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磁共振成像和血管造影评估烟雾病的严重程度

  烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,其特征在于颈内动脉末端和大脑前动脉和大脑中动脉的进行性狭窄或闭塞。“烟雾病血管”是流向缺血性脑的脆弱的异常侧支血管,通常假定其来自扩张的穿孔动脉,例如豆纹动脉。后交通动脉和前/后脉络膜动脉也提供扩张的穿孔动脉,并作为烟雾病中的替代侧支通道起重要作用。铃木和高久将烟雾病的疾病分期分为脑血管造影的6个阶段。还已知烟雾病特征性地引起多种症状,例如缺血性和出血性中风。短暂性脑缺血发作或缺血性中风更常见
   在儿科患者中,约有一半的成年患者出现中风性出血。烟雾病的颅内出血主要是由于持续的血液动力学压力导致的扩张,脆弱的烟雾状血管破裂。因此,出血主要发生在基底神经节,丘脑或脑室周围区域。虽然儿童和成人患者之间差异的原因尚不明确,一些研究表明,“特定”烟雾血管可能有出血性中风的治疗成人烟雾病发生的显著作用。日本成人烟雾病试验表明,直接或联合旁路手术可能通过减少扩张的,脆弱的烟雾血管显着降低再出血的发生率。然而,对于随后出现的出血性卒中没有有效的放射学预测因素,尽管最近的合作研究表明,后出血患者再出血的发生率更高,获得更大的手术益处,并且脉络膜吻合术和大脑后动脉受累是特征性的。另一方面,烟雾病在世界范围内的流行程度存在显着的种族差异。这种种族差异可能源于遗传背景。更有趣的是,亚洲和西方国家的临床发病模式差异很大。据研究人员所知,但是,有没有研究表示在烟雾病这些种族差异的原因。
   这项回顾性研究共纳入71例烟雾病患者。根据日本卫生,福利和劳动部烟雾病研究委员会制定的烟雾病诊断指南,所有人都被诊断为患有烟雾病。其中,连续41名日本患者于2012年1月至2015年12月在日本住院接受手术血运重建。男性19例,女性22例;有18名儿科患者和23名成年患者。他们的平均年龄为27.2±17.1岁,范围为4至63岁。出于同样的目的,2012年1月至2014年12月期间,连续三十三名欧洲高加索人入住德国医院。男性9例,女性21例;有9名儿科患者和21名成年患者。他们的平均年龄为33.0±17.0岁,范围为3至64岁。准烟雾病患者不包括在本研究中。他们的临床和放射学数据,包括高血压,糖尿病,高胆固醇血症,家族史,发病类型,精确分析。在这项研究中,2个经认证的神经外科医生对所有其他临床和影像学检查结果不知情,独立评估每位患者的成像结果。在缺血性或出血性事件中评估脑血管造影的侧支通路。
   这项研究的主要发现是,通过AChoA和PChoA的脉络膜吻合术的显着扩张在日本烟雾病患者中比在欧洲高加索人中明显更突出。在日本患者中,豆纹动脉的显着扩张在儿科患者中是显着的,并且PChoA和后交通动脉的那些在丘脑和侧脑室三角周围提供烟雾状血管的成人患者是优越的。研究人员的研究结果表明,在日本患者的衰老过程中,侧支通道从前循环动态转变为后循环。另一方面,在欧洲高加索人中,儿童时期由豆纹动脉引起的烟雾状血管仍然在成年期作为侧支通路发挥重要作用,并且在衰老期间未发现PChoA和后交通动脉的显着扩张。
   最近的研究表明,在丘脑和侧脑室三角区周围存在发达的烟雾状血管是估计出血性发病的重要因素。有人已经表明,脉络膜吻合和大脑后动脉参与是在烟雾病后出血的特性。这些发现强烈表明,脉络膜吻合术可能是再出血高风险的后出血的潜在危险来源。总之,这些发现被认为是为什么出血烟雾病是在日本患者比欧洲白人的人更突出的原因之一。
   先前的报道显示烟雾病患者的脑脊液中几种血管生成因子的表达水平升高。这些中,碱性成纤维细胞生长因子在脑脊液上级的表现在来自日本和美国以前的报告。脑脊液上级表达的增加被认为是诱导烟雾病进行性动脉闭塞的致病因素之一。日本的脑脊液上级水平在儿科患者中高于成人患者,尽管来自美国的患者的脑脊液上级水平在两组之间没有差异。另一方面,韩国患者的内皮祖细胞数量异常较少,但在欧洲患者中则升高。因此,种族间差异也可存在于其它生物标记物,如血管生成因子和内皮祖细胞。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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