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烟雾病综合征动脉栓塞的直接可视化

  在过去的几年中,神经外科医生和神经科医生已经描述了颈动脉末端进行性闭塞的患者,这些患者在大脑底部有微小血管的代偿性增生。这些增殖血管在常规血管造影上表现为早期毛细血管腮红或“烟雾”,这使得烟雾病综合征得名。烟雾病综合征仅指这些血管造影结果,可被视为全身性疾病或治疗的结果,如唐氏综合症,动脉粥样硬化或颅内照射。烟雾病特指特发性病例,其组织学特征为大动脉内膜增生,不规则椎板和内侧纤维化,明显没有炎症。小的增生血管也是非典型的并且直径显着变化。
   患有烟雾病的患者通常存在于两个年龄组中的一个中,无论是作为儿童还是成年人,具有短暂性脑缺血发作,中风或较少出血。通常认为脑缺血发作和中风是由近端狭窄引起的,导致血液动力学不足。最近才研究了活动性栓塞作为莫希莫综合征脑缺血机制的可能性。由于治疗方案不同,了解卒中的确切机制对于这些患者非常重要。通过体积膨胀,正常呼吸暂停,允许的高血压以及最终的手术旁路来控制低灌注。栓塞可以用抗血栓形成剂和/或抗血小板药物来控制,在脆弱的烟雾状抵押品中可能存在风险。经颅多普勒是体内检测脑动脉栓塞的主要手段。气态和颗粒状栓子都可以被识别为高强度瞬态信号。这些信号具有高的体外特异性栓子,并且已经在患者烟雾病。尽管如此,这些患者从未有过栓塞的视觉或病理证据。
   研究人员提出两名患有脑缺血症状的患者和烟雾病综合征的血管造影结果以及具有活动性脑栓塞的超声,视觉和病理学证据的疾病。长期以来,血流动力学折衷被认为是烟雾病患者缺血症状的主要原因,并且得到了几个证据的支持。已经使用氙吸入或单光子正发射计算机断层摄影研究表明受损的血管反应性远端的狭窄,表明远端动脉被最大vasodilated并且不能进一步增加流量此外,脑梗塞有一种倾向发生在单光子正发射计算机断层摄影上的灌注不足区域,在解剖学上的分水岭分布。还有临床证据支持低灌注现象。在儿童中,减少全身二氧化碳和随后的脑血管收缩与短暂性缺血症状的活动之间存在关联。此外,增加远端灌注的直接和间接旁路手术可改善预后。接受任何类型的旁路手术治疗的患者多年卒中发生率为12%~27%,与未接受手术治疗的患者相比,40%~82%明显改善。虽然没有随机试验数据来证明疗效,但手术被认为是症状性烟雾综合征的最佳治疗方法。最近还研究了栓塞作为附加机制的可能性。在患有近端血管狭窄的患者中,这两种机制可能难以分离并且可能共存。人们不能完全依赖于成像时梗塞的典型分水岭模式,因为此类梗塞与充满胆固醇栓塞的小远端血管有关。两种机制可能最终导致梗塞,因为来自近端狭窄的慢性低灌注状态可以防止栓子的远端冲洗。经颅多普勒研究可能提供可操作的信息,因为高强度瞬态信号与近端MCA狭窄患者的栓子相关,高强度瞬态信号的数量与磁共振成像上的梗死数量线性相关。
   在烟雾病,他们的存在是由最近的临床缺血事件预测的,并且明年中风的校正比值比为10.6。此外,高强度瞬态信号在疾病的所有阶段同样普遍,如果血流动力学受损是发挥作用的唯一因素,这一发现可能是不可预期的。这里讨论的两名患者提供了令人信服的证据,表明在烟雾病患者中存在栓子。这种栓塞材料的性质和来源更难以确定。虽然病理解释是非特异性的,但固体材料通过手术提取的事实消除了经颅多普勒和手术结果是人为的可能性。栓子也不太可能是手术本身的结果,因为从远端到近端的方向,从未触及的动脉区域向手术夹具两次出现这种情况。可能的栓子来源包括严重狭窄的近端颅内血管,血流动力学受限,解释了远端动脉血流的逆转。或者,近端狭窄引起的严重血流动力学损害可导致远端血管停滞,远端栓塞物质发展。鉴于在烟雾病和烟雾病综合征中观察到这一发现,研究人员没有证据表明栓塞形成的风险在这两组之间会有所不同。这是第一份记录了烟雾病中脑栓塞直接可视化的报告。在这两种情况下,使用抗血栓治疗取消了高强度瞬态信号,但研究人员的数据不足以建立因果关系。血流动力学损害可能不是烟雾病患者脑梗塞的唯一原因。脑栓塞发生在这个人群中,如术中和经颅多普勒所见,可能导致脑梗塞。这为抗血栓治疗提供了合理的基础,应进一步研究。

 
烟雾病简介
   烟雾病是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。由于这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,故称为“烟雾病”。
   烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧支循环的代偿作用。患者的临床表现复杂多样,包括认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛,其中最常见的是脑缺血,可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死,其中TIA常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发。
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首都医科大学附属北京天坛医院
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