期间，所有患者均接受吗啡或氢吗啡酮，均未接受苯二氮卓类药物治疗。在术中或术后期间，没有患者接受过血管活性药物或血液制品输注。生命体征和实验室值。
　　 一名患有单侧血管病变的患者患有短暂性脑缺血发作，另一名患有双侧血管病变的患者患有短暂性脑缺血发作。因此，自身调节与术后短暂性脑缺血发作之间的关系只能在双侧疾病患者中进行分析。当分析最大血红蛋白容积指数，更高术血红蛋白容积指数与术后短暂性脑缺血发作发生相关。术后血红蛋白容积指数和短暂性脑缺血发作没有关联。
　　 研究人员在所有患者中至少一侧确定了术中平均动脉血压平均动脉血压。研究人员在患者患有单侧血管病变的患者中至少一方确定了术后平均动脉血压平均动脉血压，并且所有患者均监测双侧血管病变。平均动脉血压平均动脉血压因患者而异。对于单侧血管病变患者，在术中和术后均发现平均动脉血压平均动脉血压，术后平均动脉血压平均动脉血压均超过术中平均动脉血压平均动脉血压对受影响和未受影响侧的影响。这些差异无统计学意义。术中和术后期间的平均动脉血压平均动脉血压显示双侧疾病患者的变异性较小。在双侧烟雾病患者中，短暂性脑缺血发作的发生率与平均动脉血压平均动脉血压以下的血压持续时间无关或高于平均动脉血压平均动脉血压。短暂性脑缺血发作也与平均动脉血压平均动脉血压以下的最大血压偏差无关或高于平均动脉血压平均动脉血压。
　　 研究人员发现，在一项小型研究中，手术期间功能失调的自动调节与双侧烟雾病儿科患者术后短暂性脑缺血发作的可能性较高有关。平均动脉血压平均动脉血压在患者中各不相同，说明所有患有烟雾病的儿童的全身血压目标都不支持自动调节。此外，平均动脉血压平均动脉血压在术中和术后期间转移到更高的血压，单侧烟雾病侧有血管病变和无血管病变。血红蛋白容积指数可以在床边实时计算。因此，在围手术期期间的血红蛋白容积指数监测可以使临床医生能够识别支持个体患者的自动调节的平均动脉血压平均动脉血压并且可能降低短暂性脑缺血发作的风险。
　　 自体调节的血压限制在儿科烟雾病中是未知的。麻醉指南通常建议将脑灌注压维持在患者基线以上，并在血运重建期间将血压升高至高正常范围。然而，没有颅内压就无法计算脑灌注压，并且在烟雾病的血管重建过程中通常不会监测颅内压。此外，儿童焦虑可能使得难以获得可靠的基线血压。研究人员建议用血红蛋白容积指数鉴定平均动脉血压平均动脉血压可以提供比现有实践更可靠的确定神经保护血液动力学目标的方法。血红蛋白容积指数测量的术中自动调节与双侧烟雾病术后短暂性脑缺血发作之间的关联表明，手术期间自动调节功能障碍的儿童短暂性脑缺血发作风险更高。虽然在研究人员对罕见疾病的研究中样本量很小，但这一发现值得进一步研究。已知血运重建术后血流灌注不足或过度灌注的异常脑血流会增加成人烟雾病术后神经损伤的风险。低血压可引起血栓移植和高血压会增加术后出血的危险。支持自动调节的一种方法是识别自动调节功能最强的平均动脉血压平均动脉血压。从概念上讲，平均动脉血压平均动脉血压位于血压-脑血流曲线的中心，其中自动调节血管反应性最强。研究人员发现血红蛋白容积指数可以在软骨膜血管扩张期间和之后识别平均动脉血压平均动脉血压。然而，平均动脉血压平均动脉血压因人而异，年龄依赖性或全身性血压目标可能不支持所有患有烟雾病的儿童的自动调节。研究人员没有确定平均动脉血压平均动脉血压所有患者双侧。因为这是一项观察性研究，研究人员没有操纵血压来确定不同的血压范围是否会优化自动调节。
　　 单侧而非双侧烟雾病患儿的最佳平均动脉血压升高至术后血压升高。尽管差异无统计学意义，但这一观察结果具有临床意义。平均动脉血压平均动脉血压转变的基本原理尚不清楚，研究人员不知道先前有类似发现的报告。较高的平均动脉血压平均动脉血压值表明在较低的血压下术后脑血管扩张能力有限。研究人员无法确定术前血红蛋白容积指数测量值，因为需要进行侵入性动脉血压监测。平均动脉血压平均动脉血压的可能性可能在术中和术后时间之间发生变化值得进一步研究，因为这些变化可能对患者的围手术期护理产生重大影响。
　　 研究人员确定了2例双侧烟雾病患者和2例单侧烟雾病患者的自动调节。平均血红蛋白容积指数阈值为0.3以区分平均动脉血压与压力-被动自动调节血管反应性是基于低血压的仔猪模型，激光多普勒通量测量皮质脑血流和颅内压测量血管反应性。因为在研究人员的观察性研究中研究人员没有操纵血压，所以平均动脉血压没有降低到足以在大多数患者中识别自动调节。没有确定自动调节的多名患者在整个术中和术后的所有平均动脉血压水平上均通过平均血红蛋白容积指数<0.3表示总体功能性自动调节。由于样本量小，研究人员无法分析低于自动调节的血压与短暂性脑缺血发作之间的关系。
　　 基于近红外光谱法的自动调节指标的优点包括近红外光谱法对许多临床医生的熟悉程度，长时间连续监测的能力以及相对容易的应用。因为近红外光谱法监测器双侧放在额头上，所以仅在额叶皮层测量血红蛋白容积指数。在其他地区没有评估自动调节，并且在手术领域不能直接对近红外光谱法进行常规监测。研究人员使用额叶皮层监测作为远端脑区压力自动调节的最佳替代指标。研究人员无法评论额叶皮质中的平均动脉血压平均动脉血压是否接近其他大脑区域的平均动脉血压平均动脉血压。但是，平均动脉血压平均动脉血压的血压偏差是可能的额叶皮质也可能使其他大脑区域的脑血流调节恶化。
　　 必须承认，将近红外光谱法自动调节监测转化为临床应用的情况有限。这可能部分归因于临床研究中使用的众多算法。例如，近红外光谱法组织氧饱和度，氧合血红蛋白和脱氧血红蛋白之间的差异以及氧合血红蛋白和脱氧血红蛋白的总和都已被用作脑血流量或血容量的替代指标。分析方法包括相干性，增益，小波相干性和相关性。研究人员不知道一种方法在儿科患者中是否优于另一种方法。这些方法评估自发性血压波动而不是故意改变血压。虽然这增加了重症婴儿和儿童自动调节监测的安全性，可以测量自动调节的血压范围变得有限。对自动调节监测的其他批评包括过于简单的数学平均和时间平均，这可能无法完全代表生理性脑血管压力振荡。未来的研究需要改善儿科人群的自动调节监测。
　　 这项研究存在一些局限性，包括这项单一机构研究中的小样本量。鉴于这种疾病的罕见性和术后短暂性脑缺血发作的低发生率，未来的研究应该包括多中心研究，这些研究提供的样本量足够大，可以根据疾病严重程度，动脉二氧化碳分压和其他影响神经系统风险的因素进行调整。。在这项观察性研究中，无法确定自动调节与短暂性脑缺血发作之间的因果关系。虽然研究人员并没有验证血红蛋白容积指数针对小儿烟雾颅多普勒，血红蛋白容积指数一直在与颅内压相比，被证明是一种可靠的自动调节措施颅多普勒，和激光多普勒血流仪。进一步的研究以测试针对血红蛋白容积指数颅多普勒，微多普勒超声，或激光多普勒血流仪在烟雾，需要进一步证明其使用。研究人员也没有区分手术的特定部分，例如移除和更换骨头。局部环境的变化可能会影响自动调节的血管反应性和血流量。由于平均动脉血压平均动脉血压无法在所有患者中被识别，因此可能需要额外的生物标记来指导烟雾病的血压管理，例如血清生物标记物或将血红蛋白容积指数与脑血流量测量结合。
　　 总之，研究人员在一项关于儿科烟雾病的软膜下血管扩张症的小型研究中，确定了功能失调的术中自动调节与术后短暂性脑缺血发作之间的关联。可以在术中和术后用血红蛋白容积指数识别优化自动调节的血压范围。平均动脉血压平均动脉血压在患者中各不相同，并且在一些患者的术中和术后时期之间存在差异。血红蛋白容积指数用于确定烟雾病患儿神经保护性血液动力学目标的效用值得进一步研究。