烟雾病是一种脑血管疾病，其特征是大脑两侧颈内动脉末端部分的慢性进行性狭窄，导致脑底部侧支通路的异常血管网络。因此，患有烟雾病的患者脑血流量减少，脑灌注压降低，可导致缺血性和/或出血性中风。在慢性低灌注患者中，白质的缺血性损伤导致轴突破坏和胶质细胞增殖。结果，在加权磁共振成像和液体衰减反转恢复成像中观察到这些患者的白质病变。同样，血流动力学应激可诱发微出血。因此，烟雾病患者的深部白质成像结果与小血管疾病患者相似。
　　血管周围空间，围绕穿孔小动脉和小静脉的壁，当它们从蛛网膜下腔穿过脑实质。放大血管周围间隙加权磁共振成像通常检测为点状或线性高信号在基底节和半卵圆中心，并且这被认为是小血管疾病的放射学特征中的一个。血管周围间隙更大量的患者具有更大的年龄，高血压，血管性痴呆，腔隙性卒中，和白质病变，和血管周围间隙被认为是小血管疾病的标记物。虽然已经在患有烟雾病的患者中观察到血管周围间隙，但是他们在患有烟雾病的患者中的特征从未被描述过。在本研究中，比较了烟雾病患者和对照组患者的血管周围间隙，并确定了烟雾病患者血管周围间隙数量增加的危险因素。
　　期间，在研究人员医院诊断出的连续患有烟雾病的患者参加了本研究。患者被诊断患有烟雾病，磁共振成像，磁共振血管造影数字减影血管造影。排除患者。检查了具有烟雾病的多名患者半球。在该烟雾病组中，包括多名高血压患者，糖尿病患者和高脂血症患者。在这多人中，几个患有缺血性发作，几个患有出血性发作，几个患有癫痫发作，其余几个无症状或仅报告头痛。中位磁共振血管造影。研究中包括几名单侧受累患者。由于患有准烟雾病的患者被排除在研究之外，因此没有患者伴有任何伴随疾病。对于对照组，招募了在同一时期在研究人员医院接受治疗的多名年龄和性别匹配的患者。对照组包括脑动脉瘤患者，偏头痛患者，脑出血患者，脑动静脉畸形患者，癫痫患者，脑肿瘤患者和其他问题患者。对照组患者没有缺血性脑血管病。因此，这些没有短暂性缺血发作或既往缺血性中风，没有颅内和颅外狭窄病变。在该对照组中，包括高血压患者，糖尿病患者和高脂血症患者。与烟雾病组相比，除高血压外，对照组的临床特征无明显差异。偏头痛患者，脑出血患者，脑动静脉畸形患者，癫痫患者，脑肿瘤患者，以及其他问题患者。在本研究中，比较了烟雾病和对照组之间血管周围间隙的数量和等级。还评估了观察者间的差异。在本研究中分析半球根据其血管周围间隙等级分为以下两组：高血管周围间隙等级组和低血管周围间隙等级组。首先，比较烟雾病组和对照组之间的以下临床和放射学特征，以评估选择偏倚：年龄，性别，高血压，糖尿病，高脂血症，疾病亚型，中风病变的存在与否，微出血和白质病变。中风病变定义如下：鼻中风，大缺血性中风和出血性中风。所有磁共振成像和磁共振血管造影数据均由两名独立观察者在每个受试者的每个半球中独立评估，并计算观察者值的平均值用于评估。血管周围间隙是在半卵圆中心水平的术前加权成像上测量的，血管周围间隙被定义为沿着穿透动脉。根据血管周围间隙的平均数量对半球。在这项研究中，由于烟雾病基底神经节中的特征性流动空洞，无法评估基底神经节中的血管周围间隙。基底神经节中的流动空隙的数量是通过如前所述的基底神经节切片的三维飞行时间损坏梯度回忆的回波序列成像来确定的。在深部病变和浅表病变中评估脑萎缩评分，并根据参考磁共振成像脑模板的有效等级评定。正常人的。磁共振血管造影评分基于分类。根据狭窄闭塞性变化的严重程度，磁共振血管造影评分分配给以下各项：颈内动脉末端部分的部分,大脑中动脉,大脑前动脉的部分，以及大脑后动脉部分。计算每个半球的总分。用加权和液体衰减反转恢复成像评估中风病变,常春藤体征和白质病变的存在，并且用加权成像确定微出血的存在。数据表示为中值。检验和卡方检验用于比较烟雾病和对照组以及高血管周围间隙级和低血管周围间隙级组。对于在检验和卡方检验中检验，在烟雾病组中血管周围间隙的单变量分析中使用简单的逻辑回归。使用这些模型获得优势比和置信区间。使用逐步方法选择每个项目，并且对在单变量分析中与血管周围间隙相关的所有潜在预测因子进行多变量分析。统计分析用软件进行。表示统计学显着性。
　　 比较烟雾病组和对照组的患者的特征。中位年龄和女性的百分比没有显着差异，这意味着组的中位年龄和性别往往相似。与对照组相比，烟雾病组中血管周围间隙的中位数显着增加。中位血管周围间隙分级显着较高相比，在烟雾病组。报告的血管周围间隙等级中观察者间差异的中位数在烟雾病。比较烟雾病组和对照组，高血管周围间隙分级组的高血压患病率显着升高，但糖尿病和高脂血症的患病率并不显着。烟雾病组中脑卒中病变的发生率明显较高。其中，在烟雾病组中，中风的存在显着更高，并且在烟雾病组中存在大的缺血性中风显着更高。在微出血的存在和白质病变的存在方面，烟雾病组和对照组之间也存在显着差异。基于该数据，进行多变量分析以评估选择偏倚。对于导致测试在检验和卡方检验中，使用简单的逻辑回归。在单变量分析中，烟雾病具有较高的血管周围间隙等级。特定半球的高血管周围间隙等级与高血压患病率相关，中风，大型缺血性卒中，微出血和白质病变。采用逐步法选择两项，多变量分析显示以下显着差异：半球高血管周围间隙等级与烟雾病相关和白质病变。
　　在烟雾病组中，比较高和低血管周围间隙等级组的患者的特征。具有高血管周围间隙等级的组包括多个半球，而低血管周围间隙等级组包括多个半球。与血管周围间隙评分较低的组相比，血管周围间隙评分较高的组的血管周围间隙中位数显着增加。高血管周围间隙等级组的中位年龄，低血管周围间隙等级组的中位年龄，没有显着差异。因此，组的中位年龄往往相似。女性的百分比显着更高相比，血管周围间隙评分较高的组。高血管周围间隙分级组的高血压患病率显着较高，但糖尿病和高脂血症的患病率并不显着。与低血管周围间隙等级组相比，高血管周围间隙等级组的中位磁共振血管造影评分显着更高。与具有低血管周围间隙等级的组相比，具有高血管周围间隙等级的组中基底神经节的流动空隙的中值数量显着更高。脑萎缩评分明显较高相比，血管周围间隙等级较高的组。在常春藤体征和白质病变的流行率方面，高血管周围间隙组和低血管周围间隙组之间也存在显着差异。然而，该组在疾病亚型或中风病变和微出血的患病率方面没有显着差异。
　　该研究证实，具有烟雾病的患者倾向于具有更高数量的血管周围间隙，这是由于慢性缺血性改变而导致的烟雾病患者的特征性发现。血管周围空间被认为构成血管周围淋巴引流通路，用于间质液和溶质，例如来自脑实质的淀粉样β蛋白。间质液和溶质沿着窄基底膜漏极在小动脉至淋巴结的壁在颈部。这个系统，由血管脉动。当通过减少的脉动抑制系统时，间质液和溶质可以累积。淀粉样蛋白的积累导致阿尔茨海默氏病，和间质液的积累诱导血管周围间隙。在烟雾病，异常血管网，其在大脑的基部组成侧支通道的双边颈内动脉末端部分结果的端子部的慢性进行性狭窄。与正常循环相比，来自侧支循环的血管预计具有较弱的动脉搏动，这可以减少动脉搏动，从而抑制淋巴系统并增加烟雾病患者的血管周围间隙计数。血管周围间隙与高血压之间的关系有报道患者以往的研究与腔隙性脑梗塞和正常人。在患有烟雾病的患者中证实了这一点。两种生物学机制被认为是高血压相关的血管周围间隙增加的基础。第一种机制涉及动脉硬化，有人建议与血管周围间隙有关。动脉硬化可能导致小动脉搏动的减少，并且随后导致更多的血管周围间隙。第二个涉及大脑小动脉扩张的损伤。由于两个半球中颈内动脉末端部分的慢性进行性狭窄闭塞性改变，具有烟雾病的患者具有较低的脑血流量和较低的脑灌注压。小动脉扩张以维持正常的脑灌注，和脑血容量的增加。结果，小动脉搏动的损伤抑制了淋巴系统，随后间质液的积聚导致血管周围间隙。换句话说，高血压可能会促进血管周围间隙的增加。另一方面，烟雾病组的高血压患病率显着高于对照组，烟雾病常伴有高血压，而最近的研究表明，多态性也与收缩压相关。高血压患病率高于年龄-性别匹配对照组。虽然高血压可能在高血管周围间隙分级的临床特征比较中具有统计学影响，但是在比较烟雾病组和对照组的多变量分析中未选择高血压作为混杂因素。因此，评估高血管周围间隙的选择偏差不会很高。在这项研究中，女性与高血管周围间隙等级相关。在老年患者和患有与皮质下梗死和白质脑病综合征脑常染色体显性动脉，性别和血管周围间隙之间没有关联计数在中央半卵圆已经观察到，而在男性已具有高相关血管周围间隙等级基底节。研究人员对血管周围间隙的女性统治地位的观察被认为是烟雾病的特征。之前的一项研究表明，尽管成功进行了血运重建，但女性患有烟雾病的女性更容易发生术前短暂性脑缺血发作，并且术后不良事件风险更高。另外，单侧烟雾病是在女性患者烟雾病，这表明该疾病可能在女性患者中更具侵略性，可能是因为影响烟雾病的病理生理学和临床过程的特定性别相关因素。类似性别特异性差异已经在患者已经描述有症状的动脉粥样硬化颅内动脉狭窄。在这些研究中，由于雌激素对内皮细胞壁和周围结缔组织的影响，连锁遗传差异和甲基化模式的凝血和纤维蛋白溶解途径的性别特异性差异都被建议用于解释这些性别差异。这些或其他特别影响烟雾病生理学的因素是否是研究人员观察到的性别差异的原因尚不清楚。由于案例很少，因此需要进一步的观察才能得出结论。从磁共振成像发现的角度来看，疾病分期和缺血程度应与高血管周围间隙分级相关。即使优势比不强，也证实了基底神经节中的流动空隙与高血管周围间隙等级之间的关联。深部实质侧枝的发展与烟雾病的发展有关。深部实质侧枝和变化程度部分影响成年烟雾病患者的血管周围间隙。尽管在多变量分析中未选择常春藤标志和白质病变，但优势比显示出显着的高值。常春藤符号与低脑灌注或痛苦灌注相关。因此，高血管周围间隙可能与较低的脑血流量有关。然而，在患有烟雾病的儿科病例中，情况并非如此，这种病可能表现出线性高信号，延伸到液体衰减反转恢复成像中深部白质的血管周围空间。这些被称为髓质条纹的线性高信号被认为与脉管系统有关或可能导致血管周围空间的脑脊液停滞。由于成人和儿童患有烟雾病的患者存在这种差异，因此儿科患者不包括在本研究中。为了证实这一观察结果，必须对患有烟雾病的儿科患者进行使用不同方法的血管周围间隙研究。这项研究有一些局限性。首先，在半卵圆中心水平用磁共振成像进行血管周围间隙评估。因此，血管周围间隙计数相对较大，特别是在高血管周围间隙等级的患者中。随后，不能排除观察者之间的差异。在这项研究中，两名观察员独立计算了血管周围间隙并为每个半球分配了血管周围间隙等级，这是为了尽量减少显示的观察者间差异。。其次，这项研究是一项回顾性病例对照研究，并未跟踪研究半球内血管周围间隙随时间推移的进展情况。对照组在本研究中可能不够严谨。由于研究人员无法对本研究中的正常志愿者进行磁共振成像检查，因此研究人员将患有非缺血性小病变的患者作为对照，因为研究人员认为它们与普通志愿者几乎完全相同。血管周围间隙与烟雾病症状进展之间的关联仍不清楚。在未来的前瞻性队列研究中，应分析血管周围间隙在烟雾病中的病理生理学意义。最后，由于烟雾病罕见，样本量必然相对较小。需要更大样本量的研究来证实研究人员的观察结果。患有烟雾病的成年患者表现出更多的血管周围间隙。发现高血压，女性和基底神经节中的流动空隙是预测烟雾病患者高血管周围间隙等级的最重要因素。由于变化引起的动脉搏动的减少可能已经抑制了烟雾病患者的间质液流动，这将增加这些患者中血管周围间隙的数量。其他临床因素，如女性和高血压，也可能促进烟雾病的继发性脑损伤。需要进一步评估烟雾病患者的血管周围间隙，以更好地了解其病理生理学重要性。