烟雾病是一种病因不明的慢性脑血管病，其特征在于上斜肌内颈动脉和/或Willis环中的主要分支的进行性狭窄闭塞性病变。为了补偿周围的闭塞区域中的血液流动，一细的血管网络的发展类似于“烟的抽吸”，从而，日本术语“烟雾”。有人描述的烟雾器的独特外观刺激了国际上对烟雾病的认识。
　　 一名23个月大足月摩洛哥男婴出生于一对非血缘的夫妇被转诊到我院,因为突然发病的左侧偏瘫发展为2天。没有发烧，癫痫发作，头部损伤，耳朵放电，头痛，视力障碍或呕吐的病史。没有报道早期卒中，缺血性心脏病或自身免疫性疾病的家族史。在演讲时，他很有意识，而且很有针对性。没有畸形，没有神经皮肤标记，他有正常的生长参数。他无发热，脉搏为每分钟110次，呼吸频率为每分钟26次。在神经系统检查中，没有脑膜刺激的迹象，他的步态是偏瘫的，左侧的音调减少，使用医学研究委员会肌肉力量量表，左上肢和下肢的力量为2/5，并且夸大了深腱反射。心脏听诊或肝脾肿大无异常。脑计算机断层扫描显示右侧皮质和皮质下前额颞顶区域和右侧岛叶皮质的低密度区域代表右侧大脑中动脉区域的缺血性病变。实验室检查，包括血象，凝血酶原，部分促凝血酶原激酶，红细胞沉降率，纤维蛋白原，蛋白质C和S，抗凝血酶III活性和抗核抗体检测都在限制范围内。多普勒血流显示的肾脏超声检查显示没有肾动脉狭窄的证据。脑电图显示没有癫痫放电，只有左半球弥漫慢节律，颞区有慢波。研究人员的患者被预约进行脑血管造影对比，结果显示他的大脑中动脉近端闭,具有良好的吻合烟雾状网络和典型的“烟雾”外观。用于代谢筛查的尿液，包括同型半胱氨酸水平，是正常的。正常的血红蛋白电泳排除了镰状细胞病。心电图和超声心动图显示没有异常。他最终被诊断为烟雾病例。
　　 与成人相比，急性卒中是儿科患者罕见的疾病。事实上，根据人口研究，报告的儿童卒中发病率在过去20年中有所增加，很可能与神经影像技术的改善有关。加拿大儿科缺血性卒中登记处的更新发病率数据显示，儿童期缺血性卒中发生率为每年每10万儿童中有3.3例。
　　 有在童年中风的大量原因。这些包括先天性心脏病,镰状细胞病，免疫疾病，凝血障碍和头颈部创伤。但是，烟雾病应该包含在儿童中风的差异中。事实上，烟雾病是最严重的动脉病之一，约占急性卒中患儿脑血管病变的五分之一，并且在儿童急性缺血性卒中患者中被诊断出高达20％。这种情况在日本和东亚很常见，家庭病例也得到明确认可。在日本，年流行率和发病率估计为3.16-10.5和每10万人0.35-0.94。女性与男性的比例已显示为1.8-2.2。家族形式占10-15％。
　　 烟雾病的诊断基于影响Willis血管远端颈内动脉和/或近端圆周的狭窄的特征性血管造影外观,以及突出的基底侧支血管的存在。该疾病往往是进行性的,可以是单侧或双侧的。明确诊断需要神经血管成像，如导管血管造影，脑计算机断层扫描血管造影和磁共振血管造影。脑脑计算机断层扫描通常是第一项获得的研究，其显示低密度区域与梗塞一致，并且较少出血或萎缩。在研究人员的病例中，它显示右侧皮质和皮质下颞顶区域的低密度区域和右侧岛状皮质代表右侧大脑中动脉区域的缺血性梗塞。磁共振血管造影对诊断烟雾病非常有用，敏感性为73％，特异性为100％。当磁共振血管造影与磁共振成像相结合时，灵敏度增加到92％。然而，更小的烟雾络与常规脑血管造影仍然是诊断和外科手术的决策为烟雾病。
　　 虽然没有任何随机对照试验比较烟雾病患者的手术和药物治疗，但手术血运重建已被接受为唯一有效的治疗形式。多个系列的情况下，无论是回顾性和前瞻性，在防止未来缺血发作患者的烟雾病中所示的血运重建程序的效率。医疗管理可能涉及药物，如抗血小板药物，通常用于预防血栓形成。外科手术分为三类：直接旁路，包括浅表颞动脉至大脑中动脉吻合，间接旁路，包括EDAS和脑脊髓膜炎，以及联合旁路。在一些直径较小的皮质动脉的儿科患者中，直接旁路可能在技术上具有挑战性，但可以在手术后立即改善脑血流动力学。在脑表面和血管化供体组织之间诱导自发血管生成的间接旁路手术在技术上是简单的，但需要3-4个月的时间来发展侧枝。发现烟雾病患者的预后与年龄和表现类型有关。在日本的一项研究中，EDAS被证明是一种有效的手术，有利于75％的1年内患短暂性脑缺血发作的患者。