烟雾病是在大脑的基部特征在于进行性变窄或颅内颈内动脉的闭塞，形成与异常血管网络的紊乱。烟雾病是东亚国家最常见的小儿脑血管疾病之一。由于对烟雾病的发病机制知之甚少，可以逆转疾病过程的治愈性治疗是难以捉摸的。为烟雾病血运重建手术被认为是标准的治疗，以试图增加血液流动到受影响的半球。无论是直接或间接的血运重建程序已成功地用于治疗患者的烟雾病。在患有烟雾病的儿童中，直接旁路在技术上通常是不可行的，因为其大脑中动脉皮质分支的皮质分支通常具有较小的口径并且比成人的更脆弱。因此，间接旁路现在更常用于儿科患者。然而，青少年与年轻的儿科患者在体质方面不同，并且由于其快速生长而与成人不同。由于供体和受体动脉的直径在青少年和成人中通常相似，因此烟雾病青少年患者的选择程序可能与年轻儿科患者不同。然而，对烟雾病青少年患者的临床特征和手术结果的了解尚不清楚。此外，缺乏比较青少年烟雾病患者不同手术方式的效果的研究。
　　 该研究得到了北京天坛医院研究伦理委员会的批准。所有患者在纳入本研究之前都给出了知情同意书。研究人员对在北京天坛医院接受治疗的所有烟雾病患者进行了筛查。神经病学家或神经外科医生根据诊断指南对烟雾病进行了诊断。研究人员包括青少年患者。诊断为患有准烟雾病的患者和随访的患者手术后几个月以上被排除在外。根据包括人口统计学数据，血管风险因素和初始临床表现的方案记录基线信息。血管危险因素包括高血压，糖尿病和血脂异常。烟雾病的初始临床表现分为脑梗塞，颅内出血，短暂性脑缺血发作，癫痫发作和头痛。还总结了研究人员整个数据库中不同年龄组的临床表现。短暂性脑缺血定义为局灶性脑缺血引起的神经功能障碍，症状持续时间不超过几小时，不论脑成像检测到缺血性病变。在初次就诊，出院和最后一次随访时使用改良评估神经状态和功能结果。入院时的血管造影评估包括脑计算机断层扫描，磁共振成像和数字减影血管造影。计算机断层扫描血管造影和计算机断层扫描灌注一般在术前和术后进行。两位独立的神经科医生回顾了放射学研究;根据血管造影分期评估烟雾病的血管造影阶段。
　　医院进行的手术技术包括颞浅动脉与大脑中动脉皮质分支，脑动脉铁线虫病，多发钻孔技术和联合血运重建术之间的吻合术。对于吻合术，在从头皮上解剖颞浅动脉后，在裂缝上进行小的开颅术。打开硬脑膜，自然形成的转导侧支血管保存无损伤。通常选择大脑中动脉皮质分支的分支作为受体动脉。然后，进行端侧吻合术。对于脑动脉铁线虫病，在广泛的蛛网膜剥离后，将颞浅动脉和伴随的结缔组织袖带暴露并覆盖，然后缝合到蛛网膜上。手术技术分为两组，直接/组合旁路和间接旁路。在研究人员医院，手术策略的原则如下。首先，由于儿科患者的烟雾病特征性进展，因此在诊断后向所有儿科患者提供血运重建。如果患者有特定的症状方面，有症状的半球是第一次手术治疗;如果没有，灌注恶化的半球是血运重建手术的首选方。其次,直接/联合旁路是大多数患者的首选手术方式，无论是缺血性还是出血性。仅当供体或受体动脉太脆弱而不能进行动脉吻合时才进行间接旁路。在活动性短暂性脑缺血或中风事件后至少多周进行外科血运重建。第三，仅在患者在第一次手术后出现持续性或对侧半球症状时才考虑对侧半球的手术。术后并发症定义为术后多天内发生的新型梗死，颅内出血，癫痫发作，伤口感染，硬膜下积液和细菌性脑膜炎。通过面对面的临床访谈或神经病学居民的电话访谈确定结果。患者在手术后几个月进行随访，之后每年进行一次随访。研究人员进行了最后一次随访。研究人员询问：手术后中风事件的信息;功能结果;目前的药物治疗和中风危险因素的管理;死亡事件。通过随访对功能结果进行分类，其处进行二分，以对有利/不利的功能结果进行分类。计算机断层扫描灌注用于评估血运重建后脑血流灌注的改善。
　　描述性摘要报告为连续变量的平均值±标准差和分类变量的频率。研究人员进行了单变量和多变量时间-事件分析，以确定与未来中风事件相关的风险因素。血运重建日期设定为零时间。对数秩检验用于评估生存曲线的差异，回归用于评估危险比。在多变量模型中输入与单因素分析中的卒中事件相关的候选独立变量。使用统计程序分析数据。
　　 研究人员确定了多名患有烟雾病的青少年患者，其中多名患者接受了血运重建手术。两名接受不同双侧手术方式的患者和两名接受血运重建后不到几个月随访的患者被排除在外。最后，多名患有烟雾病的青少年患者被纳入本研究。基线特征列。该队列包括多名男性和多名女性，参与者的平均年龄。多名患者出现缺血症状，几名出血，几名患有头痛，几名患有癫痫发作。入院时有几名患者患有严重残疾。入院时在不同手术组间差异无统计学意义。大多数烟雾病患者出现铃木几级。多例患者观察到大脑后动脉受累;几名患者出现单侧烟雾病。几例患者实现术前计算机断层扫描。其中，几名患者脑血流量减少，多名患者脑血容量异常。在研究人员的整个数据库中，不同年龄组的初始发作表现出烟雾病类型。青少年短暂性脑缺血，头痛和癫痫发作的百分比显着高于成人。有趣的是，青少年的出血性表现比例显着低于成人，但高于幼儿。手术细节总结。在接受手术血运重建的多名患者中，多名患者接受了双侧手术。共有多名患者接受了直接/联合旁路手术。研究人员通过在手术期间使用吲哚菁绿荧光血管造影术或在手术后几天内通过计算机断层扫描血管造影评估旁路移植物通畅性。这些患者的旁路通畅。中位随访期为多个月。接受直接/联合旁路手术的患者的随访时间明显长于接受间接旁路手术的患者。在随访期间接受计算机断层扫描灌注检查的多例患者中，几例在先前低灌注区域中脑血流量改善，几例无变化，几例脑血流量减少。在随访期间共有几名患者经历了中风事件。没有检测到出血事件。从血运重建到中风事件的中位时间为几个月。列出了不同手术组的年龄，性别，表现类型和结果。值得注意的是，这几名患者中有多名在间接旁路后发生中风事件。接受直接联合旁路手术的患者的卒中率为每患者;对于接受间接旁路手术的患者，无冲程间隔的曲线。单变量分析表明，与接受间接旁路手术的患者相比，接受直接/联合旁路手术的患者未来卒中事件风险显着降低。铃木阶段略有显着性,并且也进入多变量模型。在多变量模型中，直接/联合旁路仍然与较低的未来卒中风险显着相关。入院时几名患者,出院时几名患者和最后一次随访时几名患者发现不良功能。大多数患者，改善了长期功能结果;在随访期间，只有几名患者的功能转归恶化。在直接/联合旁路组和间接旁路组中，最后一次随访的mRS明显低于入院时的。此外，在最后一次随访中，直接/组合旁路组的显着低于间接旁路组。在研究人员的队列中，多名患有烟雾病的青少年患者接受了血运重建治疗。青少年烟雾病与成人和家庭患者的临床表现有一些不同的特征。研究人员发现，接受直接/联合旁路术的青少年患者未来可能会出现中风事件。据研究人员所知，目前的研究包括第一批患有烟雾病的青少年患者。研究人员的研究结果扩展了之前关于烟雾病的知识以及手术方式对预防这一不同患者组中未来卒中事件的影响。
　　 烟雾病有两个发病年龄峰值;青春期的开始标志着第一个高峰。当前研究的年龄分布支持双峰模型。据报道，在日本和韩国进行的研究中。的比率被报告为在美国和欧洲的同伙更高，然而，在研究人员的研究中没有观察到女性占优势。缺血和出血是烟雾病最常见的两种临床表现类型。该短暂性脑缺血演讲是在青少年和儿童比成年人，这是类似于以前的研究。出血型烟雾病被认为主要发生在成人中，在不同年龄组中具有显着不同的比例。据报道，中国儿童出血性烟雾病。在研究人员医院，所有出现出血事件的儿科患者均为青少年。除了血流动力学相关的症状，癫痫发作和头痛是儿科患者的常见表现。癫痫发作和头痛仅占该青少年队列中，低于之前儿科研究的结果。以前的研究表明，儿童烟雾病患者的头痛和癫痫发作比成人更常见。相当一部分儿科患者患有头痛和癫痫发作。在由多名患有烟雾病的儿童组成的队列中，多名患者记录了术前头痛。据报道，几名儿童在由多名患有烟雾病的儿科患者组成的队列中出现癫痫发作。烟雾病患儿癫痫发作和头痛的病理生理机制尚不清楚。据报道，大多数头痛和癫痫发作可能在手术后消失，这些症状可能是由灌注缺陷引起的。这些年龄组的不同表现类型表明青少年患者在病理生理学方面与成人和幼儿相似但不完全相同，并且与这两个年龄组不同。
　　 首先报道后循环也可能与烟雾病有关。据报道，后循环参与的范围到在烟雾病。研究人员在多名患有烟雾病的青少年患者中确定了大脑后动脉受累。与最近针对老年烟雾病患者的研究相反，大脑后动脉受累与研究人员队列中的长期卒中事件无关。可能的解释是，患有大脑后动脉的青少年患者比老年患者更不容易受到全身麻醉和手术血运重建的血液动力学压力的影响。
　　 血管重建手术正在被接受作为初级处理烟雾病相比保守治疗。由于烟雾病在儿童患者中的渐进性，手术治疗对于症状。之前不可逆的脑损伤早期干预被认为是具有有利的临床结果的儿童。因此，研究人员建议在医院诊断时对症状性小儿烟雾病患者进行早期血运重建。已经缺乏用于对烟雾病中的缺血性和/或出血性中风的发生进行分层的临床规模。手术血运重建的目的是预防烟雾病患者的进一步中风事件。据认为，成功的直接搭桥手术可能。直接旁路日益被认为是最佳的选择。成年患者烟雾病。最近对不同手术血运重建方案的荟萃分析有利于直接旁路而不是间接旁路治疗烟雾病患者的长期卒中预后。然而，直接旁路在技术上具有挑战性。对于成功的吻合手术，皮质动脉必须具有适当的直径。由于大脑中动脉皮质分支和颞浅动脉的小口径，间接旁路手术通常在儿童中进行。与直接手术相比，间接手术被认为更安全，更容易进行。间接旁路的有效性是由于烟雾病促进软脑膜侧支的形成，但新血管生成可能需要长达几个月才能改善脑血流量。已经报道了越来越多的关于两种常用手术方式对儿科患者的影响的研究。报道共有几例卒中事件发生在由多名中国儿科患者组成的队列中。在由多名患者组成的队列中，总共几名患者在间接血运重建后发生卒中事件。对于直接旁路，报道，在由多名儿科患者组成的队列中，仅有几名患者在平均随访期间经历了晚期卒中事件。在多名接受联合旁路的烟雾病患儿中，据报道，多名患者的神经状态有所改善，直接旁路后几名患者的神经状态保持稳定;随访期间未发现脑血管事件。有趣的是，一些报道称，直接血运重建后，儿科患者的缺血事件发生频率低于成人患者。在文献综述中，结果显示，接受直接旁路的儿科患者年卒中发生率的加权平均值，成人患者，接受间接旁路治疗的儿科患者。对于一些青少年患者，供体和受体血管大约是成人大小的，足以用于直接/联合旁路。该患者组的首选手术应与幼儿不同。近一半的青少年患者在医院接受了直接旁路手术。这一比例介于成人患者和医院幼儿的直接旁路之间。研究人员的研究提供的证据表明，直接/联合旁路在预防进一步中风方面比在随访期间的青少年患者中间接旁路更有效。即使随访时间较长，多例接受直接/联合搭桥手术的青少年患者中只有几例在研究人员的队列中发生了卒中事件。多变量分析证实，直接/联合旁路与青少年未来中风事件的风险降低显着相关。既往梗死不是预测未来中风的预测因素。目前没有经过证实的解释可以解释青少年直接/联合旁路的并发症和更好的结果。研究人员的假设如下：虽然烟雾病的病理生理机制在青少年和成人中被认为是相同的，但两个年龄组之间可能存在一些微妙的病理学差异。此外，成年人的血管危险因素多于青少年，这使得他们更容易受到未来脑血管事件的影响。同时，随着船只的增长，青少年血管的大小和直径仍在增加。
　　 血管重建术后围手术期并发症是烟雾病患儿的一个相当大的问题，因为它们可能严重影响儿童的大脑。血运重建的潜在并发症包括过度灌注综合征，缺血，颅内出血，癫痫发作和头皮坏死。在一篇文献综述中，有人提出，接受各种类型手术血运重建的儿科患者中发生缺血性和出血性并发症。在烟雾病患者组成的儿科队列中，报道，接受间接旁路手术的患者发生术后梗死，患者在随访期间改善至正常神经状态。据报道，儿科患者中有几名在间接旁路术后发生围手术期梗死。包括报告并发症发生率的直接旁路的儿科患者的研究数量有限，低于预期。报告围手术期缺血性卒中发生在直接血运重建中。在目前的研究中，研究人员仅在直接旁路后检测到一种并发症。根据研究人员的结果，直接/联合旁路在青少年患者中相对安全。据推测，直接/联合旁路术后一定数量的并发症是由吻合术期间暂时性血管闭塞引起的;更短的阻断时间可能导致并发症少。足够的训练和增加神经外科医生的经验对于降低直接/联合旁路围手术期并发症的发生率至关重要。
　　 本研究有一些局限性。首先，出于道德原因，研究人员的研究缺乏群体之间的随机化。柏林分级系统是一个新提出的系统，并已证明其有用于分层欧洲和日本患者的烟雾病临床严重程度。这种评分系统可以解释各组之间的偏见。由于缺乏血流动力学测量的，但是，研究人员不能在这项研究中应用分级系统。其次，如果供体或受体过于脆弱而无法进行吻合，则进行间接手术。可能存在手术选择的潜在偏差。然而，直接/联合和间接手术组之间的基线风险因素没有显着差异。第三，这是来自三级医院的单中心队列。需要进行多中心临床试验以进一步证实研究人员的结论。该研究确定了青少年烟雾病患者的临床特征，手术治疗和远期疗效。研究人员的研究结果表明，接受直接/联合旁路术的青少年患者未来中风的风险显着降低。因此，研究人员认为直接旁路手术应该是可能的青少年尝试的主要治疗方案。