烟雾病  
胶质瘤
烟雾病新闻动态

与烟雾病的牵牛花综合征

  牵牛花盘异常是一种先天性视神经异常,其特征在于包含视盘的后球体的漏斗形挖掘。大多数病例是孤立的,与系统性异常无关。系统性异常包括中线颅面部缺损,高血压,胼体发育不全,唇腭裂,基底脑膨出,先天性前脑异常和肾脏异常。研究人员报告了一例4岁男性患者左眼视力下降,固定不良。左眼显示屈光度内斜视。对眼底的检查揭示了牵牛花盘异常的特征。该儿童进一步接受了脑的磁共振成像和磁共振血管造影,以排除其他相关的异常现象。它表明两侧颈内动脉远端部分变窄,左侧多于右侧突出的豆状血管和软脑膜血管。磁共振成像还显示左侧后球体的漏斗形挖掘与牵牛花盘异常一致。确定牵牛花盘异常的准确诊断指导适当的眼科管理,并且还应促使搜索相关的颅内异常。尽管牵牛花盘异常的诊断通常在临床上进行,但是成像可以在建立诊断时提供补充价值并揭示相关眼部异常的程度和特征,并且横截面成像允许在折射的相关不透明度的设置中评估球体。
   一名4岁男性儿童左眼视力下降,固定不良。右眼的视力为20/20,左眼的视力为20/800,LEA符号也显示出屈光度的内斜视。左侧视神经眼底检查略有扩大,多个异常血管周向放射。一簇白色物质遮盖了中央杯和大面积的毛细血管色素异常,伴有丛色素过度色素沉着,并且注意到色素减退眼底镜检查显示左侧视神经增大,多个异常血管周向放射。右视神经是正常的。该儿童被诊断患有牵牛花盘异常并接受其他全身检查,这是正常的。进行脑部磁共振成像和磁共振血管造影以排除经蝶窦性脑膨出和其他颅内异常。
   磁共振血管造影显示两侧颈内动脉远端部分狭窄,左侧多于右侧突出的豆状血管和软脑膜血管A和B.3D飞行时间图像显示左侧大脑内动脉的上睑下垂部分变窄。3D飞行时间图像显示右侧大脑内动脉的上睑下垂部分的细微变窄。大脑前动脉的左侧A1段是闭锁的。3D飞行时间图像显示左前大脑动脉的闭锁A1段。注意到双侧大脑中动脉的突出,左侧多于右侧。3D飞行时间图像显示左侧大脑中动脉突出。没有明确的抵押船只的证据。没有实质性梗塞或缺血的证据。
   尽管牵牛花盘异常的诊断通常在临床上进行,但成像可以通过多种方式帮助临床医生。首先,当临床情况令人费解时,识别成像的特定特征可能有助于确定诊断并揭示相关眼部异常的程度和特征,例如在临床上区分牵牛花盘异常与视神经缺损时经常出现的混淆。这种区别很重要,因为它对遗传学和家庭咨询有影响;牵牛花盘异常几乎普遍是散发性疾病,而视神经缺损通常是家族性的,可能与多系统先天性畸形综合征有关。第二,横截面成像允许在折射介质的相关不透明度的设置中评估球体,包括持续性增生性原发性玻璃体,这可以仅基于眼底检查来减轻进行该诊断的能力。最后,这些患者可能经历不相关的临床问题的成像,并且在成像牵牛花盘异常的标识可以是对搜索已知关联的颅内异常的唯一指示符。
   烟雾病最初被描述为“颈内动脉内部双侧发育不全”。该病的名称来自日本,意为“烟雾”。在疾病过程中出现的变化主要包括颈内动脉的末端部分和/或中脑动脉和大脑前动脉的近端部分。在受影响的脑血管中,病理检查未显示动脉粥样硬化或炎症性病变,狭窄的原因是平滑肌层的过度生长,伴有血栓形成的变化。该疾病还导致侧支血管系统的发展,其产生典型的血管造影图像,称为“烟雾”或“香烟烟雾”。
   流体衰减反转恢复序列是非常有用的,因为它有助于诊断“常春藤标志”,即沿着大脑半球的裂隙和回旋的信号强度增加,最可能是由于皮质流动的减少。
   烟雾病诊断的血管造影标准于1998年确立。它们包括颅内颈内动脉远端部分和前动脉和中动脉近端部分的狭窄或闭塞,以及该区域间侧支血管系统的存在大脑基础,没有因果关系疾病。在双侧变化的情况下,诊断被认为是肯定的。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
烟雾病
烟雾病分型
烟雾病探秘
 
相关病种
烟雾病
烟雾病百科
烟雾病(好大夫)
烟雾病
首都医科大学附属北京天坛医院
复旦大学附属上海华山医院
中国烟雾病治疗网 版权所有 2012-2020  本网站内容参考网络,如有侵权请发邮件!