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在烟雾病血管病变中的怀孕和分娩

  烟雾病血管病变是一种独特的脑血管疾病,其特征是双侧进行性基底动脉闭塞,伴有异常的网状血管。尽管在关于患者特征种族差异不断增长的数据,阴优势保持在非亚洲国家的显着程度的所有国家中存在。由于烟雾病血管病变在成年早期发病的女性中更为常见,因此怀孕管理对于为这些患者和后代提供最高安全性具有重要意义。它不应该被低估了妊娠生理变化如,妊娠高血压和子痫在怀孕期间可能增加出血性或缺血性事件,特别是在该患者群体。从现在开始,日本只有一项针对烟雾病妊娠的全国性调查。对于非亚洲患者群中,只有少数病例报告迄今来自美国。然而,由于非亚洲人群中的烟雾病血管病变更多是女性占主导地位且成年患者主要出现缺血事件而非亚洲出血事件,因此获得烟雾病血管病变患者妊娠管理的欧洲经验至关重要。因此,研究人员的研究目的是分析研究人员欧洲机构中有或没有搭桥手术的烟雾病患者的抗凝妊娠,输送和管理过程。
   研究人员的研究为诊断前后欧洲烟雾病血管病变患者的妊娠提供了初步见解,重点是脑事件,并指出了手术治疗在这方面的潜在益处。研究人员的大多数患者在疾病发作前经历了怀孕。这可以通过在中期成年的报道峰疾病发病时间在欧洲。因此,研究人员的患者队列中症状发作和治疗的平均年龄分别为37±10和42±10;而在韩国和日本队列,在诊断时的平均年龄是相当年轻。由于在诊断前怀孕的其他患者队列中未报告流产和早产率,因此无法进行比较。8%的患者患有缺血性脑病,导致围产期诊断;而在日本导致诊断的多个报告的围产期事件中,60%是出血性的。在7%的分娩中,研究人员的患者队列报告围产期先兆子痫,报告的所有妊娠率为2%至8%,但据报道,先兆子痫可能是错误的诊断在这个患者队列中掩蔽烟雾病。尽管如此,关于欧洲烟雾病血管病变的低发病率,在所有先兆子痫病例中定期检查烟雾病血管病变是不可取的,但是应该进行针对先前轻微症状的有目的的病史,以便能够识别患者。风险准时。
   在研究人员先前治疗的患者队列中,没有发生脑事件,强烈暗示EC-IC旁路手术的保护作用,特别是对于研究人员的非亚洲人群中的缺血事件。相比之下,日本全国范围内的调查显示,6.6%的大脑事件,在一个患者队列中,83%的分娩是在手术旁路治疗后。在旁路手术这两个群体之间的保护效能的差异可能是由出血事件的发生率较高的亚说明对高加索人烟雾病血管病变。由于脑血管储备能力下降最近被假定为妊娠期间缺血事件的预测因素,旁路手术重建脑血管储备能力下降的保护作用听起来非常合理。此外,在韩国没有旁路手术的烟雾病血管病变诊断后的多例妊娠中报告了17%的脑事件,这也可能意味着需要进行旁路手术。另一方面,在日本的多例怀孕系列中,产妇结果在手术治疗和未治疗的患者之间没有显着差异。由于所有这些报道的研究仅包括小型患者系列,因此必须在亚洲和非亚洲患者的更大患者队列中分析怀孕期间旁路手术的作用。
   怀孕期间的其他不良事件包括一例妊娠高血压和一例HELLP综合征,其中多例患者和多例分娩。已知HELLP综合征一般发生在约5%的先兆子痫病例中;然而,由于怀孕次数较少,关于烟雾病血管病变在欧洲发生先兆子痫或HELLP综合征或早产的影响的一般性陈述不能偏离本研究。在烟雾病血管病变诊断后患者中,先兆子痫的发生率在韩国系列中为7%,也不高于先兆子痫的一般风险。然而,由于烟雾病血管病变的临床表现在亚洲患者和高加索人之间不同,欧洲缺血性烟雾病血管病变人群中先兆子痫或HELLP综合征的风险可能更高。
   所有的患者通过剖腹产在研究人员的系列交付烟雾病血管病变诊断,但是在最近的报告光线下严格的监控和硬膜外麻醉阴道分娩代表了相对安全的选项。先前进行旁路治疗的患者均继续使用阿司匹林进行抗肿瘤治疗,至少持续到妊娠第多周,没有任何关于围产期或后代结局的相关并发症。该协议反映了研究人员保护旁路通畅的建议,类似于最近的病例报告。由于阿司匹林在非亚洲患者中的使用比亚洲患者更常见,因此怀孕期间该药的管理和安全性具有重要意义。研究人员研究的主要局限是回顾性设计和已诊断为烟雾病血管病变患者的妊娠病例数较少。然而,研究人员的研究代表了第一份分析大型非亚洲烟雾病血管病变患者队列中的妊娠过程的报告,因此提供了这一重要主题的第一个见解,作为开展非亚洲国际烟雾病血管病变妊娠调查的基石。总之,大多数妊娠发生在烟雾病血管病变诊断之前,并且仅在少数情况下,妊娠期间或分娩时的缺血事件导致研究人员的患者队列中的烟雾病血管病变诊断。研究人员的研究表明血运重建手术对于已经确诊的烟雾病血管病变患者在妊娠和分娩期间避免脑缺血事件具有保护作用。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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