烟雾病是一种脑血管疾病，其特征在于双侧颈内动脉的末端部分的慢性，进行性，狭窄性或闭塞性变化，其诱导由脑底部的侧支通路组成的异常血管网络。在烟雾病与各种遗传或获得性疾病实体一起发生的情况下，该病症被定义为准烟雾病。一些报道指出烟雾病与自身免疫性疾病相关，但与非疱疹性急性边缘性脑炎无关。在这里，研究人员报告了一例准烟雾病，这是在非疱疹性急性边缘性脑炎后用富含抗亮氨酸的神经胶质瘤失活抗体开发的。据研究人员所知，这是非疱疹性急性边缘性脑炎与模拟准烟雾病的神经胶质瘤失活抗体相关的第一份报告。
　　 2008年,一名41岁的女性因头痛和记忆障碍的投诉入院。她的母亲有烟雾病史。磁共振成像显示T2加权和液体衰减反转恢复成像的内侧时间信号高信号。随后切除病变以进行活组织检查。那时，在磁共振血管造影和计算机断层扫描血管造影中未发现血管异常。病理标本显示血管周围空间的淋巴细胞浸润。术后，痉挛发生癫痫持续状态，用抗惊厥药物控制。抗体检测对疱疹病毒和接触素相关蛋白-2呈阴性，对神经胶质瘤失活呈阳性。随后患者被诊断患有与神经胶质瘤失活抗体相关的非疱疹性急性边缘性脑炎。她接受了类固醇脉冲治疗，并通过正常的神经系统检查出院。然而，在后续磁共振成像在几年进行非疱疹性急性边缘性脑炎，降低的、信号进行回顾性确认后。非疱疹性急性边缘性脑炎发病9年后,由于记忆障碍和影响右肢的反复短暂性脑缺血发作，患者返回医院。扩散加权磁共振成像显示信号高信号的散射区域。患者基于血管造影被诊断为烟雾病。休息状态下左侧大脑中动脉区域的脑血流值异丙基对碘安非他明单光子发射计算机断层扫描显示与右侧相比减少17％。进行左颞浅动脉至大脑中动脉旁路。术后,短暂性脑缺血消失，用成人智力量表III评估的全面智商评分显示改善。患者出院时进行了正常的神经系统检查。
　　 已报道电压门控钾通道抗体与神经性肌强直，M比值比van综合征和非疱疹性急性边缘性脑炎有关。相关的自身抗体现在被分为可能的致病实体，其靶向神经胶质瘤失活和CASPR2的细胞外结构域。在准烟雾病中，除动脉粥样硬化外，自身免疫性疾病是最常见的潜在疾病。一些报道指出烟雾病与自身免疫性疾病有关，包括自身免疫性甲状腺疾病，糖尿病和系统性红斑狼疮。据报道，自身免疫性甲状腺疾病是第一个与烟雾病相关的共病，并且可能存在自身免疫性甲状腺疾病和烟雾病的共同病理生理机制。据报道，他们的非疱疹性急性边缘性脑炎抗-神经胶质瘤失活抗体病例中有21％具有α-烯醇酶抗体的抗-NH2-末端，这对于桥本脑炎具有高度特异性，这表明与神经胶质瘤失活抗体相关的非疱疹性急性边缘性脑炎可能与桥本病相吻合。在研究人员目前的情况下，三碘甲状腺原氨酸和四碘甲状腺原氨酸水平低，游离四碘甲状腺原氨酸，但未检测到抗甲状腺微粒体抗体或甲状腺球蛋白抗体。相比之下，血管生成因子，包括血管内皮生长因子，被认为在与准烟雾病相关的自身免疫性疾病的信号级联反应中发挥核心作用。炎症和血管生成可能参与烟雾病的发病机制。
　　 最近，环指蛋白213基因变体p.R4810K被鉴定为东亚人群中烟雾病的易感基因。尽管在本病例中无法评估RNF213基因p.R4810K变体，但在家族性病例中发现它的比率很高。p.R4810K变体也与自身免疫准烟雾病有关。虽然烟雾病不是一种炎症性疾病,但先前的数据表明炎症可能在烟雾病发展中起重要作用。即，p.R4810K变体在内皮细胞中发挥独特作用关于适当的基因表达以响应来自环境的炎症信号。关于烟雾病从头发展的报道很少,很难检查与烟雾病发生相关的因素。有人报道了具有p.R4810K变体的成年女性烟雾病从头发育的临床过程。可以想象，遗传因素也可能有助于准烟雾病的发展。