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印度儿童的烟雾病血管病

  烟雾病血管病变是脑血管系统的慢性进行性血管闭塞性疾病,引起颅内颈内动脉的顶端狭窄,包括近端大脑前动脉和大脑中动脉。这导致侧支血管的形成,其类似于血管造影上的“烟雾”的外观。现在已经发现这种疾病在全世界都很普遍。具有特征性烟雾病的患者也具有公认的相关病症,其被归类为具有烟雾病综合征,而那些没有已知相关危险因素的患者据说患有烟雾病。有人将儿童的临床特征分为四类:出血型,癫痫型,梗塞型和短暂性脑缺血发作型。疾病的自然病程缓慢,由于复发性脑缺血发作型/中风导致进行性神经和认知恶化。有时,注意到急性神经衰退和死亡的暴发性病程。外科血运重建术已显示出良好的效果,并已被证明有利于减少缺血事件。手术的适应症包括复发性缺血事件,发病时严重缺陷,早期疾病,进行性精神恶化/衰退,血管造影检测到脑血流量低,以及成像时脑萎缩。近年来已经报道了印度莫伊莫氏血管病变患者的临床特征,治疗和长期结果。然而,这些数据仅限于极少数研究和病例报告,来自儿科人群的数据甚至更少。研究人员提出了多例患有烟雾病的血管病变儿童的数据。
   研究人员同意早期的印度研究,即研究人员的患者具有相对良性的疗程,并且没有与其他亚洲国家的同行相反的家族倾向。研究人员发现男性优势与先前研究中提到的女性优势相反。在研究人员的队列中,9.7%的患者有血缘病史。已经观察到遗传易感性。这尤其是由于日本和美国人群中患者的一级亲属中约10%和6%分别注意到烟雾病的血管病变。除了在鉴定染色体17q25的主要基因座,在基质金属蛋白酶2型和caspase-3依赖性细胞凋亡途径的组织抑制剂的突变被发现涉及到烟雾病。此时还必须提到的是,印度的烟雾病患者,特别是烟雾病患者尚未进行遗传学研究,烟雾病是未来研究的重点。
   在头痛,认知能力下降,高血压,暂时性或永久性失明等特征方面,儿童的烟雾病血管病变与成人不同;出血往往在成人中更常见。研究人员的大多数患者出现缺血性事件,与成人患者相比,儿童闭塞性动脉病发作较早。与常规血管造影术相比,磁共振血管造影的总体灵敏度和特异性分别为100%和93%。对保守治疗患者的结果的研究表明,37%的患者可能出现神经系统症状或缺陷,而3%的患者如果不治疗则可能死亡。这表明烟雾病患儿需要积极手术治疗。
   直接颞浅动脉-中间脑动脉旁路手术在儿童技术上更加困难,因为脑血管细长且易碎。与烟雾病孩子谁接受直接的程序都表现出缺血症状控制好;然而,精神障碍可能会加剧。多次钻孔手术作为血运重建的一种选择已被发现可以提供相对较好的结果,并且在成人和儿童中都没有加剧缺血性结果。关于有效的血运重建术后,直接/联合旁路通常与间接旁路相比具有更好的结果。然而,另一项研究分析了成人和儿童烟雾病患者各种血运重建术的有效性,并得出结论,与直接手术相比,间接和联合手术可在长期随访中提供最佳结果。血运重建手术的手术风险约为8%-13%。并发症包括中风,感染和出血。
   研究人员的研究也表明,血运重建,尤其是间接手术对于预防患有烟雾病血管病的儿童的进一步中风是安全有效的。然而,研究人员的两名手术患者有明显的术后卒中。这两名患者中的一名早期手术并且在术后发生严重的脑肿胀需要减压开颅手术。她留下了严重的神经功能缺损。保守治疗的患者的结果已经获得了那些不愿意接受手术或者长期保持无症状的患者。然而,由于少数患者失访,这些数据仍然不足。
   研究人员的研究有其局限性。主要的缺点是其回顾性,样本量小,以及转诊偏向医院,因为研究人员是三级医疗中心。研究人员的患者人群包括烟雾病和烟雾病综合征;具有潜在诱发因素的人通常会有不同的过程,有时甚至是严重的;例如,患有镰状细胞病的患者。手术组与非手术组的绝对数均无法比较。在各种研究中,训练有素的神经外科教师团队的可用性以及优秀的术后结果促使研究人员在研究人员的病例中选择手术选择。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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