烟雾病  
胶质瘤
烟雾病新闻动态

脑增生性血管病复发性脑室周围出血

  脑增生性血管病是一种罕见的血管疾病,其特征是毛细血管扩张异常增生而没有明显的瘘管动静脉分流,这与脑动静脉畸形不同。虽然在一个病例系列的4例患者中报告了脑增生性血管病复发性出血,但在临床或血管形态学细节中均未报告。此外,没有报道描述注册会计师出血复发。在这里,研究人员提出一个多年来出现多次出血的脑增生性血管病病例,并尝试阐明与该患者群体中出血性表现相关的特征。
   一名女孩每周发生一次顽固性头痛。随着时间的推移,她的头痛更加频繁。六年后,她开始患有癫痫发作。磁共振I显示左侧枕骨-顶叶区域的脑沟,回旋和白质内存在大量的流动空隙。没有确定建议脑动静脉畸形的紧凑病灶。postgadoliniumT1加权图像显示异常血管内的对比度增强。其他地方进行的脑血管造影显示出大的血管网络,并进行了脑动静脉畸形的诊断。考虑到病变的大小和位置,她保守地接受了抗癫痫治疗。几年后,在另一家医院进行了脑室腹腔分流术,以逐渐恶化脑积水。虽然脑积水的原因可归因于血管病变引起的静脉高压,但仍不清楚。
   患者在24岁时出现左侧颞叶第一次脑内出血,随后在左侧丘脑,扣带回和左颞叶和2例脑室内出血出现脑出血。当她被转介给研究人员时,对血管造影的回顾显示毛细血管扩张,在描绘不良的血管网络中延迟冲洗造影剂。虽然导致病变的动脉增大,但既没有显性供血动脉也没有过早填充增大的静脉。基于这些发现,研究人员将病变诊断为脑增生性血管病。然而,由于没有发现出血点,采用了保守治疗。此时左侧颈内动脉和大脑中动脉的狭窄并不明显。她逐渐恶化右侧偏瘫。39岁时的磁共振I重新显示了已知的血管网络,其中实质内流动空隙的密度增加。在萎缩性左颞枕叶中观察到T2加权像的实质信号变化。血管造影显示左上睑内颈动脉狭窄和左枕叶和后顶叶区域的转导供应,其不再由大脑后动脉或大脑中动脉提供。由于进入网络的血流量增加,额顶皮质引流静脉增大。计算机断层扫描上发现多个病灶内小钙化。这些变化表明疾病的进展。由于未发现可能的出血源如微动脉瘤,因此未进行干预。此后保守地跟踪患者。之后她被诊断出患有晚期肺癌。她43岁时在家中因不明原因去世。
   患者经常出现癫痫发作,头痛和神经功能缺损。这些症状可能归因于缺血。另一方面,出血很罕见,仅报告了10例。在最大的病例系列中,包括49例患者,其中6例出血,4例复发,1例死于再出血。不幸的是,作者没有详细描述这些案例。然而,在其他地方没有报道过复发性出血的脑增生性血管病病例。该脑增生性血管病病例超过30年的临床过程在文献中非常重要。
   如果出血,复发似乎很常见。由血管生成诱导的脆弱血管被认为是脑增生性血管病出血的原因。另一特征在于脑缺血和再出血病理是烟雾病。在烟雾病中,侧支血管发展为近端狭窄-闭塞性变化对脑缺血的反应。这些血管容易受到血液动力学应激的影响,并且是出血的罪魁祸首。莫伊木病中的出血性表现在儿童中很罕见,但在成人中更常见。这表明,在侧支血管的长期血流动力学加重这些船只的脆弱性,并最终导致出血。这可能适用于注册会计师。如果是这样,由于随访时间短,在上述病例系列中可能低估了脑增生性血管病出血的频率。
   在烟雾病中,再出血在成人群体中很常见,丘脑和脑室内出血以及脑室周围血管的增殖被认为是再出血的危险因素。研究人员的病人经历了三次出血:一个丘脑和两个脑室出血。因此,脑室周围区域的累及可能是脑增生性血管病再出血的风险因素,类似于烟雾病。
   破裂的脑增生性血管病的治疗选择包括栓塞脆弱的结构,如病灶内动脉瘤。在烟雾病中,血运重建手术可有效预防再出血。脑增生性血管病是否属于这种情况尚不清楚,因为脑增生性血管病患者尚未报告旨在预防再出血的血运重建手术。在一项脑增生性血管病病例中,钻孔手术可抑制疾病的进展,表明血运重建手术可能会阻止脑增生性血管病的进展。需要更多的脑增生性血管病病例来阐明出血的病理机制和频率,并建立管理。
   总之,研究人员描述了一位脑增生性血管病患者,他在30多年的随访中出现复发性出血。所有出血都发生在脑室周围区域,类似于烟雾病。血运重建手术可能会抑制再出血。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
中国烟雾病治疗网 版权所有 2012-2020  本网站内容参考网络,如有侵权请发邮件!