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烟雾病脑出血的非典型部位

  烟雾病是一种慢性,进行性双侧闭塞或末端颈内动脉狭窄以及大脑近端和大脑中动脉。日语中“烟雾病”意味着“烟雾”,这是由于豆纹体和丘脑动脉的代偿性扩张引起的脑底侧血管造影的血管造影。烟雾病分为两个实体:具有独特的烟雾病脑血管病的患者,也有着名的相关病症如镰状细胞病和唐氏综合症被归类为有烟雾病综合征,而没有相关危险因素的患者被确定为有烟雾病。当单独提及烟雾病这一术语时,它表明了血管造影中血管侧支发育和血管扩张的独特发现。儿童中烟雾病的常见表现是缺血性中风,而成人通常伴有蛛网膜下腔或脑内出血,最常见的是侧脑室前额角,基底神经节和丘脑。脑出血是烟雾病的常见表现。然而,脾脏出血很少见。这是一种非典型表现出烟雾病作为脾脏出血的病例。
   一名居住在沙特阿拉伯的53岁阿拉伯妇女向急诊室出现急剧发作的不稳定现象,有一个星期向前倾倒的倾向,以及一天内的言论不清。她有意识丧失,运动异常,虚弱,麻木和眩晕的负面病史。她有慢性头痛史。两年前,她患有糖尿病并中风。她有一次堕胎和十二次成功怀孕;最后两个是剖腹产。她没有镰状细胞病或其他慢性病史。她的神经系统评估正常,无焦点征象。其他考试并不起眼。头脑计算机断层扫描扫描和脑部磁共振成像在介绍时发现急性体出血。她的脑部计算机断层扫描静脉造影是正常的。其他诊断研究是正常的。脑血管造影表现出严重的狭窄或两个远端颈内动脉与多个颅内络,包括脉络膜动脉和后胼周动脉以及纹状体动脉闭塞;这是烟雾病模式的经典演示。
   烟雾病通常伴有持续性头痛,难以治疗。烟雾病的表现在儿童和成人之间存在很大差异。儿童通常出现脑梗塞,而成人通常有出血事件。通常观察到脑内出血的位置在侧脑室的前额角,基底神经节和丘脑中。根据别人的研究,缺血事件是儿童和成人中最常见的表现。体压部出血很少见;头部外伤,肿瘤,动脉周围动脉瘤和动静脉畸形被认为是胼call体出血的典型原因。烟雾病很少被认为是胼call体出血的致病因素,并且胼call体的受累只能通过烟雾病的潜在病理来解释。异常扩张的侧支血管的破裂引起了脾脏出血。此外,除非在血管造影上有明显的脑动脉瘤,否则烟雾病患者的颅内出血极为罕见。颅内出血最常见的原因是由烟雾病引起的脆弱血管破裂。文献综述中有一例与研究人员的案例相似。他们报告了一名31岁女性被诊断患有烟雾病的胼call体出血。她的放射学研究结果强烈表明,由于内侧后脉络膜动脉穿透胼call体的扩张异常侧支血管破裂,发生脾脏出血。
   另一项研究发现两例烟雾病,其中有少量出血。同样,这些病例的脉络膜和后动脉周围动脉明显增大。脑血管狭窄的过程是烟雾病的病理生理学的核心,似乎与镰状细胞性贫血,神经纤维瘤病,三体,先天性心脏病,抗磷脂综合征和肾动脉狭窄等几种病症有关。然而,超过一半的患有这种疾病的成年人没有原因导致他们的烟雾综合征。烟雾病的诊断是通过脑血管造影进行的。脑血管造影显示了烟雾状瘤的特征性发现,如单侧/双侧闭塞或末端颈内动脉狭窄和基底神经节近端前脑和大脑中动脉。诊断的金标准是脑血管造影,但磁共振成像和磁共振血管造影也是可接受的诊断方法。日本卫生部威利斯圈自发性闭塞研究委员会将烟雾病的诊断标准定义为颈内动脉末端部分的双侧狭窄,有或没有前部的近端部分和/或大脑中动脉。在没有动脉硬化,自身免疫性疾病,脑肿瘤,唐氏综合症,头部照射,头部创伤,脑膜炎,神经纤维瘤病和镰状细胞性贫血的情况下,应观察Willis环自发性闭塞研究委员会所描述的这些发现。
   对于烟雾病没有已知的治愈性治疗方法。急性处理主要是症状性的,旨在降低颅内压升高,改善脑血流量和控制癫痫发作。根据需要使用抗高血压,钙通道阻滞剂和每日阿司匹林来维持恒定的低血压。
   外科血运重建被认为可以改善脑灌注并降低儿童和成人患者随后中风的风险。之前比较了20例接受手术血运重建的患者和15例接受过医学治疗的患者,发现两组患者的5年卒中复发率无统计学差异。尽管孤立性脾脏出血很罕见,但它是烟雾病的公认表现。因此,应进行颅内血管成像以排除烟雾病。由于目前的治疗方法是完全支持的,因此需要进一步研究。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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