烟雾病是一种罕见的脑血管疾病，定义为在颈内动脉上的双侧进行性狭窄闭塞性改变，其导致在脑底部形成异常血管网络。烟雾病在东亚，尤其是在韩国和日本的高患病率和年发病;韩国烟雾病的患病率和年发病率从每100,000人8.2到每10万人16.1，而日本人则从每100,000人到10.5和每10万人0.94。然而，美国每多万烟雾病的年发病率介于0.052至0.086之间，低于东亚，并且欧洲的年发病率约为日本的10％。烟雾病具有双峰年龄分布，具有一个峰出现在生命的最初十年和40年代的其他峰。烟雾病患者主要为女性，因此，这种情况并不少见遇到女患者烟雾病谁怀孕和分娩。
　　 妊娠，分娩和产褥期激素，循环血容量和脑血流量发生实质性变化，在此期间母亲的生殖器官恢复到原来的非妊娠状态。以前的研究已经报道，妊娠与中风的风险相关联，并且该烟雾病是中风的怀孕，分娩和产后期的原因之一。没有明确的证据表明烟雾病是妊娠，分娩和产褥期发生急性卒中和其他脑血管事件的危险因素。然而，一些研究报道，一些女性烟雾病患者在怀孕，分娩和产褥期有急性缺血性或出血性中风或其他脑血管事件。
　　 由于大多数烟雾病患者的脑血管血流动力学状态受损，例如脑灌注减少和脑血管储备减少，激素，循环血容量和脑血流量的显着变化可能对其脑血管血液动力学状态产生不利影响。因此，重要的是确定新神经事件发展的风险因素，并了解在怀孕，分娩和产褥期间神经功能恶化的烟雾病患者的临床和放射学特征。
　　 认识到这些患者的风险因素和特征可以通过使临床医生在怀孕，分娩和产褥期间定制疾病管理来减少神经系统恶化。然而，很少有研究评估风险因素。最近一项分析风险因素的研究仅关注怀孕期间是否存在神经系统症状。但是，一些患有烟雾病的患者有胎儿早产短暂性脑缺血发作在怀孕和产褥期可能有相似程度的TIA，这表明患者的血液动力学状态在怀孕和产褥期间没有进一步恶化。因此，研究人员专注于在怀孕，分娩和产褥期发生新的神经系统事件或现有症状的恶化。
　　 计划剖宫产通常在诊断为烟雾病的患者中进行，因为阴道分娩可能导致自然分娩过度通气和血压升高。在研究人员的研究，预定剖宫产分娩是在怀孕执行，并且输送过程中没有急性或出血性中风。然而，在日本进行的一项全国性研究显示，对于诊断为烟雾病的患者，硬膜外麻醉在阴道分娩期间没有严重中风。另据报道，在多例患者的硬膜外麻醉阴道分娩过程中，烟雾病没有引起神经系统症状。因此，目前尚不清楚烟雾病患者是否应该避免阴道分娩。对于患有烟雾病的患者，剖腹产可能是一种很好的分娩方式。然而，无痛性阴道分娩与硬膜外麻醉是一个很好的选择。此外，无论分娩方式如何，在分娩过程中正确管理血压，呼吸，循环量和体温可能是烟雾病患者安全分娩的最重要因素。
　　 烟雾病的医学治疗效果尚未得到证实。血管重建手术，颅外颅内搭桥手术改善脑血流动力学状态，是一种有效的治疗用于预防缺血性中风。此外，一些研究表明，血管重建手术可预防复发性出血性中风患者的烟雾病。在这项研究中，手术血运重建可能为妊娠，分娩和产褥期烟雾病患者提供一定的保护作用，因为在没有神经功能恶化的组中，一个或多个手术血运重建的病例比例明显大于神经功能恶化组。
　　 然而，之前的研究并未显示手术血运重建可预防烟雾病患者在妊娠，分娩和产褥期的神经功能恶化。在日本进行的一项全国性研究显示，手术血运重建对烟雾病患者的妊娠和分娩均无正面或负面影响。此外，其他先前的研究表明，在一组之间的结果是接受血管重建手术和非手术一组患者的烟雾病妊娠前无统计学差异显著。据报道，接受手术血运重建的多例患者中有多例在妊娠期或产褥期有短暂性脑缺血发作，但多例无手术血运重建患者中只有多例在妊娠期或产褥期出现TIA。他们报告说，在接受手术血运重建的患者中，rCVR明显低于未进行手术血运重建的患者，尽管进行了手术。此外，在怀孕前没有接受过手术血运重建的患者的rCVR没有充分受损，无法进行手术血运重建或导致神经功能恶化。该研究还表明，神经功能恶化组SPECT结果严重降低的rCVR病例比例明显高于无神经功能恶化组。怀孕前经常发生TIA的病例比例也显示出相似的结果。因此，脑血流动力学状态可能是妊娠，分娩和产褥期烟雾病患者神经功能恶化的重要因素。女性烟雾病患者怀孕并分娩的情况并不少见。然而，妊娠期和围产期的正常生理变化会对孕妇烟雾病产生负面影响。研究人员的结果和其他研究结果表明，怀孕前不稳定的脑血流动力学状态，包括严重降低的rCVR和频繁的TIA，可能导致妊娠，分娩和产褥期神经功能恶化。此外，手术血运重建怀孕前可以预防或减少这些时期的神经功能恶化。在怀孕前，应明确确定烟雾病患者的脑血流动力学状态，以便为预防神经功能恶化提供量身定制的管理。由于许多患者在产褥期出现神经功能恶化，因此不仅在怀孕和分娩期间，而且在产褥期也可能需要量身定制的管理。