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英国一组儿科烟雾病的临床特征

  烟雾病是一种脑血管疾病,其特征是通过末端颈内动脉,大脑前动脉或大脑中动脉的闭塞性疾病和基底侧支网络进行血管造影。在日本和东亚地区,烟雾病最为普遍,报告的自然病史包括进展性疾病,复发事件和认知能力下降,具有重要的功能影响。然而,日本最近的一项人口筛查研究确定了许多无症状病例,这表明自然史可能更加多变。如烟雾是罕见东亚,外面疾病表型尚未在其他地方得到充分表征。现有数据表明疾病进展更为良好,脑出血发生率更低。大多数非东方系列都受到实质性的确认偏倚,有严重演示的潜力多报。烟雾病的诊断标签适用于双侧脑闭塞性动脉病的病例,但具体的放射学特征可能对确定临床重要亚组很重要。
   研究人员提供的数据来自最近的多中心英国儿童烟雾病群,证实了频繁的缺血性表现。大约一半的患者具有良好的神经学结果,尽管难以剖析手术血运重建的贡献,因为根据其假定的更高的进展风险选择手术病例。不良预后特征是AIS表现和后循环受累。
   为了能够与其他特别是东亚系列进行比较,研究人员根据严格的放射学标准选择了研究人员的队列。研究人员可能无意中排除了双侧烟雾病的早期病例,但研究人员认为放射学同质性是重要的,因为在先前对双侧脑动脉病幼儿的研究中,有和没有患者的疾病轨迹不同络。也可能存在无侧支的单侧脑动脉病代表单侧烟雾病的早期病例。如果没有用于烟雾病的强大疾病生物标志物,则存在不确定和过度确认的风险,但是,通过应用一致和透明的放射学标准,研究人员旨在确定相对统一的组。
   一部分患者缺乏连续成像反映了长期确定期,中心之间的接近差异,以及少数病例的短期随访。研究人员可能在脑损伤和动脉病的临床上无声进展,因为这在一些重新成像的患者中是明显的。然而,无症状疾病进展的临床意义尚不清楚,特别是因为即使在手术后动脉病变进展似乎仍然存在。研究人员没有使用渐进性放射学变化作为结果测量,因此这个问题不应改变研究人员的结论。
   虽然将此作为一项流行病学研究是不正确的,但研究人员试图通过参与全国儿科神经病学家网络来减少确定偏倚。英国的儿科神经科学中心通常采用多学科模式,患者在没有儿科神经病学介入的情况下向其他专业人员展示是极不寻常的。因此,可能确定了2004年至2014年间绝大多数英国儿科病例。研究人员的入学率很高,但认识到确认可能不完整。例如,许多患有镰状细胞病和脑血管疾病的儿童由儿科血液学家管理,而非神经科医生。看到的儿童的临床结果似乎存在差异,具有较高比例的这些具有良好结果。造成这种情况的原因可能是多种多样的,而且无法梳理出来-但这一观察结果表明,在这一群体中,潜在的转诊中心对更严重的报告的偏见并不适用。比较各组,这种差异似乎更可能是由于诊断时的临床状态,而不是管理方法的任何差异。因此,根据所讨论的保留意见,研究人员认为这项研究提供了大型非东部儿科队列的有用数据。这种差异似乎更可能是由于诊断时的临床状态,而不是管理方法的任何差异。因此,根据所讨论的保留意见,研究人员认为这项研究提供了大型非东部儿科队列的有用数据。这种差异似乎更可能是由于诊断时的临床状态,而不是管理方法的任何差异。因此,根据所讨论的保留意见,研究人员认为这项研究提供了大型非东部儿科队列的有用数据。
   研究人员研究中的大多数患者出现缺血事件,与东亚和西方研究的结果一致。大脑后循环参与是烟雾共同,并且,毫无疑问,这是一种不利的预后特征,可能是由于侧支循环的替代来源的损害。同样不足为奇的是AIS与不良结果之间的关系,因为这些孩子在出现时会有不可逆转的脑损伤。虽然合并症对结果的明显不良影响似乎通过表现和后循环受累来解释,但是这些在烟雾病中的高比率对于解剖疾病,其治疗和其他因素的相对影响提出了额外的挑战。
   烟雾病手术血运重建的主要目的是预防手术患者中只有4例经历了术后AIS,四分之三手术前复发事件的患者经历了这些频率或严重程度的降低,与以前的英国,美国和日本的研究。很难比较研究,因为许多人只报告了脑缺血发作型症状的减少,而研究人员的研究报告减少了所有类型的复发。此外,磁共振成像确定了手术后7例患者的新梗塞,提示虽然手术似乎成功预防了临床复发,但它可能无法预防放射性疾病的进展,观察到的动脉病变进展率也很明显。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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