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烟雾病伪装成急性难治性脑血管痉挛

  一名53岁的萨尔瓦多妇女患有高脂血症,之前没有神经系统疾病,在与朋友交谈时,突然发生右侧无力和构音障碍。在发病前两天,她赞同轻微的双侧头痛,但否认有任何体质症状。
   到达时,患者的生命体征正常。最初的神经系统检查显示弛缓性构音障碍,右侧上运动神经元面部下垂和四肢瘫痪。基础实验室评估和尿液毒理学不起眼。头部的电脑断层扫描扫描显示部分钙化的鞍区肿块,电脑断层扫描血管造影显示整个Willis环的多焦点不规则变窄。脑磁共振成像显示脑垂体中央出血成分以及左额叶的缺血性中风延伸至后岛叶,没有异常增强区域。
   研究人员有弥漫性血管病变引起的缺血性中风。虽然没有可见的蛛网膜下腔出血,但在患者头痛和电脑断层扫描A弥漫性狭窄的情况下,血管痉挛和可逆性脑血管收缩综合征仍然存在差异。此外,垂体出血可能引发弥漫性血管痉挛过程,导致头痛。最后,在弥漫性血管异常的情况下,应考虑原发性或继发性中枢神经系统血管炎。在回顾年轻人中风的鉴别诊断时,必须始终考虑高凝状态或解剖;然而,两者都不符合历史。
   在神经重症监护室,患者开始服用阿司匹林和维拉帕米,考虑到脑血管收缩综合征的问题。广泛的高凝状态,风湿病学和传染性评估均为阴性。腰椎穿刺显示8个总有核细胞/μL,114个红细胞/μL,葡萄糖60mg/dL,蛋白质为38mg/dL。由于垂体肿块,进行了内分泌检查,发现了正常的促甲状腺激素,游离T4减少,催乳素升高,卵泡刺激素正常,黄体生成素低。
   虽然诊断仍不清楚,但患者的轻度脑脊液细胞增多症引起了对炎症过程的关注,例如中枢神经系统的原发性血管炎。通常,中枢神经系统没有出现全身症状。磁共振成像没有显示钆增强的任何区域,超过三分之一的CNS血管炎患者可以看到这一发现。除了血管炎外,细胞增多症可能是中风的反应现象。
   内分泌值的星座表明患者有垂体腺瘤压迫的非分泌性垂体腺瘤,导致催乳素升高和促性腺激素,促甲状腺激素和促肾上腺皮质激素缺乏。由于她的临床状况很脆弱,而且她的诊断不清楚,因此作出了一个门诊患者的共识决定,以延迟的方式消除肿块。考虑到对血管炎以及内分泌功能障碍的关注,患者开始服用类固醇。
   第二天下午,患者失语症急剧恶化。与治疗蛛网膜下腔出血相关的血管痉挛类似,患者的血压增加了血管加压剂和钙通道阻滞剂。经颅多普勒超声超声初始未显示血管痉挛的任何证据,但磁共振血管造影显示血管病变轻度进展,脑磁共振成像显示左半球流域的梗塞。磁共振灌注显示左额叶的脑血容量增加,梗塞区域的脑血流量减少。经胸超声心动图显示心脏结构正常,没有任何房间分流的证据。
   在接下来的几天里,颅多普勒超声进展显示左后大脑动脉,基底动脉和右大脑中动脉的平均速度升高,引起对血管痉挛的关注。患者的失语症和右侧力量继续出现波动,重复的电脑断层扫描A显示血管病变加重。重复腰椎穿刺显示细胞增多的消退。
   烟雾病血管病由烟雾病和烟雾病综合征组成。烟雾病是一种特发性颅内血管病变,导致双侧颈内动脉的进行性狭窄,随后发展为广泛的侧支网络。烟雾病综合征的特征在于单侧或双侧烟雾病血管病,其与许多过程相关,例如脑膜炎,神经纤维瘤病,镰状细胞病或先前的颅底放射。鉴于各种其他动脉病之间的重叠谱,烟雾病的诊断可能具有挑战性。在这里,几天的诊断仍然模糊不清,导致最终的手术治疗延迟。鉴于他们经常误诊和缺乏认可,有助于审查这些情况。
   头痛和血管病变的初步表现导致中枢神经系统,脑血管收缩综合征和烟雾病的鉴别诊断。在区分脑血管收缩综合征与血管炎时,有一些特征包括复发性霹雳性头痛,非炎症性脑脊液,皮质蛛网膜下腔出血的存在,以及血管造影中的香肠串出现,这使得脑血管收缩综合征的诊断更有可能然而,如果没有先进的和经常进行的侵入性测试,烟雾病和中枢神经系统很难区分。尽管脑脊液研究通常能够分离这些病症,但研究人员患者的脑脊液细胞增多症与中枢神经系统更为一致。在对这两种情况进行的一项比较分析中,常规血管造影在所有烟雾病病例中都是诊断性的,而中枢神经系统通常具有假阴性。在影响大中型血管中枢神经系统,造影可经常显示出与显著狭窄的区域,变薄和扩张的区域而烟雾病的特征在于远端的右颈内动脉的闭塞与显著抵押品网络的存在。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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