烟雾病血管病变的特征在于颅内颈内动脉及其近端分支的进行性狭窄。血管病变可表现为烟雾病，单侧烟雾病或准烟雾病。烟雾病通常是特发性和双侧的。单侧烟雾病定义为单侧受影响血管的烟雾病，与任何其他基础条件无关。双侧或单侧烟雾病与明确的潜在疾病相关的血管造影结果，如甲状腺功能亢进或21三体，通常被归类为准烟雾病。据报道，烟雾病，单侧烟雾病和准烟雾病的患病率分别为5.22/100,000,0.66/100,000和0.34/100,000。脑缺血和出血是血管病变的主要结果。特别地，儿科烟雾病的临床特征是1个以上脑发作缺血事件。血管病变没有治愈方法。对于有症状的血管病变患者，可以积极考虑手术血运重建疗法作为二级预防。颅内磁共振血管壁成像是一种用于评估动脉粥样硬化斑块，动脉壁和周围结构的形态的新兴技术。虽然已经报道了各种血管壁成像技术，但使用造影剂的高分辨率磁共振成像是一种新的血管壁成像技术，用于直接评估血管壁和颅内动脉疾病。颅内动脉粥样硬化，烟雾病，脉管炎，和可逆脑血管收缩综合症也可以被诊断和使用HR-磁共振I区分。患者以往的研究与颈内动脉狭窄已经表明，血管壁增强可以反映与疾病稳定性和临床结果恶化相关的炎症或新血管形成。有人近日报道，颅内血管壁加强与患者的血管病变急性缺血性梗死有关。
　　 该研究方案经名古屋大学医院医学研究伦理委员会批准。所有患者或其法律代表均提供书面知情同意书。研究人员的研究是根据相关指南和法规进行的。血管病变患者在本研究中被招募。在医院研究伦理委员会批准研究方案后，研究人员前瞻性地审查了2016年4月至2017年6月期间在名古屋大学医院接受烟雾病或准烟雾病诊断的颅内动脉狭窄患者。根据烟雾病或准烟雾病诊断符合烟雾病研究委员会的标准日本卫生，福利和劳动部这些诊断标准要求所有以下发现：速记闭塞病变周围的端子部颈内动脉，在烟雾容器基底节表现为异常的血管网络上磁共振血管造影，那些病例可被诊断为烟雾，以及排除具有类似血管造影结果的已知疾病，例如动脉粥样硬化或照射到头部。因此，研究人员包括所有烟雾病患者和准烟雾病患者，尽管排除了磁共振血管造影动脉粥样硬化动脉变化的患者。所有患者在登记时接受HR-磁共振I和磁共振血管造影，并在6个月内进行随访磁共振血管造影。两名独立的放射科医师对临床和血管壁磁共振I不知情数据审查了对所有烟雾病患者进行的连续管腔研究。为了检测增强，使用没有对比度的T1加权磁共振I序列与对比度增强序列进行比较。比较T1加权预对比和后对比成像，评估病变的增强的存在和强度。增强血管病变的程度，然后定性地根据在造影剂后的图像信号的强度与对应的造影前的图像进行比较分级没有增强;1级，轻度增强，血管壁的信号强度小于垂体漏斗的信号强度;和2级，强烈增强，对比增强血管壁的信号强度类似于或大于漏斗部的信号强度。在磁共振血管造影上评估颅内动脉狭窄进展。如果在随访磁共振血管造影时狭窄病变从近端大脑中动脉延伸到远端大脑中动脉，研究人员评估颅内动脉狭窄进展为“进展”。如果在随访磁共振血管造影时未延长狭窄病变，研究人员将颅内动脉狭窄进展评估为“稳定”。在评估血管壁成像病变时参考标准方案飞行时间磁共振血管造影。还记录了每个病变所涉及的动脉。
　　 血管病变狭窄段的主要病理变化是内膜纤维性增厚，内弹性层不规则波动，内侧薄，外径减小。内膜纤维性增厚的原因是构成血管壁，激活所述细胞的增殖的血管生成，和基质累积。烟雾病患者的HR-磁共振I研究最近证实了受累节段的收缩性重塑，症状性节段的同心增强，内膜增生和内侧变薄。无论患者是有症状还是无症状，烟雾病患者颅内动脉狭窄进展的比例约为20％，其中一半患者出现短暂性脑缺血发作/脑梗塞或颅内出血。因此，颅内动脉狭窄进展患者的评价与烟雾病是非常重要的临床意义。
　　 本研究存在一些局限性。一个限制是群组的小尺寸。另一个限制是存在混淆因素。在讨论对比度增强的潜在机制时，存在许多混淆因素。在对比HR-磁共振I血管壁成像可引入常规临床实践之前，需要更大的队列来前瞻性地跟踪具有血管病变的可能稳定的颅内动脉狭窄的患者，以确认临床使用对比HR-磁共振I血管壁成像来预测临床不稳定性。
　　 据研究人员所知，血管病变的自然史和进展，如对比增强研究所见，尚未建立。颅内血管壁增强的确切机制尚不清楚。更多关于分子造影剂的研究可能有助于阐明这种机制。研究人员继续调查更多的颅内动脉狭窄患者并跟进他们。如果将来血管壁增强程度发生变化，可能会获得新的发现。