烟雾病是一种不寻常的慢性闭塞性脑血管疾病，其特征在于颈内动脉末端的双侧狭窄或闭塞以及脑底部的异常血管网络。有两种主要的烟雾病表型：缺血型和出血型。出血型主要在成人中观察到。对保守治疗的出血性烟雾病的自然史进行了一些研究。患者在初始出血事件发生后的几天到10年之间的间隔期间出现再出血。再出血是其不满意结果的最重要因素。有一些关于烟雾病尸检结果的报道，其中大多数描述的主要是血管变化。在比较常规尸检中蓝斑和海马中的AT8免疫反应性时,研究人员注意到一名患者在蓝斑中显示出丰富的AT8免疫反应神经元和神经突，但在海马中仅显示出罕见的磷酸化tau病理。患者在32岁时首次出现脑出血，并且在接下来的40年中有9例脑出血和/或脑室内出血。最近，据报道，患有浅表性硬化症的患者在尸体解剖时发生类似的tau蛋白病。研究人员还怀疑长时间反复的脑出血和/或脑室内出血可能加速脑干中磷酸化的tau积聚。据研究人员所知，这是烟雾病在脑干中首次出现tau病变报告。
　　 脑血管造影和血管病变证实患者患有烟雾病。这名尸检患者有独特的临床和病理结果。该患者在32岁时首次经历了脑出血，并且在接下来的40年中有9个脑出血和/或脑室内出血。反复出血是烟雾病不能令人满意的结果的最重要因素。最常见的反复出血类型是有或没有脑室内出血的脑出血。初次出血后，幸存者的33.3％的经验反复出血一次或多次。患者出现第二次出血事件,出现第3次出血事件。因此，研究人员的患者似乎是一个非常罕见的病例，因为她在最初的脑出血后的40年内有9次出血。在大脑中，研究人员无法发现任何会导致许多脑出血和/或脑室内出血的血管病变，因此研究人员怀疑烟雾病本身就是原因。
　　 本发明的患者异常地在脑干中显示出丰富的磷酸化tau积累,而在大脑中没有一些老年病理变化。本案例显示了常规尸检的154个脑中蓝斑中最丰富的AT8免疫阳性神经元和神经突。只有少数关于尸检烟雾病的报道已经发表，而且几乎所有报道都涉及血管变化。据报道,一名患有烟雾病的67岁男子和大脑皮质中有多处小梗塞。可见动脉粥样硬化变化，老年斑和NFT，但均在正常范围内。
　　 通常使用银染技术来评估NFT。几年来，敏感的免疫化学方法已被用于常规石蜡切片。AT8单克隆抗体识别丝氨酸202和苏氨酸205上的磷酸化依赖性表位，是几种商业上可获得的特异性抗体之一，对磷酸化tau蛋白具有强大的免疫反应性,甚至可用于已存储数十年的组织中。甲醛。免疫染色用AT8不仅检测稳定，又易溶pretangle材料，其保持Gallyas负。NFT不是阿尔茨海默病的特异性：它们在正常衰老的大脑中是普遍的，并且还被发现作为对损伤的继发性反应。
　　 据报道，在表面缺铁的蓝斑中也有NFTs。虽然肤浅的铁质沉着被认为是一种神经系统变性疾病，其发病机制仍存在争议。一般而言，蛛网膜下腔持续复发性出血被认为与中枢神经系统的萎缩有关。一些浅表性硬化病例可能与脑肿瘤，硬脑膜撕裂，创伤或臂丛神经损伤有关。过度磷酸化的tau蛋白在浅表中枢神经系统病变中增加。脑脊液tau蛋白在浅表性萎缩中也升高。报道了尸检时浅表性萎缩的独特神经病理学表现。在他们的案件中，丰富的头部沉积物值得注意。NFT和神经丝的分布与Braak分类的III期一致。此外，在小脑和蓝斑观察AT8免疫反应pretangles和的NFT。在小脑皮质中，在Bergmann胶质细胞中观察到AT8免疫反应沉积物。在颅神经根中也观察到Tau免疫阳性神经突。在本例中，AT8免疫阳性存款有人报道的情况相比，分别在小脑温和。这可能与小脑病理严重程度的差异有关。
　　 铁，含铁血黄素和铁蛋白可能有助于自由基的产生和神经变性。几项研究已经表明氧化应激和异常tau积聚之间的关联。一些研究表明，应激蛋白血红素加氧酶-1过表达促进通过游离铁，而这又导致tau磷酸化的积累NFT形成。在本案例中，研究人员未发现含铁血黄素沉积物与磷酸化tau积聚之间存在直接关系;然而，中脑的蓝斑和网状结构在衰老过程中容易发生NFT，并位于第四脑室附近。研究人员怀疑在心室和蛛网膜下腔反复出血后铁诱导的氧化应激可能加速脑干中磷酸化的tau积聚。有人报道的病例。是一名66岁的患者，为期16年，研究人员目前的病例是一名72岁的女性，病程为40年，所以两例均为长期老年患者期限课程。铁诱导的氧化应激后tau积聚异常可能需要老化和长期进展。在别人报道的案例中。，也发现了突触核蛋白病然而，在本案中研究人员没有发现α-突触核蛋白病。α-突触核蛋白病可能由另一种机制引起。据研究人员所知，这是烟雾病在脑干中首次出现tau病变报告。