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辐射诱导的脑膜瘤和烟雾病综合征

  放射治疗是成神经管细胞瘤的标准治疗方法之一。然而,儿童的治疗性中枢神经系统照射可能带来延迟的副作用,例如放射诱发的肿瘤和血管病变。在这里,研究人员报告了第一例共存脑膜瘤和烟雾病综合征,介于髓母细胞瘤放疗后10年。10年前,一名13岁的男孩在手术后,磁共振成像,放射治疗和10年前的成神经管细胞瘤化疗后脑磁enha神经嵴ing增强。第二个肿瘤是脑膜瘤
   电离辐射是儿童髓母细胞瘤的有效治疗方式,髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性脑肿瘤。髓母细胞瘤对电离辐射敏感;因此,已经建立了在手术切除肿瘤后进行化疗的放疗作为标准治疗。然而,众所周知,颅内放射引起各种晚期并发症,包括内分泌异常,甚至罕见但危及生命的疾病,如继发性肿瘤和血管病变。
   在儿科患者中已经报道了几种类型的放射诱发的肿瘤。脑膜瘤是儿童中第二常见的放射性肿瘤,即使在低剂量辐射后也能发展,并且与原发性脑膜瘤具有明显的特征。辐射诱发的血管病变可以表现为烟雾病综合征,其特征在于颈内动脉远端部分的双侧狭窄和异常侧支血管的形成。烟雾病综合征是儿童缺血性卒中的危险因素,可导致长期后遗症。
   这名3岁男孩于2004年6月被送往研究人员医院。他出现头痛和呕吐几周,并在入院前不久进行全身性强直阵挛性发作。磁共振成像显示后颅窝造成对比增强病变,引起脑积水和脊髓周围软脑膜增强。当时没有脑血管病变的证据。2004年6月进行了中线枕下开颅手术和主要肿块的全切除术。通过病理检查将肿瘤诊断为成神经管细胞瘤。手术后多周,在右侧脑室安装脑室腹腔分流术以控制脑积水。在术后第五天,患者主诉右侧运动无力,运动性语言障碍,构音障碍和吞咽困难。扩散磁共振成像显示左额叶和基底神经节均有急性梗死。磁共振成像的回顾性研究显示,自2011年7月以来,颈内动脉分叉处双侧阻塞。在没有任何临床怀疑脑缺血的情况下,在成像时忽略了血管病变。磁共振血管造影显示两个大脑中动脉的主干明显变窄,并保留了部分分支。灌注磁共振成像显示大脑中动脉和大脑前动脉区域的峰值时间延迟。常规脑血管造影证实在两个颈内动脉的末端部分都有闭塞。此外,通过右侧中脑膜动脉和椎动脉弥漫性软脑膜侧支传导从右颈外动脉到右额叶的局灶性转导侧支。这些放射学检查结果与烟雾病综合征一致。
  辐射诱发的肿瘤是针对脑肿瘤的放射疗法中最致命的长期并发症之一。有人提出了四种定义辐射诱发肿瘤的标准。首先,肿瘤必须位于先前照射的区域,其中在照射之前没有肿瘤迹象。其次,从照射到诱导肿瘤必须有足够的潜伏时间,通常是几年。第三,肿瘤必须具有与原发肿瘤不同的组织学特征。第四,患者必须没有可能导致肿瘤发生的遗传易感因素。在研究人员的病例中,针对成神经管细胞瘤放射治疗后发生的脑膜瘤符合所有这些标准。颅内照射诱发的脑膜瘤具有临床上独特的原发性脑膜瘤特征。与原发性脑膜瘤相比,它发生在较年轻的年龄,更具侵略性,并且具有更高的复发率和多样性。在较年轻的时候暴露于较高剂量的辐射时,潜伏期往往会更短。在本例中,患者在3岁时暴露于高剂量的辐射。辐射诱发的脑血管病变,例如动脉闭塞,烟雾综合征,动脉瘤形成,脑出血,坏死和中风,也是颅脑照射的众所周知的晚期不良反应。已经广泛研究了电离辐射对脑血管的影响。响应于辐射的血管变化具有特征性的病理特征,包括肌内膜增殖,泡沫细胞的内膜积聚和结缔组织的腔闭塞。在本例中,血管变化发生在放射完成后多个月。然而,与放射诱导的肿瘤发展相比,放射和血管病变之间的潜伏期可能从几个月到几年不等。
  烟雾病综合征的特征是双侧颈内动脉末端部分的狭窄和脑底部异常血管网结构的形成。当这些特征在没有已知原因的情况下发生时,它被称为烟雾病,当存在诱发因素时,例如型神经纤维瘤病,颅内治疗放射,唐氏综合征和血红蛋白病,它被称为烟雾病综合征。回顾了多例辐射诱发的烟雾综合征病例。在该综述中,大多数原发性肿瘤位于鞍旁区域,被分类为视神经胶质瘤,颅咽管瘤和垂体腺瘤。成神经管细胞瘤治疗后出现的烟雾综合征非常罕见,因为成神经管细胞瘤通常位于幕下区域,远离发生烟雾病综合征的Willis环。当研究人员对烟雾病综合征患者的放射性肿瘤进行手术时,需要特别注意脑血流动力学和侧支循环以预防脑缺血性损伤。例如,在手术期间应将二氧化碳的动脉分压维持在正常水平,以防止脑血流减少。在目前的情况下,二氧化碳水平被控制在低水平以减少失血,这通常在脑肿瘤切除手术中进行,并且研究人员认为由低碳酸血症引起的血管收缩可能导致急性脑梗塞。此外,应仔细评估侧支循环等血管结构,并在肿瘤切除手术中不要受伤。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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