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成人出血性烟雾病联合血运重建术后的长期预后

  烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,其特征在于双侧末端颈内动脉的进行性狭窄或闭塞以及脑底部的异常血管网络。脑缺血和颅内出血是亚洲人群中烟雾病的两种主要表型。所述的局部缺血性型是常见于儿童,而出血性类型是在成人中普遍存在。对于缺血性烟雾病患者,间接或直接/联合血运重建手术一直被认为是一种有效的治疗方式,特别是在儿科人群中。然而,对于出血性烟雾病有效预防策略仍不清楚。最近的日本成人烟雾试验结果表明,直接搭桥手术可预防再出血。出血部位和血管造影的日本成人烟雾试验的分析表明后出血是为再出血的预测和脉络膜吻合可能是后出血的原因。然而,在日本成人烟雾试验中必须注意到一些限制,包括小样本量,边际统计显着性水平,以及缺乏对神经功能结果的描述。
   在这项研究中,105名成人出血性烟雾病患者接受联合血运重建治疗手术,大多数在随访中观察至少5年。研究人员前瞻性地评估了长期预后,并确定了初始和复发出血的风险因素。在105名患者中,12名患者出现再出血发作。根据该站点精确定义再出血。同侧再出血是指在手术半球再出血,而对侧再出血是指在非手术半球再出血。同侧和对侧的整体再出血率分别为1.1%,0.62%和0.51%,显着低于自然史。研究人员的研究结果表明,联合血运重建手术可能有助于预防成人出血性烟雾病患者的再出血。结果与目前广泛接受的观点一致。例如,最近的日本成人烟雾试验提供了直接旁路手术可以降低出血性烟雾病成人患者再出血风险的最佳证据。此外,成人烟雾病联合血运重建术后症状性出血的年风险在手术半球中为0.4%。然而,不确定哪种类型的手术方式对出血性烟雾病最有效。因此,可能需要进行联合,直接和间接血运重建手术的进一步比较研究。
   烟雾病初始出血的确切原因尚不清楚。脆性侧支血管,伴随的微动脉瘤,AChA-PCoA的异常扩张和分支延伸以及脑微出血可能是原因。峨嵯-后交通动脉的异常扩张和延伸分支机构已被公认为在这两个独立的危险因素,出血小儿和成人烟雾病。此外,将其与相关联的脑室内出血。在研究人员的研究中,出血性半球中AChA-PCoA的异常扩张和分支延伸的比例显着高于非出血性半球。脑室内出血是最常见的颅内出血类型。潜在的机制可能是由于长期血流动力学应激后AChA-PCoA异常扩张分支导致的脑室周围吻合破裂。此外,还有脑室周围白质是哪里的患者烟雾病检测脑微出血的最常见的部位,并在深脑室旁白质微出血是为脑室内出血一个强有力的预测。因此,研究人员推测,脑室周围吻合或许可以解释这一现象,并初次出血,尤其是脑室出血有关。研究人员的研究结果强化了先前对AChA-PCoA异常扩张和分支延伸在预测烟雾病成人初始出血中的作用的认识。
   血运重建术后再出血的机制复杂。如研究人员的研究所示,不良的侧支血运重建和未改善的AChA-PCoA扩张与同侧再出血显着相关,这与研究人员之前的研究一致。研究人员推测,血运重建不良不能降低AChA-PCoA扩张分支的血流动力学应激,这仍是后续再出血的危险因素。因此,研究人员的研究结果表明,良好的侧支血运重建和AChA-PCoA扩张分支的改善可以降低患侧再出血的风险。最近结果亚组分析出血部位及血管造影特性在日本成人烟雾试验再出血提示脉络膜吻合术可能是再出血风险高的后出血的来源。正如有人在先前的研究中所定义的那样。后出血可归因于来自大脑后动脉的穿孔动脉或脉络膜动脉,脉络膜动脉与髓质动脉内侧端之间存在脉络膜吻合。脉络膜吻合与AChA-PCoA的异常扩张和分支延伸几乎相同,因为血管造影分类基于Morioka标准。因此,可以解释为AChA-PCoA的脉络膜吻合或异常扩张和分支延伸可能是出血性烟雾病再出血的预测因子。此外,其他研究报告了再出血的其他风险因素,如高血压,年龄>36岁,家族性烟雾病,出血性表现和基础灌注减少。
   出血性烟雾病导致高发病率和死亡率,但大多数死亡是由再出血引起的。具有稳定或不稳定的血液动力学状态的出血性烟雾病患者的自然史显示再出血继续增加并且恶化神经功能。在研究人员的研究中,6例死亡:死亡4例患侧再出血,2例死亡对侧再出血。再出血后的功能结果非常差,其他研究也发现了这一结果。脑出血伴有心室扩张是最常见的再出血部位,这可以解释高死亡率。此外,再出血事件大多发生在血运重建手术后的前5年,无论再出血部位如何。因此,应尽快建议双侧血运重建手术治疗出血性烟雾病患者,并可能需要在患者的整个生命过程中进行随访。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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