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儿童烟雾病的脑脊髓膜炎血症

  烟雾病是一种脑血管病症,其中血管狭窄或闭塞从颈内动脉进行到前,中和后的脑动脉和扩张的侧支血管出现在大脑底部。儿童患有复发性脑缺血发作的烟雾病风险较高,间接血运重建是症状性小儿烟雾病的有效治疗方法。一般而言,EDAS涉及缺血领土硬膜下方的颈外动脉分支的放置。烟雾病在儿童中是快速进展的,长期随访是手术治疗效果的更客观指标;然而,对于儿科烟雾病,很少有针对EDAS的长期大样本随访研究。已经使用各种手术程序来治疗小儿烟雾病。然而,最有效的方法仍不清楚,并且没有标准治疗方法。EDAS引起的创伤很小,并且是一种简单的手术,可以最大限度地保留现有的血管网络。在这项研究中,研究人员发现大多数儿科患者在EDAS后恢复良好,在随访期间没有复发的急性脑血管事件。随访血管造影结果证实,EDAS诱导了新的动脉网络和代偿性脑血流量的形成。该研究还报告了更大样本的更长时间随访,并提供了EDAS治疗儿科烟雾病的数据。
   研究人员的队列主要表现为脑缺血症状。发病高峰期约为10年,家族性烟雾病发病率为11.3%。这些特征与日本和韩国的报告相似;然而,女性/男性比为那些在日本和韩国队列不同,但在一个中国队列类似。这种差异可能与种族有关,因为中国烟雾病的性别分布没有差异。研究人员的大型队列进行了长期随访。值得关注的是,63.4%的患者治疗延迟>1年,平均治疗时间长于前5年。此外,大量患者最初被误诊和治疗不当,表明缺乏初级医疗服务提供者对烟雾病诊断和治疗的了解。对文献的回顾几乎没有数据,因此研究人员将研究结果反映在中国烟雾病的诊断和治疗中。尽管延迟时间与术前神经功能之间没有统计学上的显着相关性,但研究人员发现一些症状轻微的患者延迟时间较长。延迟时间与临床结果之间也没有显着相关性。相反,结果主要与烟雾病的自然过程有关。由于脑血管储备能力,这些患者的流量和顺应性可能更大。尽管如此,由于治疗延迟,研究人员系列中有10.44%的患者发生中风事件。
   在研究人员的系列中,92%的患者磁共振S评分改善或未改变。有人报告无症状烟雾病儿童卒中年发病率为3.2%,37%的患者在没有手术治疗的情况下出现神经功能缺损。在研究人员的系列中,复发性卒中的10年累积风险为3.5%,5年风险低于其他组报告的比率。这表明EDAS对小儿烟雾病有效,可以改善局部脑血流动力学,增加脑血供,降低中风风险,改善神经功能。没有梗死和较低铃木阶段的患者的长期结果更好。与广泛的侧支循环无关。因此,研究人员认为补偿的程度取决于脑缺血的程度,并且恢复受到永久性神经损伤的限制。手术治疗可以预防和减少中风复发的风险,并可以改善预后,生存状态和生活质量。在儿童中,随着脑灌注的及时改善,这些影响更为显着,脑灌注促进大脑发育和中风后脑功能的重塑。然而,对于3岁以下儿童,中风的风险高于年龄较大的儿童。在研究人员的系列中,2名儿童患有急性脑梗塞并在手术后大声哭泣,哭闹可能导致血流动力学状态不稳定。因此,更好的围手术期护理至关重要。
   各种研究报道了烟雾病血运重建手术后的并发症,人们普遍认为围手术期并发症是预后的重要因素。术后并发症的发生率在232个程序3%,但2例出现永久性神经功能障碍。这些结果与其他组报告的1.6%-16.0%相似或更好,无论是EDAS还是其他血运重建术。术后短暂性脑缺血或各种大小的梗死是研究人员部门观察到的最临床相关的并发症。可能的重要促成因素是不稳定的血液动力学状态和晚期铃木期患者的脑血管储备能力显着受损。围手术期护理应包括充分的水合作用,但儿童患者禁用抗血小板药物。
   研究人员的研究结果显示,EDAS在儿科患者中提供了良好的血管造影和临床结果,与文献报道的数据一致。研究人员假定,血管修复的可能是在年轻患者比老年患者组和成人好。然而,研究人员的结果显示侧支循环与症状发作时的年龄之间没有显着相关性。此外,尽管延迟时间较长且术前梗死导致严重的脑灌注不足,但这些患者的侧支循环仍然很多。这些结果表明,侧支循环的程度主要与脑缺血程度有关;脑血流量越差,侧支循环越好。
   在这项研究中,研究人员评估了中国儿童烟雾病手术治疗后的长期血管造影反应和临床结果。EDAS对于患有烟雾病的儿科患者是安全有效的,并且可以降低后续神经事件的风险并改善生活质量。年轻患者缺血相关并发症的风险较高,年龄较大的儿童表现较好。更明显的脑缺血补偿更大。长期结果在很大程度上取决于脑梗塞的存在或程度。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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