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烟雾病的进展

  烟雾病是一种非动脉粥样硬化性脑血管结构异常,最早由日本学者描述,其特征是颅内颈内动脉及其近端分支的进行性狭窄或闭塞,随后形成异常的侧支血管。术语烟雾病是指在脑血管造影中出现与狭窄血管相邻的异常血管侧支。烟雾的速记闭塞的地区通常是双边的,而单侧受累不能排除诊断。烟雾病已发现在世界各地,尤其是在东亚国家,如日本,韩国和中国。烟雾病是东亚地区最常见的小儿脑血管疾病,烟雾病的主要并发症,主要包括缺血性和/或出血性中风,癫痫发作和认知障碍,可能发生在儿童和成人中,因此导致高患病率残疾甚至死亡。
   烟雾病,如果不进行干预,容易使人患者的18%,第一年中风的风险,并在随后的几年3.2-5的%的年中风的风险。目前,没有特定的治疗来预防或逆转烟雾病进展。一般而言,治疗策略可分为医学和外科手术。考虑到症状性烟雾病的常见症状,包括缺血性和/或出血性中风,癫痫和头痛,主要的临床治疗侧重于对症控制,例如使用抗血小板和抗癫痫药物以及缓解头痛的药物。对于急性梗死和相对轻度烟雾病的烟雾病患者,也建议采用药物治疗,以预防卒中的发生和复发。尽管仍缺乏确凿的证据,但抗脑血栓药物如阿司匹林,肝素和阿加曲班可用于患有脑梗塞的成年患者。应该强调的是,单药治疗显然不足以预防烟雾病的进展。评估非出血性烟雾病患者的预后时,应考虑使用院前抗血小板。的条件,如发烧,血压异常或葡萄糖水平,疼痛和癫痫发作支持管理层,如果任何发生时。从长远来看,为了防止缺血性发作的复发,强烈建议使用阿司匹林。当阿司匹林难以忍受或效果较差时,可选择氯吡格雷和噻吩吡啶等其他选择。到目前为止,从长期的治疗结果或对手术治疗比较分析数据仍然在成人烟雾病患者。治疗烟雾病脑出血的原则与脑出血相似。
   烟雾病手术干预的主要目标是改善低灌注脑的血流量,这通常表现为复发性缺血症状和/或成像时CVR降低。烟雾病管理中目前接受的观点是通过增强CBF和缓解血液动力学应激相关的脑出血来改善脑缺血,而不是逆转烟雾病发病机制。血运重建手术被认为可用于减轻缺血性损伤。已经报道了几种外科技术,包括颞浅动脉-大脑中动脉吻合术,颞浅动脉-大脑前动脉吻合术,枕动脉-大脑后动脉吻合术,脑卒中-脑-动脉-血管瘤病,encephalo-myosynangiosis,脑-动脉-肌-肌-血管扩张症,并结合直接和间接旁路或多个钻孔手术。一项荟萃分析表明,联合旁路手术优于孤立的直接或间接旁路手术,可在临床,血管造影和血流动力学状态方面产生长期有利结果。在进行外科血运重建术之前,需要通过常规血管造影术对血管状态进行综合评估。围手术期血压控制和阿司匹林的使用可以降低手术并发症的潜在风险。对于一些老年患者,直接和间接血运重建术已被证明有利于稳定进行性症状。鉴于出血性或缺血性卒中的风险,应在手术干预后继续进行长期临床和影像学随访。
   到目前为止,关于烟雾病相关动脉瘤的最佳治疗尚未达成共识。治疗策略可能有所不同,从保守治疗到根据动脉瘤部位及其血流动力学状况的不同手术选择。脑氧代谢是烟雾病的参与半球的约80%显著郁闷了,这可以在儿童和年轻成人患者无旁路手术后实质损害得到改善。值得注意的是,血运重建手术可能与烟雾病患者缺血性发作的复发率较低有关。与缺血型相比,出血性烟雾病的再出血率和预后不良。手术血运重建术可以改善脑灌注,对预防出血性烟雾病患者再出血有积极作用。此外,II型糖尿病患者可以从这些程序中受益,如改善的侧支循环和临床结果所示。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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