烟雾病  
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妊娠期烟雾病

  烟雾病是一种病因不明的非炎性血管病变。它与颈内动脉末端部分的狭窄有关,通常发生在双侧,并且射线照相独特的侧支旁路血管的发展从颅底到大脑中动脉,称为烟雾状血管。这些脆弱的血管可能导致颅内出血或脑缺血。烟雾病出现在世界各地,在日本和韩国的流行率最高。
   烟雾病在女性中更为常见,症状性疾病通常表现在其生命的第二或第三个十年,这可能与生育相吻合。因此,在妊娠期或产后诊断烟雾病的情况并不少见。然而,妊娠合并烟雾病引起管理上的争议。已经建议剖腹产患有继发性烟雾病患者,因为担心引起的阴道分娩时颅内压升高可能使脆弱的烟雾状血管易于破裂。此外,在欧洲队列中进行的研究表明,在怀孕期间出现缺血症状的病例多达94%,这与亚洲血统的患者有很大不同,后者更容易出现出血症状。
   已经开发了各种手术技术来绕过脆弱且可能无能的烟雾状血管。最流行技术是颞浅动脉大脑中动脉旁路术,脑脊髓膜血管扩张症和脑脊髓血管病。然而,它们在预防发病率和死亡率方面的功效尚未在孕妇中前瞻性地得到证实。值得注意的是,有人对妊娠期烟雾病进行了早期评估。当时,作者提出了他们对之前所有可用文献的解释,没有发现怀孕增加脑血管意外风险的证据,或旁路手术或剖宫产减少它的证据。然而,自那时以来已经发表了大量证据。改进的诊断模式的快速发展,例如磁共振血管造影在这种情况下为常规血管造影术提供了吸引人的替代方案。因此,烟雾病可能更早被诊断出来,为无症状患者提出了新的管理问题。最后,手术,产科和麻醉技术的不断完善需要更新。
   研究人员假设对已建立烟雾病的患者进行选择性剖宫产可降低围产期脑血管意外的风险,包括脑出血和缺血性中风。此外,研究人员假设患有先前颅内旁路的患者的围产期脑出血风险会降低。这项研究的目的是系统地审查支持选择性剖宫产的证据,以确定已建立烟雾病的患者,并检查旁路手术是否可降低围产期脑血管意外的风险。
   该系统评价确定了26项研究,报告了96例确诊烟雾病患者的101例妊娠。已经报告了各种管理方案,但研究人员发现没有足够的证据支持该患者群体的常规剖宫产。令研究人员惊讶的是,研究人员还确定了烟雾病患者在怀孕期间或之后不久有症状表现,即使这些妇女曾接受烟雾病的先前外科护理。这提出了一个问题,即手术是否可以降低患者群体中脑血管意外的风险。不幸的是,由于总体上不利的结果数量很少以及文献中可用的研究性质,因此不能进行推论统计。
   烟雾病是病因不明的非炎症性脑血管病,在颅底特征在于双边狭窄和颈内动脉的进行性闭塞,和形成异常侧支血管。烟雾病出现出血性或缺血性事件。虽然它的存在遍布世界各地,它的发病率是在日本和韩国。在欧洲队列中进行的研究已经确定了基于种族的烟雾病呈现的差异,例如白种人患者缺血性表现的较高患病率,这可能对旁路手术预防此类患者卒中的效果有一些影响。它的发病率和患病率正在上升,可能是因为更敏感和广泛可用的成像方式。因此,烟雾病管理是全世界神经外科实践中的新兴需求。
   女性的烟雾病发病率较高,并且在第二和第三十年达到高峰。因此,女性在育龄期间更有可能被诊断患有烟雾病,这可能使怀孕更加复杂。一项针对日本4年连续4400次分娩的研究显示,6名患者患有烟雾病。然而,到目前为止,烟雾病管理和怀孕期间的后遗症尚未得到彻底评估,并且没有管理指南。在怀孕期间,血容量增加约30-60%。怀孕也与高凝有关。除了这些生理方面,阴道分娩还包括挫伤,这种发作会暂时增加颅内压。在输送期间过度通气是常见的,导致低碳酸血症,这可能导致脑血流量减少的时间段。这些病理生理机制使孕妇患缺血性和出血性脑血管意外的风险更高,孕产妇死亡率高达35-83%。据报道,烟雾病占围产期脑出血病例的25%。
   研究人员在15例已发表的病例中确定了产后早期烟雾病,其中大部分为缺血性事件。在产后的前6周,脑血管意外风险已显示出增加,但在怀孕期间并未增加。另一组显示,与同龄的非孕妇相比,妊娠期间颅内出血的风险并未增加。有人研究了一组怀孕前被诊断患有烟雾病的孕妇,表明与同龄的非孕妇相比,怀孕期间出血的风险并未增加。研究人员得出结论,烟雾病女性可认为怀孕是安全的。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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